Glomerulonefrítis posestreptocócica

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• Medidas generales:  Reposo absoluto en proceso agudo mientras exista: edema, hematuria macroscópica e HTA luego reposo relativo  Control de peso diario  Control de ingesta - excreta  Signos vitales cada 4-6 h y TA c/2 h fase aguda

• Análisis de orina: presencia de hematíes, asociados a cilindros de hematíes, proteinuria y leucos PMN

• GLOMERULONEFRITIS POSESTREPTOCÓCICA AGUDA GNAPE

• Infección por el estreptococo B-hemolítico del grupo A (EBHGA) Ejemplo de síndrome nefrítico agudo  Instauración repentina de hematuria macroscópica, edema, hipertensión e insuficiencia renal Causa glomerular frecuente de hematuria macroscópica niños y principal morbilidad en infecciones por EGA B hemolítico

• ETIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA

• ANATOMÍA PATOLÓGICA

• PATOGENIA

• CLÍNICA

• DIAGNÓSTICO

• Aparece tras una infección faríngea o cutánea causada por ciertas cepas nefritógenicas de EBHGA

• En el mundo hay brotes epidémicos y acumulaciones de casos domésticos y 97% países menos desarrollados

• Países industrializados disminución por mejora de condiciones higiénicas y erradicación pioderma estreptocócico

• Estaciones frías se debe a faringitis estreptocócica y en cálidas por pioderma o infecciones cutáneas por estreptococos

• Son brotes epidémicos pero también esporádicos

• Glomérulos aumentados de tamaño y exangües + proliferación difusa de células mesangiales con aumento de matriz mesangial

• Fase inicial: infiltrado de leucocitos PMN en glomérulos

• Casos graves: semilunas e inflamación intersticial no específicos GNPE

• Patrón de depósitos abultados e irregulares compuestos  de Ig y complemento sobre MBG y en mesangio

• GNAPE mediada por inmunocomplejos

• Menos probable la formación de inmunocomplejos circulantes con Ag estreptocócicos y depósito glomerular subsiguiente

• EGA tienen proteínas M y cepas nefritogénicas relacionadas con serotipo proteína M 

• Busqueda del Ag nefritogénico exacto apunta a la exotoxina piógena estreptocócica (SPE B) y receptor de plasmina estreptocócico asociado a nefritis

• Más frecuente en niños de 5-12 años y raro antes de 3 años

• TRATAMIENTO

• Típico: desarrolla Sd nefrítico agudo 1-2 semanas después de faringitis estreptocócica o 3-4 semanas después de pioderma estreptocócico

• Antecedente de infección específica puede estar ausente porque síntomas fueron leves o resolvieron sin tto específico o sin atención

• Gravedad de afectación renal varía desde hematuria microscópica asintomática con función renal normal hasta hematuria macroscópica con insuficiencia renal aguda

• Grados variables de: edema, hipertensión y oliguria

• Riesgo de: encefalopatía o insuficiencia cardiaca secundario a hipertensión o hipervolemia

• Sospechar encefalopatía hipertensiva: visión borrosa, cefaleas intensas, alteración estado mental o crisis comiciales de nueva aparición.

• St edema pulmonar e insuficiencia cardiaca: dificultad respiratoria, ortopnea y tos

• Edema periférico frecuente que se debe a retención hidrosalina y <5% desarrolla a Sd nefrótico

• GNAPE Atípicos: subclínica y st graves con ausencia inicial de anomalías urinarias

• Exantema purpúrico (difícil distinguir de GNAPE de púrpura de Henoch-Schölein sin biopsia renal

• Fase aguda se resuelve 6-8 semanas Excreción de proteínas en orina e hipertensión pueden normalizar en 4-6 semanas tras inicio de cuadro y hematuria microscópica puede persistir 1-2 años

• Posible leve anemia normocrómica x hemodilución y hemólisis de bajo grado existente

• Nivel sérico C3 se reduce >90% ptes en fase aguda y recobra valores normales 6-8 semanas del inicio

• CH50 sérica está disminuida Componente C4 suele ser normal o baja ligeramente

• Confirmación dx requiere existencia de pruebas claras de infección posestreptocócica previa

• RM: indicados en ptes con st neurológicos graves y pueden evidenciar síndromede encefalopatía posterior reversible (areas parietooccipitales T2)

• Laboratorio

• Imagenología

• Positividad del cultivo faríngeo puede apoyar el Dx pero también indicar estado de portador.

• Elevación del título de Ac contra Ag estreptocócicos confirma una infección estreptocócica reciente

• Títulos de antiestreptolisina O suelen incrementarse tras infección faríngea pero raro en infección estreptocócica cutánea

• Mejor determinación es la medición de la antidesoxirribonucleasa B Cribado + con estreptozina (mide multiples Ac contra Ag estreptocócicos)  es útil

• Pruebas serológicas de infecciones estreptocócicas son más sensibles que antecedentes de infecciones recientes y mucho más que cultivos bacterianos + obtenidos al inicio de nefritis aguda

• RX de tórax: en ptes con signos de insuficiencia cardiaca o dificultad respiratoria o en EF: galope cardiaco, disminución de ruidos respiratorios, estertores o hipoxemia

• Sd nefrítico agudo + indicios infección estreptocócica reciente + nivel bajo de C3

• Dx clínico GNAPE

• DX DIFERENCIAL

• Hipocomplementemia persistente puede indicar forma crónica de GN postinfecciosa u otra como GN membranoproliferativa

• Biopsia indicada en: insuficiencia renal aguda, Sd nefrótico, ausencia antecedente infección estreptocócica o niveles normales complemento. Otras: hematuria y proteinuria, disminución función rena y/o nivel bajo de C3 más de 2 meses desde inicio

• GN postinfecciosa puede aparecer también tras otras infecciones x estafilococos coagulasa + y coagulasa -, S.pneumoniae y bacterias G-. 

• Posible GN tras infecciones por hongos, rickettsias o virus (gripe y parvovirus)

• Gnape2 (binary/octet-stream)

• Gnape+1 (binary/octet-stream)

• COMPLICACIONES

• Complicaciones agudas de la enfermedad se deben a hipertensión e insuficiencia renal aguda

• 60% hipertensión acompañada de encefalopatía hipertensiva en 10% aunque secuelas neurológicas son reversibles con tto adecuado  

• Hipertensión grave prolongada puede conducir a hemorragia intracraneal 

• Otras posibles complicaciones: insuficiencia cardiaca, hiperpotasemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia, acidosis, crisis comiciales y uremia 

• Insuficiencia renal aguda puede requerir tto con diálisis

• Mayoria de niños manejados ambulatorio  Criterios hospitalización: Insuficiencia renal, HTA moderada a severa, Encefalopatía hipertensiva o Derrame pleural o Edema pulmonar 

• Dieta y manejo de líquidos:  Dieta hiposódica: 1-2 g de sal extrínseca/día Restricción de Na y K solo durante HTA y oliguria  Líquidos:  1er día: 600 cc/ m2 SC  2do día: 50% de diuresis del día anterior + 600cc/m2 SC 3er día: 75% diuresis + 600 cc/m2 SC 4to día: generalmente se liberan líquidos

• Dieta: normoproteica, hiposódica. El sodio extrínseco 1g/día mientras dure el edema e HTA Proteínas restringidas si enfermo presenta hiperazoemia 0,5 a 1 g/kg/día  Líquidos se limitarán en base a pérdidas extrarrenales: 30 cc/kg/día agregando el volumen de diuresis del día anterior Calorías: 50% de sus necesidades diarias de acuerdo a su peso o SC 

• Hipertensión leve y edema responden a tto IV o VO con furosemida (1-2 mg/kg/dosis), aunque también  se resuelven espontáneamente con restricción hídrica y reposo  HTA moderada a severa (10% sobre percentil 90 para edad), pueden recibir: Hidralazina (0,1-0,2 mg/kg/dosis IV) o Nifedipina (0,25-0,5 mg/kg/dosis c/6 -8 h)  Encefalopatía hipertensiva: labetalol / Nitroprusiato de sodio 

• TTO de la infección:  Infección activa y demostrada: Penicilina Benzatínica 600.000 UI en <27 kg Penicilina Benzatínica 1.200.000 UI en >27 kg Alérgicos a penicilina: usar macrólidos  Contraindicados los corticoides

• PREVENCIÓN

• SEGUIMIENTO

• Controlar mensualmente por consulta externa realizandose análisis de sangre, orina y toma de presión arterial  Si persiste complemento bajo o reaparece hematuria macroscópica, proteinuria (glomerulonefrítis crónica) o ante enfermedad severa o complicada remitir nefrólogo pediátrico

• TTO precoz con ATB terapia sistémica de faringitis o infección cutánea por estreptococos no elimina el riesgo de glomerulonefritis

• Realizar cultivos para detección EBHGA en familiares cercanos de pacientes sobre todo  niños pequeños e instaurar tto adecuado si procede.

• Mascotas pueden ser portadores sobre todo perros

• PRONÓSTICO

• Recuperación completa en >95% Recidivas poco frecuentes  Mortalidad en fase aguda evitar mediante correcto tratamiento de insuficiencia renal aguda, insuficiencia cardiaca e hipertensión

• Poca frecuencia la fase aguda es grave y produce glomerulosclerosis y enfermedad renal crónica en <2% niños afectados

• Edema, oliguria e HTA: 1-3 semanas  IRA: 1-3 semanas  Proteinuria: 4 semanas  Hipocomplementemia: 8-12 semanas  Si no presenta IRC: pronóstico bueno

• CRITERIOS DE CURACIÓN

• Cese de hematuria microscópica x mínimo 1 año con filtración glomerular y prueba de concentración de orina normal

• Complemento 3 normal a la semana 12

• C46 Pv1 O Uo A Ec Ev Z (binary/octet-stream)

• Glomerulonephritis Image Es (binary/octet-stream)

• Post Infectious Glomerulonephritis Very High Mag (binary/octet-stream)

• Glomerulonefritis Postestreptococica Usp 2 638 (binary/octet-stream)

• Glomerulonefritis Postestreptococica Usp 5 638 (binary/octet-stream)