LINFOMA NO HODGKIN

DEFINICIÓN
1. Proliferación neoplásica de linfocitos en diversos grados de maduración.
2. Incluye a todos los linfomas excepto el LH.
3. Surgen por consecuencia de alteraciones genéticas que influyen en la proliferación, diferenciación y capacidad de someterse a apoptosis
4. El 60% de los linfomas lo constituye el grupo de LNH
INCIDENCIA Y EPDEMIOLOGÍA
1. LNH representa del 6 al 8% de todos los cánceres en pacientes menores de 20 años
2. Incidencia de 1 cada 100 000
3. Frecuencia varía dependiendo de la zona del globo
  1. África ecuatorial: linfoma de Burkitt 50% de todos los tumores pediátricos
4. Relación hombre- mujer 2-3:1
5. Edad media de presentación a los 10 años
ETIOLOGÍA y FACTORES DE RIESGO
1. Genéticos
  1. Deficiencias inmunológicas
    1. Inmunodeficiencia variable común
    2. Ataxia- telangiectasia
    3. Síndrome de Bloom
    4. Síndrome de Wiskott- Aldrich
2. Inmunosupresión post-trasplante
3. Fármacos
  1. Infliximab y otros inmunosupresores
4. Viral
  1. Infección por VEB
  2. VIH
CLASIFICACIÓN PATOLÓGICA
1. Clasificación OMS (2008) para neoplasias linfoides de acuerdo al International Lymphoma Study Group
  1. NEOPLASIA DE PRECURSORES LINFOIDES
    1. LINFOMA LINFOBLÁSTICO
      1. 20% de los LNH, el de células T es más común
  2. NEOPLASIA DE CÉLULAS B MADURAS
    1. LINFOMA DE BURKITT
      1. 19%
      2. Afección protooncogén c-myc (8q24)
      3. Más frecuente t(8:14) 80%, 20% t(8:22) y t(2:8)
    2. LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS B GRANDES
  3. NEOPLASIA DE CÉLULAS T MADURAS
    1. LINFOMA ANAPLÁSICO DE CÉLULAS GRANDES
      1. 10%
2. De alto grado (95%) e incluye
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
1. LINFOMA DE BURKITT
  1. Endémico
    1. África, tumoración indolora en cabeza y cuello, incluyendo mandíbula, órbita y región paraespinal
  2. Esporádico
    1. Tumoración en abdomen, dolor abdominal, náuseas, vómitos, obstrucción intestinal, invaginación, etc.
2. LINFOMA LINFOBLÁSTICO
  1. Masa mediastínica o intratorácica: dificultad respiratoria por compromiso de vía aérea, síndrome de VCS
3. LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS B GRANDES
  1. Predilección por abdomen y mediastino, raramente SNC
4. LINFOMA ANAPLÁSICO DE CÉLULAS GRANDES
  1. Afecta al mediastino y puede localizarse en piel, ganglios linfáticos, huesos y testículos.
DIAGNÓSTICO
1. Biopsia ganglio afectado para el examen histológico
2. Estudios de laboratorio
  1. Hemograma completo
  2. Electrólitos
  3. LDH
  4. Ácido úrico
  5. Calcio, fosforo, creatinina
3. Muestra de LCR y MO para estadificación
  1. Clasificación de Murphy/ St Jude
    1. I: Tumor único ganglionar o extraganglionar
    2. II: Tumores múltiples ganglionares o extraganglionares, mismo lado diafragma
    3. III: Tumores a ambos lados del diafragma
    4. Afectación del SNC y/o MO
4. Imagen
  1. TC región cervical, torácica, abdominal y pélvica
  2. Gamagrama con Galio 67
TRATAMIENTO
1. Cirugía
2. Radioterapia
3. Quimioterapía
4. Terapia blanco
5. Trasplante células progenitoras hematopoyéticas
PRONÓSTICO
1. Sobrevivencia libre de enfermedad: 2 años Estadio I y II (85-98%
2. Sobrevivencia libre de enfermedad 2 años 85-90% en Estadio III
3. Estadio IV y MO involucrada- sobrevivencia libre de enfermedad 2 años 85-90%. SNC 80%
4. Muerte por segunda malignidad ocurre después de intervalos de tiempo prolongados

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