Hämorraghische Diathesen

Koagulopathien
1. v. Willebrand-Jürgens Syndrom
  1. DEFINITION: hereditärer (meist autosomal-dominant) oder erworbener Defekt
    1. EPIDEMIOLOGIE: häufigste angeborene hämorrhagische Diathese, 1%der Bevölkerung betroffen, aber oft klinisch inapparent.
      1. PATHOGENESE: Störung der Thrombozyten-Gefäßwand-lnteraktion (gestörte primäre Hämostase) und mangelnde Stabilisierung des Faktors VIII (gestörte sekundäre Hämostase). Einteilung in Typ 1 (partiell quantitativer Mangel), 2 (qualitativer Defekt), 3 (vollständiger quantitativer Mangel).
        KLINIK: Haut- und Schleimhautblutungen (Petechien, Ekchymosen, Epistaxis, Menorrhagien), (Nach-)Blutungen nach Operationen oder Traumen. Gelenk-/Weichteilblutungen selten.
        DIAGNOSE: Blutungszeit und PTI verlängert, Quick-Wert, Thrombozytenzahl und -funktion normal, vWF-Antigen, vWF-Aktivität, Faktor-VIII-spiegel, Ristoce- tin-Kofaktor-Aktivität.
        THERAPIE: DDAVP (Desmopressin) nur bei leichten Formen bei vWS Typ 1, Faktor-VIli-Konzentrate mittlerer Reinheit (enthalten noch vWF-Multimere) bei schwereren Formen und allen Typen.
2. Verbrauchskoagulopathien (DIC)
  1. DEFINITION: sekundäre komplexe Hämostase Störung, die durch verschiedene Grunderkrankungen ausgelöst wird
    1. URSACHEN: Septikämien, Transfusionszwischenfälle, Polytrauma, septischer Abort, Tumoren
      1. PATHOGENESE: diffuse Aktivierung der intrinsischen und/oder extrinsischen Gerinnungskaskade und der Thrombozyten -> überschießende unkontrollierte Thrombenbildung in Mikrozirkulation--> Aktivierung von Gerinnungsinhibitoren und Fibrinolyse --> Multiorganversagen durch mikrovaskuläre Thromben und hämorrhagische Diathese durch Verbrauch der Gerinnungsfaktoren mit lebensbedrohlichen Blutungen
        STADIEN: Stadium I: pathologische Aktivierungsphase, kompensiert Stadium II: Defizit; frühe Verbrauchsphase, dekompensiert Stadium III späte Verbrauchsphase und reaktive Fibrinolyse,
        KLINIK: Organischämien (Multiorganversagen); multiplen Haut- und Schleimhautblutungen, Petechien, Sugillationen, Ekchymosen, Hämatomen, Organblutungen und nekrotisierenden Hämorrhagien an Akren und Druckstellen
        DIAGNOSE: Quick (-) ; PTT (+); Nachweis von D-Dimeren (+)
        THERAPIE: Grunderkrankung beseitigen, Schockbehandlung, Volumenersatz, gefrorenes frisch Plasma; Gerinnungs· und Fibrinolyseinhibitoren
3. Hämophilie A/B
  1. DEFINITION: Mangel oder Defekt von Faktor VIII (Hämophilie A) oder Faktor IX (Hämophilie B).
    1. EPIDEMIOLOGIE: zweithäufigste hereditäre Koagulopathie, 85% Hämophilie A, 15% Hämophilie B.
      1. PATHOGENESE: defektes Hämophilie-Gen -> intrinsische Aktivierung der Gerinnungskaskade defekt-> gestörte sekundäre Hämostase --> "WeißerThrombus" kann nicht stabilisiert werden.
        KLINIK: Nabelschnurblutungen, große Hämatome, Muskel- und Gelenkblutungen (Kompartmentsyndrom, destruierende Arthropathie), späte Nachblutungen nach Operationen. Klinik abhängig vom Schweregrad (leicht, mittelschwer, schwer).
        DIAGNOSE: PTT verlängert, Quick-Wert und Blutungszeit normal.
        THERAPIE: Substitution der Faktoren VIII bzw. IX mittels aus Plasma aufgereinigter oder rekombinanter Faktorkonzentrate, DDAVP (nur bei leichter Hämophilie A).
        KOMPLIKATIONEN:Hemmkörperhämophilie,Virusübertragung,Arthropathien.
Thrombozytopenie
1. DEFINITION:Verminderung der Thrombozytenzahl unter 150000/mikrol
2. URSACHEN: --> BILDUNGSTÖRUNG: verminderte oder ineffiziente Thrombopoese, z. B. bei Knochenmarkinsuffizienz durch Leukämien oder nach Chemotherapie ---> UMSATZSTÖRUNG: vermehrter Verbrauch oder Abbau von Thrombozyten, z. B. immunologischer Ätiologie wie bei Immunthrombozytopenie (ITP) -->VERTEILUNGSSTÖRUNG: Thrombozytenpooling bei Splenomegalie bzw. Hypersplenismus
3. DIAGNOSE: Thrombozytenzahl verringert, Blutungszeit verlängert, Quick und PTT normal
4. KLINIK: prim. Hämostase gestört, Blutungsneigung ab< 50000/mikrol: Petechien, Ekchymosen, frühe (Nach-)Biutungen postop. o. nach Trauma. Gefährl. Blutungen ab< 10000/IJI.
  1. Arzneimittelbedingte thrombozytopenische Purpura: ausgeprägte Thrombozytopenie durch immunologische Reaktion nach Medikamenteneinnahme.
  2. PTP: Thrombozytopenie durch Antikörperbildung nach Transfusion von Thrombozyten.
  3. ITP: Autoantikörper gegen Thrombozyten, isolierte Thrombozytopenie. --> Akute ITP: v.a. Kinder nach viralem Infekt, hohe Spontanremissionsrate innerhalb von 3 - 6 Monaten. -->Chronische ITP: Dauer> 6 Monate, niedrige Spontanremis- sionsrate, Th: Glukokortikoide, Immunglobuline, Splenektomie, immun- suppressive Zytostatika.
Vasopathien
1. Morbus Osler
  1. DEFINITION:autosomal-dominant vererbte Erkrankung desGefäßbindegewebes.
  2. PATHOGENESE: Verlust kontraktiler Strukturen der Gefäßwand --> Gefäßerweiterungen und -brüche --> Teleangiektasien der Haut und Schleimhäute v. a. im Gesichtsbereich, Handflächen und Fußsohlen
  3. KLINIK: Punktförmige (intravasale) Blutungen= Teleangiektasien an Lippen, SH; Magen-,Darmblutungen, AV-Malformationen in Lunge und Gehirn, glgt. Leberhämangiome
  4. THERAPIE: Symptomatisch (Nasentamponade, Emboli- sierung, Verödung der Gefäßerweiterungen mittels Lasertherapie)
2. Purpura Schoenlein-Henoch (Vasculitis allergica)
  1. DEFINITION: immunologisch vermittelte Vaskulitis der kleinen Blutgefäße (Typ-lll·lmmunreaktion, Arthus·Typ), 2- 3 Wochen nach Infekten der oberen Atemwege oder nach Medikamenteneinnahme; KLINIK: Juckreiz, Einblutungen, urtikarieller Hautquaddeln an Streckseiten der Beine und Gesäß. Wenn alle kapillären Gefäße betroffen: Gelenkschwellung, GI-Trakt (kolikartige Bauch schmerzen, gastrointestinale Blutungen), die Niere (lgA-Nephritis, Hämaturie, evtl. Proteinurie) und das ZNS (Kopfschmerzen) betroffen
3. Purpura simplex und senilis
  1. DEFINITIONFrauen und ist gekennzeichnet durch kurz vor der Mens- truation auftretende schmerzhafte Petechien und Ekchymosen (,.Teufelsflecken") an den Beinen. Die Purpura senilis entsteht bei älte· ren Menschen durch altersbedingte Atro- phie des Gefäßstützgewebes und ist durch Petechien und Ekchymosen im Gesicht, auf dem Handrücken, an Unterarmen und Bei- nen gekennzeichnet. Als Residuen können braune Pigmemflecken bleiben. Der Krank- heitswert beider Formen ist gering. Eine
DEFINITION: Gerinnungsstörungen jeglicher Ätiologie mit erhöhter Blutungsbereitschaft.KLINIK: Petechien v.a. bei thrombozytären und vaskulären Ursachen, Hauthämatome (Ekchymosen = kleinflächig, Sugillationen = großflächig) v. a. bei Koagulopathien, Nasenbluten (Epistaxis), starke Blutungen und/oder Nachblutungen bei Operationen, Hämoptoe, Hämaturie, Meläna, GI-Blutungen, zerebrale Blutungen.
1. DD: Störungen der primären und sekundären Hämostase
  1. Primäre Hämostase: Vasokonstriktion Thrombozytenadhäsion und -aggregation
    1. Bei Gefäßerkrankungen und Störungen der Thrombozytenfunktion Ist die primäre Hämostase defekt und es kommt typischerweise zu oberflächlichen Haut- und Schleimhautblutungen (Petechien) und frühen Nachblutungen nach operativen Eingriffen oder Traumen.
  2. Sekundäre Hämostase: Blutgerinnung
    1. Bei Gerinnungsstörungen ist die sekundäre Hämostase defekt und es kommt typischerweise zu großflächigen Elnblu- tungen (große Hämatome) in (tiefe) Welchteile und Gelenke sowie zu späten Nachblutungen nach operativen Eingriffen Oder Traumen.

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