Zusammenfassung der Ressource
SÍNDROME DESINTEGRATIVO DE LA INFANCIA
- Es un trastorno generalizado del desarrollo poco frecuente, con una edad de aparición anterior a los
tres años, y que se caracteriza por una pérdida drástica del funcionamiento de la conducta y del
desarrollo tras al menos dos años de desarrollo normal.
- ETIOLOGÍA
- GENÉTICAS: en las que se supone una
alteración cualitativa cerebral.
- Se ha observado una densidad menor de
células de Purkinje en el cerebelo y un déficit
en el desarrollo de la amígdala.
- Causas desconocidas:
- -Se asocia con patologías como:
trastornos convulsivos, esclerosis
tuberculosa, enfermedades metabolicas
- CUADRO CLÍNICO
- Difiere del autismo en el momento de
inicio pues aparece en niños con evolución
normal durante 2-4 años
- Al comenzar el trastorno se produce
una clara pérdida de capacidades
previamente adquiridas.
- 1) Lenguaje expresivo o receptivo. 2) Juego.
3) Rendimientos sociales o
comportamientos adaptativos. 4) Control de
esfínteres. 5) Rendimientos motores.
- Comportamiento social cualitativamente anormal
- 1) Alteraciones cualitativas en las relaciones
sociales recíprocas (del estilo del autismo). 2)
Alteración cualitativa de la comunicación (del
estilo del autismo). 3) Patrones restringidos de
comportamiento, intereses y actividades
repetitivas y estereotipadas, entre ellas,
estereotipias motrices y manierismos. 4) Pérdida
global de interés por los objetos y por el entorno
en general.
- El trastorno no se puede atribuir a otros tipos de
trastornos generalizados del desarrollo, a epilepsia
adquirida con afasia
- PROGNÓSTICO
- -Aprox un 20% recuperan habilidad
para hablar construyendo frases
aunque sus habilidades de
comunicación siguen deterioradas
- -Existen casos donde se producen
pérdidas graves de habilidades y no
hay mejoría o re aprendizaje de las
habilidades pérdidas
- -El grado de deterioro en niños con
trastorno desintegrativo infantil puede
ser incluso más causado comparado
con el autismo, aunque el grado total
de discapacidad parece similar en
ambos
- EVOLUCIÓN
- -Aparición insidiosa durante varios medes
pero puede aparecer de forma muy brusca
en días o semanas
- PRIMERA ETAPA:
- -El niño se vuelve inquieto, presenta
cuadro de ansiedad y mal genio
- -Hiperactivos
- -Pérdida del entorno
- SEGUNDA ETAPA
- -Pérdida de conducta y habilidades
- -Dificultad de atención
- -Comportamiento obsesivo
- -Pérdida del lenguaje y habla
- REGRESIÓN
- -Pérdida de habilidades adquiridas
antes de los 10 años de edad
- -Lenguaje expresivo o receptivo, se pierden
habilidades sociales y se alteran las relacione
sinterpersonales
- -Control intestinal o vesical: presentan
incontinencia y necesitan de ayuda para su
alimentación
- BIBLIOGRAFIA: Estaña Malaret, A. D. (2017).
Síndrome desintegrativo de la infancia:
Revisión del Concepto y Desarrollo Evolutivo.
- Martínez Alonso, B. Síndrome
desintegrativo infantil: estudio de un caso.
- Almaraz, M. C. A. (2013). Discapacidad
intelectual: vivencias de una madre con un hijo
afecto de síndrome de Heller. Archivos de la
Memoria, (10), 5.