Alteraciones plaquetarias y de la coagulación sanguínea

Trombocitopenia
1. Plaquetas <100.000
2. Etiopatogenia
  1. Hipoproducción de plaquetas
    1. Disminución del numero de megacariocitos
    2. T. Central. No aumentan los megacariocitos
    3. Trombopoyesis ineficaz
  2. Disminución de supervivencia plaquetaria (periférica)
    1. Purpura Trombopénica por farmacos
      1. Tiazidas (1al)
    2. Hiperconsumo plaquetario
    3. Secuestro plaquetario
    4. Hiperesplenismo
    5. Aumentan los megacariocitos, presencia de esquistocitos
Púrpura Trombopénica Inmunitaria (PTI)
1. Trombopenia de origen inmunitario
2. PTI aguda
  1. <6m, Afecta ambos sexos, tras proceso infeccioso
3. PTI crónica
  1. PTI crónica >6m, afecta mas a MUJERES jovenes
4. Patogenia
  1. Ac IgG sobre la membrana plaquetaria. La destrucción ocurre en los macrófagos esplénicos
5. Dx
  1. Demostrar Trombopenia de origen inmunológico
6. Tto
  1. Se inicia con ESTEROIDES, si no hay mejoria se realiza ESPLENECTOMIA, de no haber mejoria se usa CCF
  2. En caso de hemorragias graves, se utiliza Gmmaglobulina IV
Púrpura Trómbopenica Trombótica
1. Trómbopenia de causa desconocida
2. Dx
  1. Trombopenia con sangrado. Anemia hemolítica microangiopática (esquistocitos). Fiebre. Afección neurológica transitoria y fluctuante. Disfución renal
  2. Biopsia de MO, piel o encias
3. Plasmaféresis con recambio plasmático
  1. ó
    1. Esplenectomia, esteroides, antiagregantes plaquetarios, citostáticos ó rituximab
Enfermedad de Von Willebrand
1. Anomalías cuantitativas y/o cualitativas del factor v W
2. Diátesis hemorrágica hereditaria más frecuente
3. Formas Clínicas
  1. Tipo 1: cuantitativa
  2. Tipo 2: cualitativa
  3. Tipo 3: Mixta PEOR PRONÓSTICO
4. Tto: Crioprecipitados y en Tipo 1 + Desmopresina
5. Diagnóstico
  1. Alteración en la adhesión plaquetaria con ristocetina
  2. Tiempo de sangria prolongado, con plaquetas NORMALES
  3. Disminución en el factor Von Willebrand y actividad reducida del factor VIII
6. Clínica
  1. Sangrado OTRL y equimosis
Rendu Osler Weber (Telangectasia Hemorrágica Hereditaria)
1. Malformación vascular congénita, vasos SIN capacidad contráctil. Lesiones en mucosa, labios, encías, boca, genitourinario y traqueobronquial
Hemofilia A
1. Transtorno ligado al cromosoma X
  1. Alteración de sintesis del factor VIII
2. Clínica
  1. Hematomas de tejidos blandos, hemartros (rodilla), hemorragias internas, sangrados tras cirugía
  2. Sangrado por TCE (PRINCIPAL CAUSA DE MUERTE)
3. Diagnóstico
  1. TTP ALARGADO. TP NORMAL
  2. Factor VIII BAJO
4. Tratamiento
  1. Administración del factor deficitario
  2. Acetato de desmopresina
  3. En caso de urgencia, se puede administrar acido e-aminocaproico
5. Alteración de la coagulación sanguinea
CID
1. Activación excesiva de la coagulación sanguinea que ocasiona trombosis , consumo de plaquetas y factores de coagulación
2. Dx
  1. Extensión de sangre periférica (esquistocitos)
  2. Trombopenia, Tiempos de hemorragia, Protrombina, TP y TPP +++
  3. Dimero D+++
3. Tto
  1. HPBM y Plasma

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