Zusammenfassung der Ressource
sistesis y degradacion de glucogeno
- ¿que es el glucogeno?
- El glucógeno es un polisacárido de reserva energética formado por cadenas ramificadas
de glucosa; es insoluble en agua, en la que forma dispersiones coloidales. Abunda en el hígado y en
menor cantidad en los músculos, así como también en varios tejidos.
- sintesis
- La síntesis de glucógeno a partir de glucosa se llama glucogenogénesis y se produce gracias a la
enzima glucógeno sintasa. La adición de una molécula de glucosa al glucógeno consume dos enlaces
de alta energía: una procedente del ATP y otra que procede del UTP.
- La síntesis del glucógeno tiene lugar en varios pasos:
- 1-En primer lugar, la glucosa es transformada en
glucosa-6-fosfato, gastando una molécula de ATP.
glucosa + ATP → glucosa-6-P + ADP
- 2-A continuación se transforma la glucosa-6-fosfato en
glucosa-1-fosfato glucosa-6-P ←→ glucosa-1-P
- 3-Se transforma la glucosa-1-fosfato en UDP-glucosa, con el
gasto de un UTP. glucosa-1-P + UTP → UDP-glucosa + PPi
- 4-La glucógeno sintasa (con acción antagónica a la
glucógeno fosforilasa), que no gasta ATP, va uniendo
UDP-glucosa para formar el glucógeno, mediante
enlaces alfa 1-4 liberando el nucleótido UDP (que se
reutilizará).
- 5-La enzima ramificadora del glucógeno se encarga
de ramificar la cadena introduciendo enlaces
glucosídicos alfa 1-6.
- 6--Puesto que la glucógeno sintasa necesita una cadena preexistente para
empezar su acción, hay otra enzima que se encarga de catalizar la génesis
(origen) del glucógeno: la glucogenina, capaz de crear un enlace covalente
sobre un grupo hidroxilo (-OH) de un residuo de tirosina (Tyr) de su propia
molécula y fijar la primera glucosa de la cadena; acto seguido podrá actuar la
glucógeno sintasa y una vez añadidos unos 10-12 residuos de glucosa la
glucogenina dejará de ser imprescindible, separándose y dejando espacio para
las ramificaciones siguientes. (glucosa)n + UDP-glucosa → (glucosa)n+1 + UDP
- degradacion
- La vía degradativa que moviliza al glucógeno almacenado en el hígado y mus esquelético no es la
reversa o inversa de las reacciones sintéticas. De hecho se necesita un juego independiente de
enzimas cuando el glucógeno es degradado, el producto primario es la glucosa-1-fosfato que se
obtiene por la fractura de los enlaces alfa1-4 cuando la ramificación que se rompe es la alfa1-6, se
libera glucosa libre directamente:
- 1-La glucógeno fosforilasa rompe los enlaces glucosídicos alfa1-4 entre los residuos que están en los
extremos no reductores por simple fosforólisis. Esta enzima contiene fosfato de piridoxal unido
covalentemente como coenzima. La glucógeno fosforilasa es una fosfotransferasa que degrada
secuencialmente las cadenas de glucógeno en sus extremos no reductores hasta que están sólo
cuatro residuos de glucosa en la ramificación. La estructura se denomina dextrina límite y la
fosforilasa no puede degradarla más.
- 2-Las ramas del glucógeno son removidas por medio de dos actividades enzimáticas. Primero la
oligo-(a 1-4 à a1-4) glucantransferasa, comúnmente denominada glucosil (4:4) transferasa remueve
tres de los cuatro residuos unidos a la rama y los transfiere a un extremo no reductor de otra rama,
de tal suerte que se rompe un enlace a 1-4, pero se forma otro. A continuación el residuo restante de
glucosa unido a la cadena en posición a 1-6, es removido hidrolíticamente por la amilo-a-(1-6)
glucosidasa liberando glucosa libre. La cadena glucosídica es ahora accesible a la degradación por la
glucógenofosforilasa Ambas actividades se encuentran en sitios separados de la misma cadena
polipeptídica, i.e. la enzima desramificante.
- 3-La glucosa-1-fosfato producida por la glucógenofosforilasa es convertida en glucosa-6-fosfato por la
fosfoglucomutasa. La reacción produce glucosa 1,6 bisfosfato como un intermediario temporal pero
esencial
- 4-Una pequeña cantidad de glucógeno es continuamente degradada por la enzima lisosomal a
1-4-glucosidasa o maltasa ácida. La finalidad de esta vía es desconocida, pero una deficiencia en esta
enzima causa la acumulación de glucógeno en vacuolas en el citoplasma resultando en la
enfermedad de almacenamiento del glucógeno tipo II (enfermedad de Pompe).