6717579
Beschreibung
Mindmap von Gaby Ahjtung, aktualisiert more than 1 year ago
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Erstellt von Gaby Ahjtung
vor etwa 10 Jahre
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Enfermedad renal
de cambios
mínimos
- Macro
- aspecto normal
- aspecto normal
- concepto
- Se refiere a un cambio
histopatológico del glomérulo que
en la mayoría de las ocasiones
está relacionado a síndrome
nefrótico. Afecta principalmente a
niños, pero también puede
observarse en adultos.
- Se refiere a un cambio
histopatológico del glomérulo que
en la mayoría de las ocasiones
está relacionado a síndrome
nefrótico. Afecta principalmente a
niños, pero también puede
observarse en adultos.
- Demografía
- Afecta principamente a niños menores de
6 años (80%), afecta dos veces más al sexo
masculino. En adultos la edad de inicio es
40 años en promedio. Se cree que existe
mayor susceptibilidad en raza asiática.
- Afecta principamente a niños menores de
6 años (80%), afecta dos veces más al sexo
masculino. En adultos la edad de inicio es
40 años en promedio. Se cree que existe
mayor susceptibilidad en raza asiática.
- Impacto
- La incidencia es 2-7 niños en
cada 100,000 y la prevalencia es
15 casos por 100,000 niños.
- La incidencia es 2-7 niños en
cada 100,000 y la prevalencia es
15 casos por 100,000 niños.
- Etiología
- idiopática (80%)
- Fármacos: AINEs, rifampicina, interferon, penicilinas, etc.
Tóxiinas: mercurio, litio, picadura de abejas, veneno de coral.
Infecciosa. tumores, transplante de células madre.
- idiopática (80%)
- Fisiopatología
- Se cree que está relacionado con
un defecto de las células T, que
secretan citocinas anómalas o en
gran cantidad, que lesiona los
procesos pediculados del epitelio
glomerular.
- Esto lleva a un descenso en la síntesis de
polianiones, los cuales conceden la carga eléctrica
que funciona como una barrera para la filtración
de macromoléculas,, como la albúmina.
- Esto lleva a un descenso en la síntesis de
polianiones, los cuales conceden la carga eléctrica
que funciona como una barrera para la filtración
de macromoléculas,, como la albúmina.
- Algunas de las citocinas
estudiadas son IL-4, IL-12, IL-18,
las cuales se encuentran
elevadas y sus niveles bajan en
la remisión.
- Se cree que está relacionado con
un defecto de las células T, que
secretan citocinas anómalas o en
gran cantidad, que lesiona los
procesos pediculados del epitelio
glomerular.
- Clínica
- Proteinuria masiva >40 mg/h/m2, hipoalbuminemia
<2.5 g/dl, hipoproteinemia <6 g/dl, edema,
microhematuria, hiperlipidemia, hipercoagulabilidad,
respuesta a corticoesteroides en la mayoría de los
casos
- Proteinuria masiva >40 mg/h/m2, hipoalbuminemia
<2.5 g/dl, hipoproteinemia <6 g/dl, edema,
microhematuria, hiperlipidemia, hipercoagulabilidad,
respuesta a corticoesteroides en la mayoría de los
casos
- Auxiliares Diagnóstico
- Examen general de orina (proteinuria,
albuminuria, aumento de la gravedad
específica,), BHC (elevación de Hb y Hto por
disminución de volumen). QS hipoalbuminemia,
puede tener hiponatremia, la USG es normal.
- Examen general de orina (proteinuria,
albuminuria, aumento de la gravedad
específica,), BHC (elevación de Hb y Hto por
disminución de volumen). QS hipoalbuminemia,
puede tener hiponatremia, la USG es normal.
- Genética
- Se ha asociado a una alteración localizada en C1q25-31
donde se encuentra el gen NPHS2 que codifica una
proteína de membrana llamada podocina, la cual
condiciona una podocitopatía recesiva.
- Un autor proclamó haber encontrado el primer
locus relacionado con este padecimiento, en un
estudio de familias con síndrome nefrótico
sensible a corticoesteroides; en el cromosoma
2p12-p13.2 y lo denominó SSNS1(Ruf, R. 2003.)
- Se ha asociado a una alteración localizada en C1q25-31
donde se encuentra el gen NPHS2 que codifica una
proteína de membrana llamada podocina, la cual
condiciona una podocitopatía recesiva.
- micro
- Con microscopio óptico los
glomerulos se observan
normales.
- Con microscopio óptico los
glomerulos se observan
normales.
- métodos especiales
- Con inmunohistoquímica se pueden
observar unos pocos inmunocomplejos
de IgG, auqneu esto es raro dado que no
es una enfermedad por
inmunocomplejos.
- con microscopía electrónica la
MBG se observa normal, los
podocitos de las células epiteliales
viscerales se observar esfacelados,
lo que les da una apariencia de
fusión y aplanamiento.
- Con inmunohistoquímica se pueden
observar unos pocos inmunocomplejos
de IgG, auqneu esto es raro dado que no
es una enfermedad por
inmunocomplejos.
- tratamiento
- Se inicia con un ensayo empírico de
corticoesteroides, al cual 90% de los
pacientes van a responder. Se administra
prednisona a 2 mg/k/día,; una vez que la
proteinuria remite se continua con
prednisona por seis semanas más, a dosis
menores.
- Los adultos responden más
lentamente al tratamiento, y la
proteinuria puede tardar hasta
16 semanas en desaparecer.
- Se usan IECAs y ARAII para
disminuir la proteinuria. Debe
vigilarse la hipovolemia, y el
edema se controla con
restricciones dietéticas. Los
diuréticos sólo deben usarse en
casos muy severos (afección
pulmonar o gastrointestinal).
- Deben prevenirse los episodios trombóticos, y si
existen, tratarse con heparina. Prevenir
infecciones, dado que los corticoesteroides
condicionan susceptibilidad.
- Se inicia con un ensayo empírico de
corticoesteroides, al cual 90% de los
pacientes van a responder. Se administra
prednisona a 2 mg/k/día,; una vez que la
proteinuria remite se continua con
prednisona por seis semanas más, a dosis
menores.
- Pronóstico
- En general el riesgo de insuficiencia renal es inexistente en
pacientes que responden a corticoterapia. En niños hay
43% de probabilidad de recaída, que disminuye a 5% en la
adulltez. La supervivencia a 10 años es de 95%.
- En general el riesgo de insuficiencia renal es inexistente en
pacientes que responden a corticoterapia. En niños hay
43% de probabilidad de recaída, que disminuye a 5% en la
adulltez. La supervivencia a 10 años es de 95%.
- diagnósticos diferenciales
- nefropatía por C1q, glomeruloesclerosis
focal segmental, nefropatía
membranosa, nefropatía por IgM
- nefropatía por C1q, glomeruloesclerosis
focal segmental, nefropatía
membranosa, nefropatía por IgM
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