Zusammenfassung der Ressource
SUPRARRENALES
- dos glándulas endócrinas distintas y bien diferenciadas
- Corteza Suprarrenal
- sintetiza hormonas
esteroides
- Glucocorticoides
- Cortisol
- Mineralocorticoides
- Aldosterona
- Andrógenos
- Médula Suprarrenal
- sistema cromafín
- células neuroendócrinas
- productoras de
Catecolaminas
- adrenalina
- noradrenalina
- dopamina
- otros péptidos
- Efectos
- Metabólicos
- lipólisis
- glucólisis
- cetogénesis
- movilización de aminoácidos
- producción hepática de glucosa
- inhibición indirecta de secreción de insulina
- Hemodinámicos
- Aumento de fuerza y frecuencia de
las contracciones del miocardio
- aumento de resistencia vascular
- aumento de la presión arterial
sistólica y diastólica
- Aumento de la frecuencia cardíaca
- Hipofunción
Corticosuprarrenal
- secreción insuficiente de Gluco
y/o Mineralocorticoides
- Insuficiencia
suprarrenal crónica
- primaria
Anmerkungen:
- Pérdida progresiva de tejido suprarrenal, debido a procesos destructivos. Primeas fases→ Aumento
progresivo de la ACTH pr eviene la disminución de secreción de cortisol. Si la pérdida de tejido persiste→ Caída de valores de cortisol. A medida que se destruye la zona glomerular→ Niveles de Renina plasmática y Angiotensina II aumentan para mantener la secreción de Aldosterona. Si persiste el daño→ Secreción deficiente de Mineralocorticoides.
- Etiología
- Adrenalitis Atrófica
Anmerkungen:
- Aislada o Asociada con Síndromes Autoinmunes Pluriglandulares
- 75% de los casos
- Infecciones
Anmerkungen:
- Tuberculosis (20% de los casos), Micosis, Histoplasmosis, Sífilis
- Trastornos Vasculares
Anmerkungen:
- Hemorragia Suprarrenal (Apoplejía Suprarrenal)
- Metástasis Neoplásicas
Anmerkungen:
- Cáncer de pulmón, Cáncer de mama, Melanoma
- Afecciones asociadas con SIDA
Anmerkungen:
- Infección por Citomegalovirus, Criptococosis, Sarcoma de Kaposi
- Enfermedades Metabólicas
Anmerkungen:
- Hemocromatosis, Amiloidosis, Adrenoleucodistrofia, Síndrome de Wolfman (Xantomatosis Hereditaria)
- Otras causas
Anmerkungen:
- Fármacos que interfieren con la esteroidogénesis, Sarcoidosis, Falta de Respuesta a ACTH, Hipoplasia Suprarrenal Congénita,
Abetalipoproteinemia
- Anatomía Patológica
- según la causa
- Adrenalitis
Anmerkungen:
- Atrofia de la corteza que afecta las 3 capas. Infiltración linfocitaria inicial y necrosis y/o atrofia de células corticales. Pueden encontrarse células corticales hipertrofiadas de citoplasma eosinófilo. Reducción de tamaño de las glándulas.
- Tuberculosis
Anmerkungen:
- Nódulos caseosos, fibrosos y calcificaciones visibles. Destrucción de la médula.
- Amiloidosis
Anmerkungen:
- Raros. Depósito amiloide, principalmente en zonas fascicular y reticular.
- Adrenoleucodistrofia
Anmerkungen:
- Acumulación de ácidos grasos, aumento de volumen de células de zona fascicular y reticular, seguido de atrofia.
- secundaria
- insuficiente estimulación
hipotálamo-hipofisaria.
- Causas
- Inhibición de la función suprarrenal
- por administración crónica
de glucocorticoides
- Más común
- producción patológica
- Síndrome de Cushing
- afectación del
hipotálamo o hipófisis
- por procesos que producen
déficit de secreción de ACTH
Anmerkungen:
- T umores, Granulomas infecciosos o no, lesiones vasculares, apoplejía hipofisaria, etc.
- Déficit aislado de ACTH con atrofia hipofisaria
- Hipoaldosteronismo
Anmerkungen:
- hiposecreción aislada de hormonas Mineralocorticoides
- Primario
- Secundario
- Fallan los mecanismos que
estimulan la secreción
- Ej. Hipoaldosteronismo
Hiporreninémico
- Pseudohipoaldosteronismo.
- Hiperfunción
Corticosuprarenal
- Síndrome de Cushing
(Hipercortisolismo)
- exposición excesiva y prolongada a
glucocorticoides
- de forma
- Endógena
Anmerkungen:
- aumento de secreción de Mineralocorticoides, Andrógenos o Estrógenos Suprarrenales
- Exógena
- administración de
glucocorticoides o ACTH
- Etiología
- es una consecuencia de hipersecreción
crónica de ACTH hipofisaria
- 90% de los casos por
adenoma hipofisario
- ACTH ectópica
- por tumores no hipofisarios
- 50% pulmonares
- Tumores suprarrenales
productores de cortisol
- no dependiente de ACTH.
- Anatomía Patológica
Anmerkungen:
- La mayoría de los casos hay un pequeño microadenoma. Los tumores suelen ser cromófobos, aunque también los hay basófilos, acidófilos, y muestran distinto grado de inmunorreactividad para ACTH. Presencia de gránulos y microfilamentos perinucleares.
Hiperplasia Suprarrenal bilateral difusa, cuyo grado depende del tiempo de evolución. En 8 -40% de los casos hay hiperplasia micronodular y macronodular. Los tumores suprarrenales benignos son adenomas de combinaciones irregulares de células claras y de células con escaso contenido lipídico. Esporádicamente hay adenomas marón oscuro o negro.
-En los adenomas, la función de la zona retirular está suprimida, c omo resultado de la inhibición de ACTH.
-Dificil distinguir entre adenoma y carcinoma bien diferenciado→
Carcinoma: Invasión vascular, mitosis atípicas , menos de 25% de células
claras, arquitectura difusa y necrosis.
- Clínica
Anmerkungen:
- Intolerancia a la glucosa, Osteoporosis y Litiasis renal, Miopatía esteroide
- Obesidad centrípeta
- Cara de luna llena
- Debilidad muscular
- Cambios en la piel
- Trastornos menstruales
- HTA
- Trastornos psíquicos
- complicaciones:
- Diabetes Mellitus
- HTA intensa
- trastornos electrolíticos graves
- Hiperaldosteronismo
- Primario
- Adenoma
- productor de Aldosterona
- Síndrome de Conn
Anmerkungen:
- 65 -80% de los casos, 3:1 en mujeres, 3a-5° década.
- estimulable por el sistema
renina-angiotensina
- Idiopático
Anmerkungen:
- o primario, posee hiperplasia bilateral micronodular y macronodular. 25% de los casos. Rara vez unilateral. Grupo Heterogéneo.
- Carcinoma
Anmerkungen:
- Causa rara, 1-4%. En etapa avanzada puede presentar también secreción de glucocorticoides y andrógenos suprarrenales.
- Producción ectópica
- Es la causa más común de
HTA de origen endócrino
- Patogenia
- Conduce a
- expansión de volumen
- retención renal
de sodio
- HTA dependiente de
- sodio
- volumen
- aparición de
- hipopotasemia
- alcalosis metabólica
- Clínica
Anmerkungen:
- Parálisis intermitente, Arritmias, Taquicardia ventricular, hipertrofia ventricular izquierda, intolerancia a la glucosa.
Desarrollo a diabetes mellitus sólo en pacientes predispuestos.
- HTA variable
- Hipopotasemia
- Pérdida renal de Potasio
- Cefalgias
- Poliuria
- Polidipsia
- Debilidad Muscular
- Secundario
- por estimulo del eje
renina-angiotensina
- Hiperfunción Androgénica
- Etiología
- congénita
- por defectos enzimáticos
- adenomas o carcinomas
suprarrenales
Anmerkungen:
- Carcinomas→ Gran tamaño, con focos de necrosis e invasión celular, más frecuente en pacientes jóven es. Adenomas→ Células compactas, suelen presentar pleomorfismo celular con núcleos hipercromáticos y se presentan en cualquier edad.
- Signos
- hirsutismo
Anmerkungen:
- crecimiento excesivo de vello terminal en la mujer siguiendo un patrón masculino de distribución, en zonas andrógeno-dependientes: patillas, barbilla, cuello, areolas mamarias, tórax, en área inmediatamente superior o inferior al ombligo, así como en muslos, espalda
- oligomenorrea
Anmerkungen:
- alteración del ciclo menstrual con intervalos de 36 a 90 días
- luego amenorrea
- virilización progresiva
- hipertrofia del clítoris
- cambio del tono de voz
- aumento de masa muscular
- calvicie
- Médula Suprarrenal
- Feocromocitoma
Anmerkungen:
- Prevalencia de 0,09%.
Puede presentarse a cualquier edad, frecuentemente entre los 30-50, raro después de los 60. Ligero predominio en mujeres, pero en niños
predomina en varones. El 90% en médula suprarrenal, el resto son extrasuprarrenales (En niños es casi 50/50)
- Tumor productor de Catecolaminas
- derivado de las células cromafines
- parcial o totalmente encapsulado
- muy vascularizado
- causa hipertensión arterial
- -Metástasis
- hígado
- pulmón
- huesos
- ganglios
- cerebro
- extrasuprarrenales
- 10%
- en zonas con
tejido cromafín
- ganglios
- intrabdominales
- mediastino posterior
- pericardio
- región cervical