Es una enfermedad hepática colestasica crónica de origen desconocido. Se caracteriza por fenómenos inflamatorios en las vías biliares, lo que no distorsiona su morfología produciendo múltiples estenosis y dilataciones hasta progresar a cirrosis biliar con hipertensión portal secundaria. Es mas frecuente en varones y suele manifestarse alrededor de los 40 años. Se asocia a EII, casi siempre a colitis ulcerosa, pero no existe correlacion entre su evolución y la de la CEP.

Al principio de le enfermedad el paciente esta asintomático, puede presentar alteraciones analíticas, sobre todo la FA. Cuando la enfermedad avanza aparecen prurito astenia e ictericia. Ademas son frecuentes las colangitis de repetición con bacteremia y sepsis asociados. Es importante destacar que la CEP es el factor de riesgo para padecer colangiocarcinoma. Analíticamente a veces aparecen alteraciones inmunológicas,como hipergammaglobulinemia, pANCA.

El diagnostico se basa en pruebas de imagen. Suelen emplearse la colangiografia mediante RM. Dichas alteraciones ambien se objetivan por CPRE, donde las estenosis y dilataciones confieren al colédoco aspecto de cuentas de rosario. Se reserva para casos en que es necesario realizar terapéutica.

No existe tto adecuado. El tto del prurito consiste en colestiramina, colestipol u otros fármacos. Se debe monitorizar de los niveles de vitaminas liposolubles y su tto. Se darán antibióticos en los episodios de colangitis infecciosa y dilatación endoscopia o cirugía de las estenosis dominantes de los condusctos biliares extrahepaticos, aunque es deseable evitar la cirugía en pacientes que sean potenciales candidatos a transplante. Se debe hacer el control de la EII cuando este asociada. En caso avanzados, el tto definitivo de elección es el trasplante hepático.

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MIR - Digestivo (Colestasis crónicas ) Notiz am Colestasis crónicas , erstellt von Macarena Solsona Iborra am 10/11/2017.