Es un defecto paraumbilical de la pared abdominal, con el intestino delgado herniado flotando libremente hacia la cavidad amniótica, el cordón umbilical se encuentra con su inserción normal, en la mayoria de las veces esta del lado derecho, afecta el grosor de la pared abdominal, en consecuencia no hay membranas limitantes, puede ser por falla del mesodermo, rotura del amnios en el anillo umbilical, etc
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