Anemia de Células Falciformes

Beschreibung

Con el propósito de estudiar ésta patología de forma práctica y fácil
MAURICIO SESMA DE LA LAMA
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MAURICIO SESMA DE LA LAMA
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Frage Antworten
¿Qué es la anemia falciforme? Enfermedad autosómica recesiva, donde eritrocitos cambian su forma normal a una de Hoz
¿Qué la causa? Cambio de Ácido glutámico por valina en posición 6 del extremo N-terminal de la cadena beta de la globina
¿Cómo se suele presentar? Desde los 3 meses de edad, Niveles de Hb de 6-8 g/dL, Palidez, Esplenomegalia, secuestro esplénico.
¿Su diagnóstico es por? Análisis de Hb por electroforesis de pH alcalino (dx de certeza) Test de Sickling
¿Cómo es su tratamiento? Hidroxiurea --> Dosis inicial de 15-20 mg/kg/día VO Transfusiones (Hb <5 g/dL) Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas
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