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exame Nefro Quiz on Doença Renal Policística, created by A B on 01/04/2016.

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Created by A B about 8 years ago
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Doença Renal Policística

Question 1 of 8

1

Sobre Doença Renal Policística, indique a FALSA:

Select one of the following:

  • DRPQ-AD é a doença monogénica potencialmente fatal MAIS COMUM!!

  • Na DRPQ-AD, apenas 5% dos túbulos afectados

  • Fenótipo mais comum das ciliopatias (defeitos nos cílios primários) são cistos renais

  • PKD-1 e PKD-2 são proteínas transmembranares presentes ao longo de TODOS os segmentos do nefrónio

  • PKD-1 codifica Policistina 1 (calcium channel protein), mais expressa no período de desenvolvimento e menos na vida adulta

Explanation

Question 2 of 8

1

Sobre Doença Renal Policística, indique a FALSA:

Select one of the following:

  • Defeito PKD-1/PKD-2 aumenta a actividade adenil-ciclase e aumenta o AMPc

  • PKD-2:apresenta doença muitas vezes subclínica, estando a sua prevalência subvalorizada

  • Apenas 50% das pessoas com DRPQ-AD são diagnosticadas ao longo da vida

  • DRPQ-AD ocorre em 1:400 – 1:1000 indivíduos

  • DRPQ-AD apresenta traço AD com penetrância incompleta

Explanation

Question 3 of 8

1

Sobre Doença Renal Policística, indique a FALSA:

Select one of the following:

  • DRPQ-AD < 30 anos: cistos renais focais

  • Heterogeneidade fenotípica é uma característica definidora da DRPQ-AD

  • Na DRPQ-AD, os indivíduos afectados são geralmente ASSINTOMÁTICOS ATÉ À 4ª OU 5ª DÉCADA

  • Dor nas costas ou flancos abdominais está presente em aproximadamente 60% dos doentes

  • Na DRPQ-AD, mais de 50% dos cálculos são de fosfato de cálcio

Explanation

Question 4 of 8

1

Sobre Doença Renal Policística, indique a FALSA:

Select one of the following:

  • Na DRPQ-AD, há hematúria macroscópica em aproximadamente 40% dos doentes

  • Na DRPQ-AD, os estudos de imagem radiológicos NÃO SÃO ÚTEIS para diferenciar hemorragia/infx quisto

  • Na DRPQ-AD, doentes NORMOTENSOS também podem ter HVE

  • Na DRPQ-AD, a HTA é FR para progressão de dça CV e renal

  • Na DRPQ-AD, a infeção de cistos e rim e IR não se correlacionam com anomalias estruturais do parênquima renal

Explanation

Question 5 of 8

1

Sobre Doença Renal Policística, indique a FALSA:

Select one of the following:

  • DRPQ-AD pode apresentar-se in utero, MAS dça renal terminal tipicamente surge na meia-idade

  • Rins expandidos é fator de risco para doença progressiva na DRPQ-AD

  • Gestações múltiplas é fator de risco para doença progressiva na DRPQ-AD

  • Diagnóstico em idd precoce é fator de risco para doença progressiva na DRPQ-AD

  • Proteinúria é fator de risco para doença progressiva na DRPQ-AD

Explanation

Question 6 of 8

1

Sobre Doença Renal Policística, indique a FALSA:

Select one of the following:

  • O papel do rastreio imagiológico de aneurisma intracraniano em pacientes assintomáticos com DRPQ-AD permanece CONTROVERSO

  • 20 a 50% dos doentes com DRPQ-AD aneurisma intracraniano podem ter “cefaleias de aviso” que precedem a hemorragia sub-aracnoideia

  • Dça hepática poliquística maciça quase exclusiva em mulheres c/DRPQ (++gestações múltiplas)

  • Na DRPQ-AD, história familiar de aneurisma intracraniano é fator de risco para ruptura de aneurisma

  • Aneurisma intracraniano é a manifestação extra-renal mais comum de DRPQ-AD

Explanation

Question 7 of 8

1

Sobre Doença Renal Policística, indique a FALSA:

Select one of the following:

  • Prolapso da Válvula Mitral acontece em 30% dos doentes com DRPQ-AD

  • Doentes com DRPQ-AD apresentam maior frequência de hérnias da parede abdominal e hérnias inguinais

  • Eco renal usada para rastreio em dtes de risco e avaliação de dadores de rim em famílias com hx de DRPQ-AD

  • < 2 quistos em cada rim é suficiente para excluir DRPQ-AD nos indivíduos em risco entre os 30-59 anos

  • Critérios diagnósticos por ECO apresentam maior sensibilidade para pacientes com mutação PKD2

Explanation

Question 8 of 8

1

Sobre Doença Renal Policística, indique a FALSA:

Select one of the following:

  • Na DRPQ-AD, no tratamento da HTA, a TA alvo é ≤140/90

  • Na DRPQ-AD, manter uma PAS de 110mmHg em doentes com dça renal moderada-avançada aumenta o risco de progressão da dça renal por ↓ fluxo sanguíneo renal

  • Na DRPQ-AD há ausência de Tx que previna crescimento quistos e declínio f(x) renal

  • Grande tamanho de PKD-1 e múltiplos pseudogenes homólogos tornam a análise mutacional difícil na DRPQ-AD

  • TAC ou RM T2 (+/- contraste) são menos sensíveis na detecção de DRPQ-AD pré-sintomática em doentes jovens

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