Feocromocitoma

Nodos de los diagramas

• Feocromocitoma/Paraganglioma

• Se sospecha en : Hipertensos jóvenes Hipertensos con: Pérdida de peso, crisis convulsivas, Hipotensión ortostática, choque inexplicable Neurofibromatosis, MEN2, Von Hippel-Lindau, mutaciones en SDHB, SDHC o SDHD Choque/respuestas graves en: parto, cirugía, inducción de anestesia Labilidad notoria de la presión arterial Antecedente familiar de feocromocitoma Rx: masa suprarrenal o en paraganglio

• Fisiopatología: Hipersecreción persistente de catecolaminas (paraganglioma sólo noradrenalina o nada) Episodios hipertensivos por compresión o hemorragias espontáneas del tumor

• También pueden secretar: Neuropéptido Y (estimula hipertensión) Péptido relacionado con la hormona paratiroidea (hiperparatiroidismo) Enolasa específica para neurona (marcador de malignidad) Cromogranina (marcador tumoral --> CgA

• Manifestaciones clínicas: hipertensión (90%), cefaleas (80%), diaforesis (70%), palpitaciones o taquicardia (60%), ansiedad episódica (60%), temblor (40%), dolor abdominal o torácico (35%), palidez (30%) y náuseas o vómitos (30%), fiebre (28%), fatiga (25%), rubor (18%) y disnea (15%), estreñimiento (13%), diarrea (6%), cambios visuales (12%) Puede haber cardiomiopatía hipertensiva, crisis multisistémica y síndrome coronario agudo

• Dx: Medir metanefrinas plasmáticas libres y catecolaminas plasmáticas Medición de cromogranina A sérica para silenciosos Localización: CT, MRI, MIBG, PET,  Sólo se sabe si es maligno si se demuestran metástasis (sobretodo en hueso, abdomen y pulmón): todos pueden metastatisar; riesgo más alto en paragangliomas y en invasión local extensa --> Vigilar a largo plazo (metanefrinas y catecolaminas plasm, CT/MRI)

• Tx médico: Estabilizar estado hemodinámico Bloquedores alfa arenérgicos (con buena hidratación y vigilancia) o Bloqueadores de canales de calcio;         inhibidores de enzima convertidora de angiotensina;        Bloqueadores beta adrenérgicos (sólo después de los alfa)

• Evitar ejericio y alñimentos con tiramina (vino, cerveza, queso, chocolate, café, plátano, habas, otros)

• Manejo quirúrgico  Preoperatorio: llegar por lo menos a 135/85 mmHg (con tx méxico --> Antihipertensores y antiarrítmicos) Preferiblemente laparoscopía Dextrosa IV para evitar hipoglucemia posoperatoria

• En metástasis: Resecar masa grandes Terapia co CVD (ciclofosfamida, vincristina, dacarbazina), bifosfonatos, radioterapia, embolización arterial o terapia con I-MIBG