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Descripción
Fichas por Jessi Márquez, actualizado hace más de 1 año
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Creado por Jessi Márquez
hace más de 10 años
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| Pregunta | Respuesta |
| ¿Qué es la leucemia linfática crónica (LLC)? | Es una neoplasia monoclonal de los linfocitos, habitualmente B. |
| ¿Cuáles son las características de los linfocitos B en la Leucemia linfática crónica? | Son funcionalmente incompetentes, tienen una menor concentración de inmunoglobulinas de superficie y casi nunca secretan inmunoglobulina a la sangre. |
| ¿Qué tan común es la leucemia linfática crónica? | Constituye aproximadamente 25% de todas las leucemias, es la forma más frecuente de leucemia crónica en los países occidentales. |
| ¿Qué sexo y grupo etario afecta más la leucemia linfática crónica? | Hombres, la mediana de edad del diagnóstico es de 55 años |
| ¿Cuál es el hallazgo que permite la sospecha de leucemia linfática crónica? | Linfocitosis en sangre, normalmente es un hallazgo casual ya que los pacientes se encuentran asintomáticos en las fases inciales. |
| Conforme progresa la enfermedad (LLC), ¿Qué síntomas y signos tienen los pacientes? | Síndrome anémico, síntomas B, hepatoesplenomegalia e infiltración de órganos, fundamentalmente adenopatías. |
| ¿Cuáles son los síntomas B? | Fiebre sin infección, pérdida de peso y sudoración nocturna |
| ¿Cuáles son los síntomas de los pacientes con LLC avanzada? | Trombopenia e infecciones de repetición |
| ¿En que se diferencia la leucemia mieloide crónica de la leucemia linfática crónica? | En que la transformación de la leucemia linfática crónica es poco habitual |
| ¿Qué es el síndrome de Richter? | Cuando la leucemia linfática crónica se transforma a linfoma de célula grande. |
| Además del síndrome de Richter, ¿Qué otras transformaciones puede sufrir la leucemia linfática crónica? | Leucemia prolinfocítica, leucemia aguda linfoblástica y mieloma múltiple. |
| ¿Cuál es la transformación más común de la leucemia linfática crónica? | La leucemia prolinfocítica |
| ¿Qué hallazgos son empleados para el diagnóstico de leucemia linfática crónica? | Leucocitosis con linfocitosis absoluta de pequeño tamaño y morfología normal. Manchas de Grumprecht |
| ¿Cuáles son los criterios diagnósticos de leucemia linfática crónica? | Linfocitosis absoluta en sangre periférica de 15x10^3/dl o mayores, con linfocitos morfológicamente maduros y mantenida en el tiempo al menos 4 semanas Al menos 30% de linfocitos presentes en médula ósea normocelular o hipercelular Inmunofenotipo de célula B monoclonal con niveles bajos de Ig en superficie y que expresan CD5 |
| ¿Qué marcadores expresan los linfocitos B en la leucemia linfática crónica? | CD5, CD19, CD20, CD23, ZAP70 y CD38 |
| ¿Qué marcadores se consideran de mal pronóstico? | ZAP70 y CD38 |
| ¿Cuáles son las aberraciones genéticas más frecuentes que se asocian con leucemia linfática crónica? ¿Qué pronóstico tienen? | 13q del --> Buen pronóstico 11q del --> Mal pronóstico 17p del --> Refractaria a lo regímenes de poliquimioterapia estandar |
| ¿Qué escalas se emplean para clasificar la leucemia linfática crónica? | Clasificación de Rai y Estadificación de Binet |
| Clasificación de Rai | Estadio 0: Linfocitosis absoluta superior a 15mil/7mm^3 Estadio I: Linfocitosis con adenopatías Estadio II: Linfocitosis más esplenomegalia y/o hepatomegalia (con o sin adenopatías) Estadio III: Linfocitosis más anemia Estadio IV: Linfocitosis más trombopenia inferior a 100,000 |
| Estadificación de Binet | Estadio A: leucemia sin anemia ni trombopenia , y con menos de tres áreas linfoides afectadas Estadio B: leucemia sin anemia ni trombopenia, pero con tres o más áreas linfoides afectadas Estadio C: Leucemia con anemia y/o trombopenia |
| ¿Cuándo se debe iniciar tratamiento en los pacientes con leucemia linfática crónica? | Cuando haya evidencia de enfermedad activa: Enfermedad medular progresiva Esplenomegalia Adenopatías masivas Linfocitosis progresiva Anemia autoinmunitaria y/o trombocitopenia que responde pobremente a corticoides |
| ¿En qué pacientes se elige el regímen en monoterapia y cuál es este regímen? | En pacientes ancianos y con comorbilidades El agente es el clorambucilo |
| ¿Qué fármacos se emplean en el regímen de poliquimioterapia? | Esquema FCR F: fludarabina C: ciclofosfamida R: rituximab |
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