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Descripción
Fichas por Miguel Oliveira, actualizado hace más de 1 año
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Creado por Miguel Oliveira
hace casi 7 años
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| Pregunta | Respuesta |
| Definição de Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) | Cateterização do coração esquerdo mostrando hipertensão pulmonar precapilar com uma pressão arterial pulmonar principal > 25mmHg e pressão capilar pulmonar < 25mmHg |
| Classificação diagnóstica de hipertensão arterial pulmonar | Grupo 1. Hipertensão arterial pulmonar Grupo 2. Hipertensão pulmonar com doença cardíaca esquerda Grupo 3. Hipertensão pulmonar devido a doenças pulmonares e/ou hipóxia Grupo 4. Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica Grupo 5. Hipertensão pulmonar obscura e/ou mecanismos multifatoriais |
| Quais os subgrupos de causas de HAP grupo 1? | 1.1. Idiopático 1.2. Hereditário (encontradas mutações) 1.3. Induzida por drogas e toxinas 1.4. Associada com: 1.4.1. Doença de tecido conjuntivo 1.4.2. Infecção por HIV 1.4.3. Hipertensão portal 1.4.4. Doença cardíaca congênita 1.4.5. Esquistossomose 1.4.6. Anemia hemolítica crônica 1.5. Hipertensão pulmonar persistente do neonato |
| Quais os subgrupos de causas de HAP grupo 2? | 2.1. Disfunção sistólica 2.2. Disfunção diastólica 2.3. Doença valvar |
| Quais os subgrupos de causas de HAP grupo 3? | 3.1. DPOC 3.2. Doença intersticial pulmonar (principalmente esclerose sistêmica) 3.3. Outras doenças pulmonares com mistura de padrões obstrutivo e restritivo 3.4. Respiração desordenada pelo sono 3.5. Doenças com hipoventilação alveolar 3.6. Exposição crônica a grandes altitudes 3.7. Anormalidades de desenvolvimento |
| Quais os subgrupos de causas para HAP grupo 5? | 5.1. Doenças hematológicas: doenças mieloproliferativas, esplenectomia 5.2. Doenças sistêmicas: sarcoidose, hitiocitose pulmonar de células de Langerhans, vasculites 5.3. Doenças metabólicas: doença de armazenamento de glicogênio, doença de Gaucher, doenças de tireoide 5.4. Outros: obstrução tumoral, mediastinite fibrosante, falência renal crônica em diálise |
| Drogas e toxinas associadas com a HAP | 1. Definitivo: Aminorex, fenfluramina, dexfenfluramina, óleo de colza tóxico, benfluorex 2. Provável: Anfetaminas, L-triptofano, metanfetaminas, dasatinib 3. Possível: cocaína, fenilpropanolamina, erva de São João, agentes quimioterápicos, ISRS, pergolide 4. Improvável: ACO, terapia estrogênio, tabagismo |
| Epidemiologia | Mulher/homem: 1,9 Idade média: 50 anos 39,2% idiopático Anos de sobrevivência estimada: 1 ano: 82,9% 2 anos: 67,1% 3 anos: 58,2% |
| Etiologia | Multifatorial Componente genético presente em casos familiares: BMPR2 (autossômico dominante com penetrância reduzida), ACVRL1 |
| Patogenia |
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