Insuficiencia suprarrenal

Síndrome causado por el déficit en la secreción de glucocorticoides y /o mineralocorticoides,ya sea por déficit intrínseco de la glándula o a nivel central ( hipotálamo – hipófisis )
CLASIFICACION
1. PRIMARIA (DE ADDISON): Destrucción de las glándulas adrenales (90%)
  1. SECUNDARIA: Alteración del eje corticotropo déficit CRH o ACTH (en la región hipotálamo-hipofisaria)
ETIOLOGIA
1. La insuficiencia suprarrenal primaria es ocasionada con más frecuencia por la suprarrenalitis autoinmunitaria
  1. Las causas poco frecuentes de insuficiencia suprarrenal incluyen la destrucción de las glándulas suprarrenales como consecuencia de infección, hemorragia o infiltración
    1. La suprarrenalitis tuberculosa aún es una causa frecuente de enfermedad en países en vías de desarrollo.
      1. Las metástasis suprarrenales con poca frecuencia ocasionan insufi ciencia suprarrenal y esto ocurre sólo con metástasis bilaterales voluminosas.
        La insuficiencia suprarrenal secundaria es consecuencia de la disfunción del componente hipotalámico-hipofi sario del eje HPA
        Excluyendo la supresión yatrógena, la mayor parte de los casos son ocasionados por tumores hipotalámicos o hipofi sarios o su tratamiento por cirugía o radiación
CLINICA
1. La enfermedad de Addison se caracterizan por la pérdida de la secreción de glucocorticoides y de mineralocorticoides
  1. En la insuficiencia suprarrenal secundaria sólo se observa deficiencia de glucocorticoides, la glándula suprarrenal se encuentra intacta y por tanto aún es capaz de regularse por el sistema RAA.
    1. La secreción de andrógenos suprarrenales está alterada tanto en la insuficiencia suprarrenal primaria como en la secundaria
      1. Los pacientes tendrán manifestaciones clínicas de síndrome de Cushing como resultado de la exposición excesiva a glucocorticoides.
        La insuficiencia suprarrenal cronica se instaura de manera insidiosa y lenta con progresiva fatigabilidad, debilidad muscular, anorexia, náuseas y vómitos, mareos, pérdida de peso, hipotensión y en ocasiones hipoglucemia.
        Disminución de Na
        Cl
        HCO3 (acidosis metabólica hipoclorémica)
        Hiperkalemia
        Hipercalcemia
        Anemia normocítica
        Linfocitosis y Eosinofilia
    2. La piel tiene una palidez marcada por la falta de secreción de ACTH.
    3. Manifestaciones clínicas adicionales por la participación de otros ejes endocrinos o alteraciones visuales con hemianopsia temporal homónima causada por compresión del quiasma.
  2. Hiperpigmentación, ocasionada por un exceso de estimulación de ACTH sobre los melanocitos. Es más pronunciada en áreas cutáneas expuestas a mayor fricción o a fuerzas de corte y aumenta con la exposición a la luz solar
  3. Hiponatremia 80%
    1. también puede ocurrir en la insuficiencia suprarrenal secundaria por la disminución en la inhibición de ADH por cortisol, lo que da como resultado un síndrome leve de secreción inapropiada de hormona antidiurética
La insuficiencia suprarrenal aguda generalmente se presenta después de un periodo prolongado de manifestaciones inespecíficas y se observa con más frecuencia en pacientes con insuficiencia suprarrenal primaria, por pérdida de la secreción de glucocorticoides y mineralocorticoides
1. La crisis suprarrenal aguda puede ser la primera manifestación de una insuficiencia suprarrenal congénita primaria, o bien ocurrir en pacientes con una insuficiencia suprarrenal crónica, precipitada por un estrés intenso (sepsis, traumatismo o cirugía compleja). Pueden presentarse también náuseas, vómitos y dolor abdominal.
DIAGNOSTICO
1. Demostrar la existencia de producción insuficiente de cortisol ante una sospecha clínica. <500 a 550 nmol/L (18-20 μg/100 mL)
  1. Luego, hay que localizar a qué nivel se encuentra el defecto para determinar si la insuficiencia suprarrenal es primaria o secundaria a un fallo hipotalamohipofisario
    1. Posteriormente, se debe intentar conocer la etiología del trastorno.
      1. Tomografía axial computarizada
      2. Resonancia magnética nuclear: en general tiene mayor sensibilidad para diagnosticar alteraciones suprarrenales o tumores cerebrales.
    2. El gold standard para la valoración de la integridad del eje hipotalamohipofisario-suprarrenal son el test de hipoglucemia insulínica y el test de frenación con metopirona.
2. IS PRIMARIA
  1. Cortisol basal: 8-9am en dos dias <5ug/dL
    1. Prueba de estimulacion con 250ug de ACTH: a los 30-60 minutos <18ug/dL
      1. ACTH: 2 vv encima de límite superior
        Ausencia de elevacion de aldosterona
3. IS SECUNDARIA
  1. Cortisol plasmatico basal
    1. Prueba de estimulacion con ACTH: cortisol >18 ug/dl, aldosterona se eleva >5ug/dl
      1. Hipoglucemia insulinica
        Prueba de metopirona: bloquea paso final del cortisol
TRATAMIENTO
1. Se requiere del inicio inmediato de reihdratacion, por lo general con solucion salina a tasa inicial de 1 L/h con vigilancia cardiaca continua.
  1. La sustitucion con glucocorticoides debe iniciarse con hidrocortisona.
    1. La sustitucion de mineralocorticoides es con fludrocortisona
      1. Cuando presente hipotensión u ortostatismo

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