sistesis y degradacion de glucogeno

Descripción

Mapa Mental sobre sistesis y degradacion de glucogeno, creado por Alejandra Antillon el 23/04/2016.
Alejandra Antillon
Mapa Mental por Alejandra Antillon, actualizado hace más de 1 año
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Creado por Alejandra Antillon hace más de 10 años
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Resumen del Recurso

sistesis y degradacion de glucogeno
  1. ¿que es el glucogeno?
    1. El glucógeno es un polisacárido de reserva energética formado por cadenas ramificadas de glucosa; es insoluble en agua, en la que forma dispersiones coloidales. Abunda en el hígado y en menor cantidad en los músculos, así como también en varios tejidos.
    2. sintesis
      1. La síntesis de glucógeno a partir de glucosa se llama glucogenogénesis y se produce gracias a la enzima glucógeno sintasa. La adición de una molécula de glucosa al glucógeno consume dos enlaces de alta energía: una procedente del ATP y otra que procede del UTP.
        1. La síntesis del glucógeno tiene lugar en varios pasos:
          1. 1-En primer lugar, la glucosa es transformada en glucosa-6-fosfato, gastando una molécula de ATP. glucosa + ATP → glucosa-6-P + ADP
            1. 2-A continuación se transforma la glucosa-6-fosfato en glucosa-1-fosfato glucosa-6-P ←→ glucosa-1-P
              1. 3-Se transforma la glucosa-1-fosfato en UDP-glucosa, con el gasto de un UTP. glucosa-1-P + UTP → UDP-glucosa + PPi
                1. 4-La glucógeno sintasa (con acción antagónica a la glucógeno fosforilasa), que no gasta ATP, va uniendo UDP-glucosa para formar el glucógeno, mediante enlaces alfa 1-4 liberando el nucleótido UDP (que se reutilizará).
                  1. 5-La enzima ramificadora del glucógeno se encarga de ramificar la cadena introduciendo enlaces glucosídicos alfa 1-6.
                    1. 6--Puesto que la glucógeno sintasa necesita una cadena preexistente para empezar su acción, hay otra enzima que se encarga de catalizar la génesis (origen) del glucógeno: la glucogenina, capaz de crear un enlace covalente sobre un grupo hidroxilo (-OH) de un residuo de tirosina (Tyr) de su propia molécula y fijar la primera glucosa de la cadena; acto seguido podrá actuar la glucógeno sintasa y una vez añadidos unos 10-12 residuos de glucosa la glucogenina dejará de ser imprescindible, separándose y dejando espacio para las ramificaciones siguientes. (glucosa)n + UDP-glucosa → (glucosa)n+1 + UDP
                2. degradacion
                  1. La vía degradativa que moviliza al glucógeno almacenado en el hígado y mus esquelético no es la reversa o inversa de las reacciones sintéticas. De hecho se necesita un juego independiente de enzimas cuando el glucógeno es degradado, el producto primario es la glucosa-1-fosfato que se obtiene por la fractura de los enlaces alfa1-4 cuando la ramificación que se rompe es la alfa1-6, se libera glucosa libre directamente:
                    1. 1-La glucógeno fosforilasa rompe los enlaces glucosídicos alfa1-4 entre los residuos que están en los extremos no reductores por simple fosforólisis. Esta enzima contiene fosfato de piridoxal unido covalentemente como coenzima. La glucógeno fosforilasa es una fosfotransferasa que degrada secuencialmente las cadenas de glucógeno en sus extremos no reductores hasta que están sólo cuatro residuos de glucosa en la ramificación. La estructura se denomina dextrina límite y la fosforilasa no puede degradarla más.
                      1. 2-Las ramas del glucógeno son removidas por medio de dos actividades enzimáticas. Primero la oligo-(a 1-4 à a1-4) glucantransferasa, comúnmente denominada glucosil (4:4) transferasa remueve tres de los cuatro residuos unidos a la rama y los transfiere a un extremo no reductor de otra rama, de tal suerte que se rompe un enlace a 1-4, pero se forma otro. A continuación el residuo restante de glucosa unido a la cadena en posición a 1-6, es removido hidrolíticamente por la amilo-a-(1-6) glucosidasa liberando glucosa libre. La cadena glucosídica es ahora accesible a la degradación por la glucógenofosforilasa Ambas actividades se encuentran en sitios separados de la misma cadena polipeptídica, i.e. la enzima desramificante.
                        1. 3-La glucosa-1-fosfato producida por la glucógenofosforilasa es convertida en glucosa-6-fosfato por la fosfoglucomutasa. La reacción produce glucosa 1,6 bisfosfato como un intermediario temporal pero esencial
                          1. 4-Una pequeña cantidad de glucógeno es continuamente degradada por la enzima lisosomal a 1-4-glucosidasa o maltasa ácida. La finalidad de esta vía es desconocida, pero una deficiencia en esta enzima causa la acumulación de glucógeno en vacuolas en el citoplasma resultando en la enfermedad de almacenamiento del glucógeno tipo II (enfermedad de Pompe).
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