Sind hem

Idari 35
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Idari 35
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Description

Sind hem

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  • Anemia hemolitica
  • Defectos intracorpusculares
  • Adquiridas
  • Hemoglobinuria paroxística nocturna
  • Fisiopatología
  • Mutación adquirida ede las células madre hematopoyéticas, dan como resultado la pérdida de todas las proteínas ancladas a GPI, incluyendo CD59. Como consecuencia, las células son susceptibles a la activación del complemento.
  • Manifestaciones clínicas
  • Dolor abdominal, torácico y lumbar, y síntomas de anemia grave; la hemoglobinuria macroscópica y la esplenomegalia son comunes.
  • Diagnostico
  • anemia suele ser normomacrocítica, con morfología eritrocítica. Hemoglobinuria. Citometría de flujo, a para determinar la ausencia de proteínas de superficie (CD59 y CD55).
  • Suplementos orales de hierro y ácido fólico(3 mg/día). Los corticosteroides, prednisona de 20 a 40 mg VO 1 vez al día. Transfusiones se reservan para las crisis. Deben evitarse las transfusiones que contienen plasma 
  • Tratamiento
  • Eculizumab, anticuerpo monoclonal humanizado que se une a la fracción C5
  • El único tipo de tratamiento que cura en forma definitiva la PNH es el alotrasplante de médula ósea
  • Factores extracorpusculares
  • Hereditarias
  • Síndrome hemolítico urémico familiar
  • mutaciones proteínas reguladoras del complemento: factor H del complemento, CD46 , factor I, componente C3 y trombomodulina
  • cuando una infección simultánea o activa el complemento ,la deficiencia causa lesion en células endoteliales, sobre todo en el riñón y al mismo tiempo, se produce una hemólisis rápida
  • Las alteraciones trombóticas afectan sobre todo a riñones, en un 30 %  también a la circulación cerebral, cardíaca, pulmonar y pancreática.
  • El tratamiento corriente ha sido el intercambio plasmático, que aportará el complemento regulador, en defi ciencia.
  • El eculizumab es un anticuerpo que reduce la tasa de daño renal
  • anemia normocítica, eritroblastos y esquistocitos en el frotis de sangre, aumento del número de reticulocitos, trombocitopenia.
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