Por: Alan Isaac Espinosa Hernández
Centro Universitario de los Altos 6to
Semestre Médico Cirujano y Partero
Asignatura: Hematología
Dr. Ricardo Scull Ortega
Afectan principalmente a adultos mayores y son predominantes
en varones con una relación 5:1 Mieloide, 2:1 Linfoide
Mieloide
Es un trastorno clonal de las células madre hematopoyéticas
Caracterizado por la
sobreproducción de células
mieloides y causada por productos
génicos quiméricos de BCR-ABL1,
Translocación equilibrada
recíproca entre los brazos largos de
los cromosomas 9 y 22, t(9;22)
(q34;q11.2) desde el punto de vista
citogenético como cromosoma
Philadelphia
Dx CML típica
Conteos leucocitarios:10,000-50,000/μl
con predominio de los neutrófilos,
Comunes: Basofilia, eosinofilia y
trombocitosis Comunes: Basofilia,
eosinofilia y trombocitosis ,1/3 de casos
presenta anemia , Disminución de la
fosfatasa alcalina leucocitaria ,
Hepatoesplenomegalia, ↑ vitamina B12,
deshidrogenasa láctica, ácido úrico y
lisozima, Médula ósea presenta
hipercelularidad con hiperplasia
mieloide notoria
Tx
Fase Crónica (inicial):Imatinib: agente de primera línea Trasplante
alogénico de células troncales: de 2da línea (por fracaso del
Imatinib) Inhibidores de cinasa de tirosina potentes: Desatinib
(cualquier fase) Nilotinib (fases crónica o acelerada)
Fase acelerada y Blástica:Trasplante alogénico de células troncales
inmediato y definitivo Inhibidores de cinasa para mejorar resultados
Recurrencia después del trasplante:Infusiones de linfocitos de
donador Imatinib Otros inhibidores de cinasa de tirosina
Interferón-a Segundo trasplante alogénico
Cariotipo: Análisis cromosómico FISH:
Reordenamientos que no se detecten o
cuando no es posible el cariotipo PCR:
Puntos de ruptura de genes
No tiene una etiología determinada pero tiene relación
con ciertos factores como las altas dosis de radiación
ionizante,(accidentes nucleares o TX con radiación)
Tiene 3 fases
Inicial, Acelerada y Blástica
Linfoide
Es una neoplasia caracteriza por la acumulación
de linfocitos monoclonales de origen B
Dos tipos: Lenta o Rápida
progresión, este último es más grave
No hay una causa establecida pero se
conocen algunos factores de riesgo
Antecedentes familiares de tipos de cáncer de la sangre y de médula ósea. El riesgo aumenta dos a siete veces cuando se tiene un
familiar de primer grado. Edad. Esta enfermedad ocurre con más frecuencia en los adultos mayores. En promedio 70 años. Raza. Las
personas de raza blanca son más propensas a presentar leucemia linfocítica crónica en comparación con personas de otras razas.
Dx
Recuento celular entre 5,000 y 600,000/ µl en sangre periférica
La afección de la MO puede ser con un patrón nodular
o difuso. En la infiltración de MO característica se
encuentra más de 30% de células linfoides
También puede cursar con:
Hemoglobina <11g/dl
(anemia N-N)(15-20%)
Trombocitopenia (10%)
Anemia Hemolítica (10%)
Púrpura trombótica
trombocitopénica (10-15%)
Tx o Conducta Expectante
La primera línea de tratamiento es el esquema FRC (fludarabina 40 mg/m2 PO diaria por tres a cuatro días
Rituximab 375 mg/m2 IV en el día +1 y ciclofosfamida 250 mg/m2 de IV por tres días) Ha demostrado tasa de
respuesta de hasta el 75%, con mayor supervivencia. No obstante en pacientes con comorbilidad importante o
mayores de 60 años de edad y en mal estado funcional, la recomendación es iniciar el tratamiento con:
Clorambucil (la dosis recomendada es de 0.1 mg/kg/día por cuatro a siete días cada mes durante seis u ocho ciclos),
o de manera alternativa dosis reducidas de FC (fludarabina, ciclofosfamida) o bendamustina
Los pacientes en estadio temprano sin datos de enfermedad activa,
deben ser exclusivamente vigilados; ya que se ha demostrado que
no se benefician con el tratamiento y al contrario hay una mayor
incidencia de segundas neoplasias asociadas al tratamiento