Leucemias Crónicas

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Leucemias Crónicas
  1. Por: Alan Isaac Espinosa Hernández Centro Universitario de los Altos 6to Semestre Médico Cirujano y Partero
    1. Asignatura: Hematología Dr. Ricardo Scull Ortega
      1. Afectan principalmente a adultos mayores y son predominantes en varones con una relación 5:1 Mieloide, 2:1 Linfoide
        1. Mieloide
          1. Es un trastorno clonal de las células madre hematopoyéticas
            1. Caracterizado por la sobreproducción de células mieloides y causada por productos génicos quiméricos de BCR-ABL1, Translocación equilibrada recíproca entre los brazos largos de los cromosomas 9 y 22, t(9;22) (q34;q11.2) desde el punto de vista citogenético como cromosoma Philadelphia
              1. Dx CML típica
                1. Conteos leucocitarios:10,000-50,000/μl con predominio de los neutrófilos, Comunes: Basofilia, eosinofilia y trombocitosis Comunes: Basofilia, eosinofilia y trombocitosis ,1/3 de casos presenta anemia , Disminución de la fosfatasa alcalina leucocitaria , Hepatoesplenomegalia, ↑ vitamina B12, deshidrogenasa láctica, ácido úrico y lisozima, Médula ósea presenta hipercelularidad con hiperplasia mieloide notoria
                  1. Tx
                    1. Fase Crónica (inicial):Imatinib: agente de primera línea Trasplante alogénico de células troncales: de 2da línea (por fracaso del Imatinib) Inhibidores de cinasa de tirosina potentes: Desatinib (cualquier fase) Nilotinib (fases crónica o acelerada)
                      1. Fase acelerada y Blástica:Trasplante alogénico de células troncales inmediato y definitivo Inhibidores de cinasa para mejorar resultados
                        1. Recurrencia después del trasplante:Infusiones de linfocitos de donador Imatinib Otros inhibidores de cinasa de tirosina Interferón-a Segundo trasplante alogénico
                      2. Dx Diferenciales:
                        1. LMC atípica BCR-ABL negativa, Leucemia Neutrofílica Crónica, Leucemia Eosinofílica Crónica, Leucemia Mielomonocítica Crónica y Juvenil y Clásicas Neoplasias Mieloproliferativas Ph negativas
                          1. Pruebas y exámenes
                            1. Cariotipo: Análisis cromosómico FISH: Reordenamientos que no se detecten o cuando no es posible el cariotipo PCR: Puntos de ruptura de genes
                    2. No tiene una etiología determinada pero tiene relación con ciertos factores como las altas dosis de radiación ionizante,(accidentes nucleares o TX con radiación)
                      1. Tiene 3 fases
                        1. Inicial, Acelerada y Blástica
                      2. Linfoide
                        1. Es una neoplasia caracteriza por la acumulación de linfocitos monoclonales de origen B
                          1. Dos tipos: Lenta o Rápida progresión, este último es más grave
                            1. No hay una causa establecida pero se conocen algunos factores de riesgo
                              1. Antecedentes familiares de tipos de cáncer de la sangre y de médula ósea. El riesgo aumenta dos a siete veces cuando se tiene un familiar de primer grado. Edad. Esta enfermedad ocurre con más frecuencia en los adultos mayores. En promedio 70 años. Raza. Las personas de raza blanca son más propensas a presentar leucemia linfocítica crónica en comparación con personas de otras razas.
                                1. Dx
                                  1. Recuento celular entre 5,000 y 600,000/ µl en sangre periférica
                                    1. La afección de la MO puede ser con un patrón nodular o difuso. En la infiltración de MO característica se encuentra más de 30% de células linfoides
                                    2. También puede cursar con: Hemoglobina <11g/dl (anemia N-N)(15-20%) Trombocitopenia (10%) Anemia Hemolítica (10%) Púrpura trombótica trombocitopénica (10-15%)
                                      1. Tx o Conducta Expectante
                                        1. La primera línea de tratamiento es el esquema FRC (fludarabina 40 mg/m2 PO diaria por tres a cuatro días Rituximab 375 mg/m2 IV en el día +1 y ciclofosfamida 250 mg/m2 de IV por tres días) Ha demostrado tasa de respuesta de hasta el 75%, con mayor supervivencia. No obstante en pacientes con comorbilidad importante o mayores de 60 años de edad y en mal estado funcional, la recomendación es iniciar el tratamiento con: Clorambucil (la dosis recomendada es de 0.1 mg/kg/día por cuatro a siete días cada mes durante seis u ocho ciclos), o de manera alternativa dosis reducidas de FC (fludarabina, ciclofosfamida) o bendamustina
                                          1. Los pacientes en estadio temprano sin datos de enfermedad activa, deben ser exclusivamente vigilados; ya que se ha demostrado que no se benefician con el tratamiento y al contrario hay una mayor incidencia de segundas neoplasias asociadas al tratamiento
                              Show full summary Hide full summary

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