Malformaciones de las Vías Urinarias

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Malformaciones de las Vías Urinarias
  1. Malformaciones de los Uréteres
    1. Se pueden encontrar en el 2-3% de todas las autopsias.
      1. Uréteres dobles y bífidos
        1. Se asocian casi invariablemente a una pelvis renal doble totalmente diferenciada o a un desarrollo anómalo con un riñón grande que tiene una pelvis parcialmente bífida que termina en uréteres independientes. Los uréteres dobles pueden seguir trayectorias independientes hasta la vejiga, pero normalmente se unen dentro de la pared vesical y drenan a través de un único orificio uretral.
        2. Obstrucción de la unión ureteropélvica
          1. Es un trastorno congénito que constituye la principal causa de hidronefrosis en lactantes y niños. En los adultos, la obstrucción de la UUP es más frecuente en mujeres y suele ser unilateral. Este problema se ha atribuido a una anomalía de la organización de los haces de músculo liso en la UUP, al depósito excesivo de estroma colágeno entre los haces de músculo liso.
          2. Divertículos
            1. Excrecencias saculares de la pared ureteral, son lesiones poco frecuentes que pueden ser congénitas o adquiridas. Son mayoritariamente asintomáticos, aunque la estasis urinaria en los divertículos en ocasiones produce infecciones de repetición. Puede verse dilatación, elongación y tortuosidad de los uréteres como anomalías congénitas o como defectos adquiridos.
        3. Malformaciones de la vejiga Urinaria
          1. Reflujo Vesicoureteral
            1. Es la anomalía congénita más frecuente y grave. Por ser un importante factor implicado en la infección y la cicatrización renales. Las conexiones anómalas entre vejiga y la vagina, el recto o el útero pueden generar fístulas vesicouterinas congénitas.
            2. Suelen ser incapacitantes pero no mortales
              1. Extrofia de la vejiga
                1. Es un fracaso del desarrollo de la pared anterior del abdomen y vejiga, de manera que esta última comunica directamente a través de un gran defecto con la superficie del cuerpo o aparece como un saco abierto. La mucosa expuesta de la vejiga puede sufrir una metaplasia glandular cólica y es objeto de infecciones que a menudo, se diseminan hacia niveles superiores del aparato urinario.
              2. Divertículos
                1. Son evaginaciones saculares de la pared de la vejiga congénitas o adquiridas, cuyo diámetro oscila entre menos de 1 y de 5 a 10cm. Esto suele deberse al fracaso focal durante el desarrollo de a musculatura normal o a una cierta obstrucción de las vías urinarias durante el desarrollo fetal.
                2. Anomalías del Uraco
                  1. El uraco está normalmente obstruido después del nacimiento, pero a veces se mantiene total o parcialmente permeable. Se producen a partir de trayectos residuales persistentes del uraco. Situado entre la vejiga y la alantoides fetal, puede dar lugar a quistes de uraco de los cuales suelen progresan a carcinomas.
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