ENFERMEDAD DE KAWASAKI (SX MUCOCUTANEO GANGLIONAR)

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ENFERMEDAD DE KAWASAKI (SX MUCOCUTANEO GANGLIONAR)
  1. vasculitis de las arterias de mediano calibre, en especial de las arterias coronarias, que son afectadas en alrededor del 20% de los pacientes no tratados
    1. Causa desconocida
      1. se sospecha activacion del sistema inmune en husped predispuesto
        1. desencadenado por ageste infeccioso --> coronavirus New Haven
      2. EPIDEMIOLOGIA
        1. Predominio en varones 1.5 : 1; <5 años
          1. causa mas comun de cardiopatia adquidira en pediatria
          2. CLÍNICA
            1. Fiebre de alto grado al menos 5 dias con mal estado general
              1. conjuntivitis bilateral no purulenta
                1. afectacion de mucosa oral
                  1. lengua en fresa
                    1. labios secos y fisurados
                    2. adenopatia cervical >1.5cm
                      1. unilateral no dolorosa
                      2. exantema polimorfo y cambiante
                        1. afectacion distal palmo plantar
                          1. inicia con edema y eritema
                            1. descamacion periungueal
                        2. Fases
                          1. aguda
                            1. 10-14 dias
                              1. persistencia de fiebre
                            2. subaguda
                              1. inicia al ceder la fiebre hasta desaparecer hallazgos clinicos
                                1. hasta 2 semanas
                              2. Convalecencia
                                1. hasta normalizacion de laboratorios
                                  1. 4-8 semanas
                            3. COMPLICACIONES
                              1. Afectacion cardiaca (15-25%)
                                1. de mayor importancia por su gravedad
                                  1. vascullitis coronaria
                                    1. Ptes no tratados
                                      1. primeras 2 semanas
                                        1. post formacion de aneurismas
                                          1. "en cuentas de rosario"
                                      2. isquemia miocardica, IAM, rotura de aneurisma, pericarditis, endocarditis, miocarditis, insuficiencia cardiaca o arritmias
                                    2. DIAGNOSTICO
                                      1. Criterios clinicos
                                        1. Laboratorio
                                          1. 1-2a sem -> leucocitosis con desviacion a la izquierda + anemia +Elevacion de VSG y PCR
                                            1. normalizan de 6-10sem
                                            2. fase subaguda/convalecencia
                                              1. tromobitosis
                                              2. proteinuria leve/piuria, pleocitosis en LCR, ANA y factor reumatoide negativos, complemento normal o elevado; Trasaminasas y bilirrubina elevado
                                              3. Ecocardiografia bidimensional
                                                1. realizar a todo pte para descartar afectacion cardiaca
                                              4. PRONOSTICO
                                                1. excelente sin afectacion cardiaca
                                                  1. mortalidad 0.5-2,8%
                                                  2. 50% de aneurismas desaparecen en 2 años
                                                  3. TRATAMIENTO
                                                    1. Gammaglobulina IV
                                                      1. desaparicion rapida de sintomas y previene formacion de aneurismas
                                                        1. primeros 10 dias de evolucion (pref 7 dias)
                                                        2. Salicilatos
                                                          1. durante fase febril a dosis antiinflamatorias
                                                            1. Posterior dosis antiagregante hasta normalizacion de plaquetas y control ecografico normal (6-8 sem)
                                                              1. si hay aneurismas se extiende hasta su desaparicion
                                                          2. Corticoides
                                                            1. de rescate ante falla de gammaglobulina
                                                              1. infliximab como alternativa
                                                            2. Otros
                                                              1. anticoagulacion con heparina o dicumarinicos (grandes aneurismas), trombolisis con estreptocinasas (fase aguda), bypass aortocoronario (>75% de oclusion)

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