COLAGENOSES I

COLAGENOSES I

ESCLERODERMIA
1. Mulheres de meia idade; 30-50 anos; FIBROSE (Teoria vascular: VASOCONSTRICÇÃO)
  1. Esôfago; Rim; Pulmão; Pele;
2. Quadro Clínico
  1. Esôfago: Refluxo/ Disfagia
  2. Rim: Crises Renal - ↑ PA; Oligúria; Anemia Hemolítica;
    1. TTO: IECA ("pril")
  3. Pulmão
    1. 1. Alveolite com fibrose(Doença Intersticial)
      1. Tratar na alveolite (TC: Vidro Fosco): Imunossupressão
    2. 2. Hipertensão Pulmonar
  4. Pele
    1. Esclerodactilia: Espessamento; Mão em garra;
    2. Fácies de Esclerodermia: Microstomia; Nariz fino;
    3. Telangiectasia: Dilatação vascular;
    4. Calcinose: Cálcio SC;
    5. Fenômeno de Raynaud: Alteração trifásica dos dedos;
      1. Frio e estresse pode precipitar
      2. Vasoconstricção transitória dos dedos da mão
3. Diagnóstico
  1. Clínica + Anticorpos + Capilaroscopia do leito ungueal
4. Formas Clínicas
  1. Cutânea Difusa: "Pega pele difusamente"
    1. Antitopoisomerase I (Anti-SCL 70)
    2. Crise renal; Alveolite/Fibrose
    3. FAN + (90-95%)
  2. Cutânea Limitada: "Se limita à pele distal"
    1. Anticentrômero "Anti-centro"
    2. Síndrome CREST; Hipertensão Pulmonar
  3. Visceral (˂5%)
5. Tratamento
  1. Complicações (Raynaud; Rim; Esofâgo; Alveolite;...)
  2. EVITAR: Exposição ao frio; Drogas vasoconstrictoras (Sumatriptano; Fenilefrina); Tabagismo;
  3. Bloqueador de Canal de Cálcio (Anlodipina; Nifedipina)
    1. Outras opções: Inibidor de PDE-5 (Sildenafila); Nitrato Tópico; Fluoxetina;...
MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS
1. POLIMIOSITE/DERMATOMIOSITE
  1. MULHER; 30-50 ANOS;
  2. Características: SEMELHANÇAS
    1. 1. FRAQUEZA MUSCULAR: SIMÉTRICA E PROXIMAL (Poupa face/olhos); DOR MUSCULAR (20-50%)
    2. 2. DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL: ANTI-JO 1 (Antissintetase)/ ANTI-MDA 5
    3. 3. OUTRAS: Artrite; Raynaud;
  3. Diagnóstico
    1. Enzimas Musculares (CPK)
    2. Eletroneuromiografia (Miopatia)
    3. Biópsia Muscular
      1. Dermatomiosite: Não precisa de biópsia se houver alteração cutânea específica (Gottron; Heliótropo)
  4. Tratamento
    1. 1. Fotoproteção (Dermatomiosite)
    2. 2. Corticoide (Imunossupressão) + Azatioprina/ Metotrexate
    3. 3. Imunoglobulina (Graves ou Refratários)
  5. Características: DIFERENÇAS
    1. 1. Cutâneas (DERMATOMIOSITE)
      1. Pápulas de Gottron
        PATOGNOMÔNICO
      2. Heliótropo
      3. Rash Malar
      4. Rash em V
      5. Mão do mecânico
    2. 2. Neoplasia (DERMATOMIOSITE)
      1. ↑ Risco 3-7X: Geralmente aparece CA no 1° ano da doença
      2. Colo de útero; Ovário; Pulmão; Pâncreas; Bexiga; Estômago;
2. DERMATOMIOSITE JUVENIL
  1. Dermatomiosite em ˂ 16 anos + Calcinose
  2. Tem os achados PATOGNOMÔNICOS de Dermatomiosite
3. MIOSITE POR CORPÚSCULOS DE INCLUSÃO
  1. HOMEM; ˃ 50 ANOS;
  2. Fraqueza pode ser DISTAL e ASSIMÉTRICA
  3. Baixa resposta ao Corticoide
DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO
1. Manifestações que lembram: Miosite; Esclerodermia; Artrite Reumatoide; Lúpus;
2. AC ESPECÍFICO: ANTI-RNP

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