HIPERTERMIA MALIGNA

síndrome hipermetabólico que ocurre en pacientes genéticamente susceptibles tras la exposición a un agente anestésico desencadenante, y se mencionan como agentes causales con mayor frecuencia de asociación el halotano, enflurano, isoflurano, desflurano, sevoflurano y el succinilcolina.
1. FISIOPATOLOGIA
  1. Desorden genético hereditario de carácter autosómico dominante al nivel del cromosoma 19, que produce alteraciones en los canales receptores de rianodina, lo cual implica una disminución de la recaptación del Ca por el retículo sarcoplásmico, necesaria para la terminación de la contracción muscular.
    1. CONSECUENCIA
      1. Se mantienen la contraccion muscular, con los consiguientes signos del hipercatabolismo
        Taquicardia
        acidosis
        hipercarbia
        hipoxemia
        hipertermia
    2. cuando los niveles de Calcio intracelular aumentan, sube también la tasa metabólica, la producción de calor, el contenido ácido intracelular, aumenta la rigidez muscular y se ve degranulación celular.
      1. Esto lleva a altos niveles de potasio, arritmias y niveles aumentados del pigmento muscular mioglobina en el plasma.
        Si no son tratados, estos cambios pueden causar paro cardiaco, falla renal, coagulación intravascular diseminada, hemorragia interna, daño cerebral, falla hepática y por lo mismo, pueden ser fatales
        óxido nitroso, anestésicos locales, propofol, etomidato, tiopental sódico, ketamina, opioides, benzodiacepinas, relajantes musculares no depolarizantes, no son gatillantes y se consideran seguros de usar en pacientes susceptibles de HM.
causas
1. Es hereditaria. Sólo uno de los padres tiene que ser el portador de la enfermedad para que el hijo la herede. Puede presentarse con enfermedades musculares como miopatía de multi y minicuerpos centrales y miopatía de cuerpos centrales
TRATAMIENTO
1. Se debe de envolver al paciente en una frazada refrescante puede ayudar a reducir la fiebre y el riesgo de complicaciones serias. Los fármacos como dantroleno, lidocaína o un betabloqueador pueden ayudar con los problemas del ritmo cardíaco. Para preservar la función renal durante un episodio, debe recibir líquidos por vía oral o intravenosa, así como ciertos medicamentos.
  1. Dantrolene sodico
    1. El dantrolene sódico es un medicamento específico para tratar las crisis de HM, es un relajante muscular que actúa disminuyendo la liberación de calcio desde sus sitios de almacenamiento en el retículo sarcoplásmico al acoplarse al canal de calcio.
Presentacion clinica , diagnostico
1. El aumento de la excreción de CO2 , rigidez muscular, taquicardia, hipertensión arterial y fiebre, son signos habitualmente presentes.
  1. La aparición inesperada de taquicardia, taquipnea, y rigidez mandibular son signos frecuentes de HM, que aparecen después del incremento del CO2
Pruebas y examenes
1. Pruebas
  1. La HM a menudo se descubre después de que a un paciente se le administra anestesia durante una cirugía. Puede haber antecedentes familiares de hipertermia maligna o muerte inexplicable durante la anestesia. La persona puede tener una frecuencia cardíaca rápida y a menudo una frecuencia cardíaca irregular.
2. Examenes
  1. Estudios de la coagulación sanguínea (tiempo de protrombina o TP, tiempo parcial de tromboplastina o TPT).
  2. Chem-20, creatinfosfocinasa (una proteína muscular destruida durante la enfermedad aguda).
  3. Pruebas genéticas para buscar anomalías en el gen RYR1.
  4. Biopsia del músculo.
  5. Determinación de la mioglobina en la orina (proteína muscular).

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