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Description
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Created by wendy izquierdo
over 3 years ago
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FIBROSIS QUISTICA
- Es una enfermedad genética, de
herencia autosómica recesiva (es
decir, la mamá y el papá son
portadores), presente en todo el
mundo
- Es una enfermedad genética, de herencia autosómica
recesiva (es decir, la mamá y el papá son portadores),
presente en todo el mundo.
- Es originada en mutaciones de un gen en el
brazo largo del cromosoma 7, región q31, que
afectan a la proteína reguladora de
conductancia transmembranal (CFTR). Se
desarrolla cuando ninguno de los 2 alelos es
funcional
- FISIOPATOLOGIA
- Defecto CFTR trasnstorno en el
trasnsporte de Na y Cl por
células epiteliales espesamiento
de secreciones, daño del epitelio
secretores se daña el pulmón,
páncreas, hígado y piel
- Defecto CFTR trasnstorno en el
trasnsporte de Na y Cl por
células epiteliales espesamiento
de secreciones, daño del epitelio
secretores se daña el pulmón,
páncreas, hígado y piel
- CLINICA
- Mediante un examen fisico exhaustivo y donde se
evidencien sintomas en difrentes grupos etareos y
sistemas.
- ALTERACIONES GASTROINTESTINALES Y NUTRICIONALES
- ALTERACIONES GASTROINTESTINALES Y NUTRICIONALES
- Mediante un examen fisico exhaustivo y donde se
evidencien sintomas en difrentes grupos etareos y
sistemas.
- DIAGNOSTICO
- ESTUDIO
GENETICO
- Exámenes Generales :Estos
exámenes no diagnostican
FQ, sirven para mirar si hay
sobreinfección o
exacerbaciones Hemograma,
VHS, PCR. Perfil bioquímico
,Electrolitos plasmáticos
Inmunoglobulinas séricas.
- RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
AP Y L: Debe efectuarse al
momento del diagnóstico
para establecer grado de
severidad. Lo principal
que se observan son
bronquiectasias
- RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
AP Y L: Debe efectuarse al
momento del diagnóstico
para establecer grado de
severidad. Lo principal
que se observan son
bronquiectasias
- ESTUDIO
GENETICO
- TRATAMIENTO
- -Manejo de la afeccion
respiratoria
Annotations:
- --ANTIBIOTICOS --BRONCODILATADORES --AGENTES QUE ALTERAN LAS PROPIEDADES DEL ESPUTO MUCOLÍTICOS, DN-ASA Y SUERO SALINO HIPERTÓNICO --ANTIINFLAMATORIOS --TERAPIA RESPIRATORIA --TRANSPLANTE PULMONAR
- -Manejo de la afeccion digestiva
Annotations:
- --SUPLEMENTACIÓN ENZIMÁTICA -- MANEJO NUTRICIONAL
- Flutter : Dispositivos manuales que generan impulsos de presión positiva oscilatorios en la vía aérea
al espirar a través de ellos. Hace vibraciones y oscilaciones en la pared del torax del pte para ayudar a
eliminar secreciones y reclutar los alveolos. El niño debe estar recto y sentado.
- Acapella: Es lo mismo que el flutter solo que no pesa tanto y no depende de la gravedad y se hace el
cualquier posición
- Acapella: Es lo mismo que el flutter solo que no pesa tanto y no depende de la gravedad y se hace el
cualquier posición
- PILAR FUNDAMENTAL PARA LOS PTES
CON FQ Dornasa alfa: Es un mucolítico
que se hace nebulizado antes de la TR
Tobramicina nebulizada: Es antibiótico
- -Manejo de la afeccion
respiratoria
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