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Alteraciones plaquetarias y de la coagulación sanguínea
Descripción
ENARM Hematología Mapa Mental sobre Alteraciones plaquetarias y de la coagulación sanguínea, creado por Juan Betancourt el 20/04/2016.
Sin etiquetas
hematología
enarm
Mapa Mental por
Juan Betancourt
, actualizado hace más de 1 año
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Creado por
Juan Betancourt
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Resumen del Recurso
Alteraciones plaquetarias y de la coagulación sanguínea
Trombocitopenia
Plaquetas <100.000
Etiopatogenia
Hipoproducción de plaquetas
Disminución del numero de megacariocitos
T. Central. No aumentan los megacariocitos
Trombopoyesis ineficaz
Disminución de supervivencia plaquetaria (periférica)
Purpura Trombopénica por farmacos
Tiazidas (1al)
Hiperconsumo plaquetario
Secuestro plaquetario
Hiperesplenismo
Aumentan los megacariocitos, presencia de esquistocitos
Púrpura Trombopénica Inmunitaria (PTI)
Trombopenia de origen inmunitario
PTI aguda
<6m, Afecta ambos sexos, tras proceso infeccioso
PTI crónica
PTI crónica >6m, afecta mas a MUJERES jovenes
Patogenia
Ac IgG sobre la membrana plaquetaria. La destrucción ocurre en los macrófagos esplénicos
Dx
Demostrar Trombopenia de origen inmunológico
Tto
Se inicia con ESTEROIDES, si no hay mejoria se realiza ESPLENECTOMIA, de no haber mejoria se usa CCF
En caso de hemorragias graves, se utiliza Gmmaglobulina IV
Púrpura Trómbopenica Trombótica
Trómbopenia de causa desconocida
Dx
Trombopenia con sangrado. Anemia hemolítica microangiopática (esquistocitos). Fiebre. Afección neurológica transitoria y fluctuante. Disfución renal
Biopsia de MO, piel o encias
Plasmaféresis con recambio plasmático
ó
Esplenectomia, esteroides, antiagregantes plaquetarios, citostáticos ó rituximab
Enfermedad de Von Willebrand
Anomalías cuantitativas y/o cualitativas del factor v W
Diátesis hemorrágica hereditaria más frecuente
Formas Clínicas
Tipo 1: cuantitativa
Tipo 2: cualitativa
Tipo 3: Mixta PEOR PRONÓSTICO
Tto: Crioprecipitados y en Tipo 1 + Desmopresina
Diagnóstico
Alteración en la adhesión plaquetaria con ristocetina
Tiempo de sangria prolongado, con plaquetas NORMALES
Disminución en el factor Von Willebrand y actividad reducida del factor VIII
Clínica
Sangrado OTRL y equimosis
Rendu Osler Weber (Telangectasia Hemorrágica Hereditaria)
Malformación vascular congénita, vasos SIN capacidad contráctil. Lesiones en mucosa, labios, encías, boca, genitourinario y traqueobronquial
Hemofilia A
Transtorno ligado al cromosoma X
Alteración de sintesis del factor VIII
Clínica
Hematomas de tejidos blandos, hemartros (rodilla), hemorragias internas, sangrados tras cirugía
Sangrado por TCE (PRINCIPAL CAUSA DE MUERTE)
Diagnóstico
TTP ALARGADO. TP NORMAL
Factor VIII BAJO
Tratamiento
Administración del factor deficitario
Acetato de desmopresina
En caso de urgencia, se puede administrar acido e-aminocaproico
Alteración de la coagulación sanguinea
CID
Activación excesiva de la coagulación sanguinea que ocasiona trombosis , consumo de plaquetas y factores de coagulación
Dx
Extensión de sangre periférica (esquistocitos)
Trombopenia, Tiempos de hemorragia, Protrombina, TP y TPP +++
Dimero D+++
Tto
HPBM y Plasma
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