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Description
Mind Map by Vane Ramirez, updated more than 1 year ago
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Created by Vane Ramirez
over 7 years ago
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FISIOPATOLOGIA DE LA
FIBROSIS QUISTICA
- La CFTR (proteína reguladora de la conductancia transmembrana) se encuentra en las celulas epiteliales
regulando el flujo de los electrolitos y del agua
- En la fibrosis quistica hay una mutacion del gen que codifica esta proteina y el cual se encuentra ubicado en el
brazo largo del cromosoma 7
- Al alterarse o haber deficiencia de esta proteina no habra un adecuado trasporte de
electrolitos y la cantidad y la composicion de estos flujos se veran alterados
- Afectando directamente las glándulas sudoríparas, aparato respiratorio,
páncreas, aparato genital masculino y sistema hepatobiliar.
- GLANDULAS SUDORIPARAS: Al haber un inadecuado
trasporte de electrolitos el Cl y Na pasaran facilmente
y el sudor sera "salado"
- APARATO RESPIRATORIO: Se altera la composicion del moco y
aumenta su viscosidad, produciendo obstruccion bronquial,
inflamacion e infeccion
- PANCREAS: En la vida fetal se produce una destruccion acinar y hay
sustitucion por tejido fibroso y grasa formando a su vez quistes o
calcificaciones. Ademas puede producir diabetes
- SISTEMA HEPATOBILIAR: Se da un desbordamiento de la secreción biliar
y de la secreción de mucina del epitelio biliar que provoca una
respuesta inflamatoria, una proliferación, obstrucción y colangiolitis
que estimulan la fibrosis de las zonas lesionadas
- GLANDULAS SUDORIPARAS: Al haber un inadecuado
trasporte de electrolitos el Cl y Na pasaran facilmente
y el sudor sera "salado"
- Afectando directamente las glándulas sudoríparas, aparato respiratorio,
páncreas, aparato genital masculino y sistema hepatobiliar.
- Al alterarse o haber deficiencia de esta proteina no habra un adecuado trasporte de
electrolitos y la cantidad y la composicion de estos flujos se veran alterados
- En la fibrosis quistica hay una mutacion del gen que codifica esta proteina y el cual se encuentra ubicado en el
brazo largo del cromosoma 7
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