Enfermedades intersticiales Restrictivas Difusas Cronicas

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Patologia Especial Mind Map on Enfermedades intersticiales Restrictivas Difusas Cronicas, created by Brian Espinoza Esquerre on 04/18/2017.
Brian Espinoza Esquerre
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Enfermedades intersticiales Restrictivas Difusas Cronicas
  1. Grupo heterogeneo de trastornos caracteriados de manera predominante por una inflamacion y una fibrosis del tejido conjuntivo pulmonar, sobre todo el intersticio mas periferico y delicado de las paredes alveolares
    1. 15% de trastornos no infecciosos observados por neumologos
      1. Etiologia desconocida en muchos casos
      2. Clinica
        1. Disnea, taquipnea, estertores al final de la inspiracion, cianosis
          1. No sibilantes (no obstruccion)
          2. Radiografia
            1. Lesiones bilaterales infiltrativas
              1. Pequeños nodulos irregulares
                1. Patron en Vidrio Esmerilados
          3. Fibrosantes
            1. Neumonia intersticial usual (NIU) - Fibrosis intersticial idiopatica (FII)
              1. Progresivo
                1. Patogenia
                  1. Ciclos repetidos de activacion y lesion pulmonar
                    1. "cicatrizacion de la herida" → TGF-B1
                      1. Induccion de fibrosis y apoptosis epitelial
                      2. Morfologia
                        1. Neumonia intersticial habitual (NIH)
                          1. Distribucion subpleural y septal interlobular
                            1. Heterogenicidad → Focos nuevos y antiguos de fibrosis
                              1. Pulmon en panal → Neumocitos II hiperplasicos
                              2. Inespecifica
                              3. Clinica
                                1. Aparicion 40 - 70 años
                                  1. Disnea de esfuerzo y tos seca
                                    1. Tratamiento: trasplante pulmon
                                  2. Neumonia intersticial inespecifica (NII)
                                    1. Inflamacion intersticial moderada o fibrosis SIN la heterogeneidad de la NIH
                                      1. Mejor pronostico que NIH
                                      2. Neumonia organizativa criptogena (NOC) - Neumonia organizativa con bronquiolitis obliterante (NOBO)
                                        1. Tos, disnea, consolidacion subpleural o peribronquial parcheada
                                          1. Histologia
                                            1. Tapones de tejido fibroso laxo (CUERPOS MASSON)
                                              1. NO fibrosis intersticial NO panal
                                              2. Recuperacion espontanea con esteroides
                                              3. Asociada a enfermedades del tejido conjuntivo
                                                1. LES, AR, Esclerodermia, Dermatomiositis
                                                  1. NII, NIH con pronostico mejor que la NIH idiopatica
                                                  2. Neumoconiosis
                                                    1. Neumoconiosis de los trabajadores de carbon (NTC)
                                                      1. Llamado antracosis
                                                        1. Puede evolucionar a una Fibrosis masiva progresiva (FMP)
                                                          1. Patologia → Nodulos de carbon: Macrofagos con carbon y redes finas de colageno
                                                          2. Silicosis
                                                            1. Produce una Fibrosis Nodular Cronica Progresiva
                                                              1. Formas cristalinas de silice son mas fibrogenicas
                                                                1. Macro: Nodulos de colageno en apice del pulmon
                                                                  1. Micro: Espirales hialinizadas de colageno con poca inflamacion
                                                                  2. Enfermedad del amianto
                                                                    1. Asbestosis → Fibrosis intersticial parenquimatosa
                                                                      1. Causado por anfiboles (rectos y rigidos) que llegan a mayor profundidad que las serpentinas
                                                                        1. Micro: placas pleurales bien delimitadas de colageno denso
                                                                          1. Amianto forma fibras arrosariadas con forma de PESA
                                                                            1. Cuerpos ferruginosos (macrofagos con hierro)
                                                                        2. Reacciones frente a farmacos
                                                                          1. AAS → Broncoespasmo agudo
                                                                            1. Amiodarona → Neumonitis
                                                                              1. Bleomicina → Fibrosis
                                                                              2. Neumonitis por radiaciones
                                                                              3. Granulomatosas
                                                                                1. Sarcoidosis
                                                                                  1. Alveolitis alergica
                                                                                  2. Eosinofila
                                                                                    1. Relaconada al tabaco
                                                                                      1. Neumonia intersticial descamativa
                                                                                        1. Neumopatia intersticial ligada a una bronquiolitis respiratoria
                                                                                        2. Otras
                                                                                          1. Proteinosis alveolar difusa
                                                                                          Show full summary Hide full summary

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