Esclerodermia

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Esclerodermia
  1. Caracterizada por un engrosamiento y endurecimiento de la piel
    1. Afecta a adultos y a niños, pero es más común en mujeres de entre 30 y 50 años.
      1. Los dos tipos principales son:
        1. Sistemica
          1. Limitada, los pacientes por lo general presentan un fenómeno de Raynaud crónico. La induración cutánea se circunscribe a los dedos, la parte distal de las extremidades y la cara, en tanto que el tronco no resulta afectado.
            1. Un subgrupo presenta: Calcinosis cutánea prominente, Fenómeno de Raynaud, Dismotilidad esofágica, Esclerodactilia y Telangiectasia. SINDORME DE CREST
            2. Difusa, se presenta con induración cutánea progresiva, que comienza en los dedos y asciende desde la parte distal hasta la proximal de las extremidades, el rostro y el tronco. Afecta pulmón, riñón, corazón.
            3. Localizada afecta la piel. También pueden afectarse los músculos y huesos subyacentes, pero sin interesar órganos internos.
              1. Morfea Lineal
            4. Etiopatogenia
              1. Genéticos (1.6% familiar / 0,026% general). Gen fibrina 1 en cromosoma 15 asociado a antígenos clase II HLA (antígeno leucocitario humano).
                1. HLA DR1 e DR3 e 5 (antígeno), provoca lesión no endotelio vascular, con proliferación da intima . Además de 17 regiones cromosómicas mas asociadas. PTPN22, R620W asociado a anticuerpos específicos.
                2. Inmunidad celular y humoral: La lesión vascular induce la formación de anticuerpos y liberación de mediadores celulares que estimular la proliferación de fibroblastos CD4-CD8.
                  1. Factores ambientales: infecciosos y no infeccionsos;
                  2. Piel
                    1. Histología: La fibrosis produce expansión dérmica masiva y obliteración de los folículos pilosos, las glándulas sudoríparas y otros apéndices. iIvade la capa adiposa subyacente con atrapamiento de los adipocitos. La epidermis es atrófica y se observa aplanamiento de la red de proyecciones epidérmicas.
                      1. Lesión cutanea.
                        1. Fase edematosa. Piel tensa con edema difuso e indoloro y pueden aparecer cambios de coloración
                          1. Fase esclerótica o indurativa. El edema es remplazado por un engrosamiento duro de la dermis que hace que la piel se adhiera a estructuras profundas y pierda los pliegues cutaneos, movilidad anormal.
                            1. Fase atrófica. El engrosamiento dérmico desaparece y vuelven a aparecer pliegues cutáneos aunque la epidermis y los anejos cutáneos permanecen atróficos.
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