LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

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LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
  1. M0
    1. MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA
      1. Blastos de mediano tamaño, cromatina dispersa, núcleo redondo o ligeramente indentado con uno o dos nucléolos. Citoplasma agranular con basofilia variable. Más raramente presentan morfología similar a un linfoblasto. Mieloperoxidasa (MPO), Sudán negro B (SNB) y esterasa cloroacetato negativas. INMUNOFENOTIPO
      2. INMUNOFENOTIPO
        1. CD13, 33 y/o anti-MPO +, CD3,22,79ª - ; CD34, HLA-DR + ; CD11b,14 +/-. TdT + (33%).
        2. GENÉTICA
          1. No anomalías cromosómicas. Las anormalidades más frecuente son cariotipo complejo, trisomía 8 y 4. No reordenamiento de IgH ni TCR..
        3. M1
          1. MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA
            1. La mayoría presentan mieloblasos típicos con granulación azurofílica y/o presencia de bastones de Auer y MPO o SNB positivas. En menos casos los blastos parecen linfoblastos sin gránulos azurófilos; la MPO y el SNB están presentes al menos en más del 3% de las células.
            2. INMUNOFENOTIPO
              1. Al menos dos marcadores mielomonocíticos (CD13, 33, w65 y/o 1 17) y otros marcadores sin especificidad mieloide (HLA-DR, CD34, CD7,CD4, CD15,CD11b, CD11c).
              2. GENÉTICA
                1. No anormalidades cromosómicas específicas conocidas
              3. M2
                1. INMUNOFENOTIPO
                  1. CD19 +, TdT +.
                  2. GENÉTICA
                    1. Translocación t (8;21) (q22;q22) afectando a los genes LMA1 y ETO. Algunos casos de LMA-M2 tienen reordenamiento para LMA1 y ETO y son citogéneticamente negativos para la translocación t(8;21).
                    2. MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA
                      1. En la médula se observan promielocitos, mielocitos y neutrófilos maduros con un grado variable de displasia.
                    3. M3
                      1. INMUNOFENOTIPO
                        1. LMA M3 con t(15;17): marcadores mieloides +, HLA-DR - (75%)
                        2. GENÉTICA
                          1. t(11;17) (q23;q21) la más frecuente; otros casos muestran t(5;17)(q32;q12) con reordenamiento del gen RARA.
                          2. MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA
                            1. Promielocitos hipergranulares con núcleo reniforme o bilobado y citoplasma denso con gránulos azurófilos. El porcentaje de blastos puede ser inferior al 30%. MPO intensamente positiva. Dos subtipos: • LMA-M3 hipergranular • LMA-M3 microgranular
                          3. M4
                            1. MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA
                              1. Blastos, monocitos y promonocitos.Presencia de actividad esterasa no específica.
                              2. GENÉTICA
                                1. Clonación del 16p y 16q; genes alterados CBFb y MYH 11
                                2. INMUNOFENOTIPO
                                  1. Combinación de los siguientes marcadores: CD14,15,4,11b,11c,13 y 33+.
                                3. M5
                                  1. MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA
                                    1. Monoblastos, promonocitos, rara vez se observan basones de Auer. Actividad esterasa no específica es negativa o muy débilmente positiva.
                                    2. GENÉTICA
                                      1. Delecciones y translocaciones del cromosoma 11 banda q23. Casos aislados de M5B,M4,M2,M1 y LLA
                                      2. INMUNOFENOTIPO
                                        1. Expresión de: CD14,15,4,11b,11c, y CD68 junto a CD13 y CD 33.
                                      3. M6
                                        1. LMA M6b
                                          1. MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA
                                            1. Con o sin características de diferenciación eritroide. Diseritropoyesis marcada. Normoblastemia.
                                            2. GENÉTICA
                                              1. No anomalía cromosómica descrita
                                              2. INMUNOFENOTIPO
                                                1. Los casos más diferenciados pueden mostrar glicoforina A y hemoglobina A y negatividad para marcadores mieloides. Los blastos a menudo son negativos para HLA-DR II y CD34. Las formas más inmaduras son negativas para anti-glicoforina A o débilmente positiva en una minoría de blastos.
                                              3. LMA M6a
                                                1. MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA
                                                  1. Precursores eritroides en todos los estadios frecuentemente con tendencia a la inmadurez. Blastos similares a mieloblastos. PAS + en precursores eritroides.
                                                  2. GENÉTICA
                                                    1. No anomalía cromosómica descrita.
                                                    2. INMUNOFENOTIPO
                                                      1. CD13 +, CD33 +, anti-MPO +, CD34 +/-, HLA-DR II +/-.
                                                  3. M7
                                                    1. MORFOLOGÍA Y CITOQUÍMICA
                                                      1. Sangre periférica: Blastos de mediano a gran tamaño, con nucleo redondo, o indetado con 1-3 nucléolos.Citoplasma basofilico,a menudo agranular con pseudopodos priminentes.
                                                        1. Medula Ósea: Variable desde casos con un poblacion uniforme de blastos pobremente diferenciados a un mezcla de blastos y megacariocitos displasicos madurando. Fibrosis reticulinica variable
                                                          1. SNB y MPO son negativas. PAS, fosfatasa ácida y esterasa no específica positivas
                                                          2. GENÉTICA
                                                            1. Algunas anomalidades geneticas descritas en adultos.En niños, particularmente en menolres de 1 año, puede haber Leucemia megacarioblástica aguda con rasgos clinicos definitivos.
                                                            2. INMUNOFENOTIPO
                                                              1. Marcadores linfoides, TdT, CD34, HLA-IIDr negativos.Expresion de uno o mas glicoproteinas plaquetarias: DC41,CD42, y/o CD61. Marcadores mieloides CD13 y 33 + (33%); MPO-. En m.o. blastos y megacariocitos son factores VIII+.
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