Peroxisomas

Peroxisomas

¿Qué son?
1. Organelos de una sola membrana que se observan como vesículas circulares (Salceda, 2008)
Características generales
1. Se encuentran en el citoplasma (Salceda, 2009)
2. Se observan inclusiones cristalinas derivadas de concentración de enzimas (Salceda, 2009)
3. Diámetos de 0.1 a 1.0 um (Salceda, 2009)
4. Autocapacidad replicativa (García, 2009)
5. En mamíferos su abundancia es de cien hasta más de mil peroxisomas por célula (Jimémez, 2003; Silva, 2003)
Origen evolutivo
1. 1) Origen simbiótico actinobacterial; esto debido a la presencia y grado de similitud proteico de actinobacterias en relación a los peroxisomas (Duhita et al, 2009)
2. 4) Los peroxisomas ya estaban presentes en la célula eucariota antes de que la mitocondria entrara a la celula. Lo que fundamenta esta teoría es que en las plantas y en los fungi la beta oxidación ocurre sólo en los peroxisomas (Schrader, 2007; Yoon, 2007).
3. 3) Se derivaron de la membrana plasmatica de manera semejante al retículo endoplasmatico (Schrader, 2007; Yoon, 2007).
4. 2) Se especula que el peroxisoma es un organelo desarrollado a partir del RE demostrando la presencia de proteínas peroxisomales escenciales (como Pex1 y Pex 6) similares a las proteínas encontradas en RE (Duhita et al, 2009)
Funciones
1. Termogénesis (García, 2009)
  1. Permite la degradación de casi toda molécula orgánica (García, 2009)
2. Beta-oxidación peroxisomal de diversos lípidos (García, 2009)
  1. Ácidos grasos de cadenas largas (más de 24 carbonos) (García, 2009)
    1. Este proceso de oxidación es el principal y se da cuando los niveles de glucosa son bajos para la producción de energía (Sambasiva, 2000; Janardan, 2000)
  2. Ácido pristánico (García, 2009)
  3. Eicosanoides autocoides (García, 2009)
  4. Todas las enzimas que participan en la vía de la Beta-oxidación peroxisomal, a excepción de las acil-CoA sintetasa que se encuentan en cara citosólica de membrana peroxisomal, están presentes en la matriz de los peroxisomas (Jimémez, 2003; Silva, 2003)
  5. Los sistemas de Beta-oxidación de los peroxisomas y de las mitocondrias realizan la degradación de los ácidos grasos a través de un proceso cíclico de 4 pasos (Jimémez, 2003; Silva, 2003)
    1. Las modificaciones químicas de los sustratos al igual que los intermediarios que se generan durante el proceso son idénticos en ambos sistemas (Jimémez, 2003; Silva, 2003)
3. Metabolismo del peróxido de hidrógeno (García, 2009)
4. Participación en la alfa oxidación (García, 2009)
  1. Ocurre cuando los ácidos grasos se encuentran metilados en su tercer átomo de carbono; esto no permite la Beta-oxidación del mismo (Jimémez, 2003; Silva, 2003)
    1. El ácido fitánico es un ácido graso que tiene que ser metabolizado por Alfa-oxidación (Jimémez, 2003; Silva, 2003)
5. Mitocondrias y peroxisomes comparten distintas vías metabólicas y la maquinaria de fisión binaria (Salceda, 2008)
6. Biosíntesis de moléculas (Jimémez, 2003; Silva, 2003)
  1. Ácidos biliares (Jimémez, 2003; Silva, 2003)
  2. Compuestos isoprenoides (Jimémez, 2003; Silva, 2003)
  3. Plasmalógenos (Jimémez, 2003; Silva, 2003)
Tipos
1. Todos los peroxisomas tienen en común un conjunto similar de proteínas implicadas en distintos aspectos como su biogénesis. Esta es una de las razones por las cuales se apoya la idea de un solo origen evolutivo de todos los peroxisomas. (Gabaldón, 2009).
  1. Glioxisomas
    1. Algunos peroxisomas en plantas poseen enzimas para llevar a cabo el ciclo del glioxilato; de ahí el nombre de glioxisomas (Gabaldón, 2009)
  2. Glucosomas
    1. Los peroxisomas en ciertas especies (Tripanosomátidos) presentan funciones adicionales como la glucólisis debido a enzimas glucolíticas; a esto se debe que se les conozca como glucosomas (Salceda, 2008)
  3. Peroxisomas
    1. Christian Duve descubrió en 1950 que este organelo genera y degrada Peróxido de Hidrógeno (H2O2) y lo bautizó con ese nombre (García, 2009)
Biogénesis
1. Proteínas de membrana peroxisomal son dirigidas al RE, secretadas en sitios especializados e incorporados a vesículas que se separan del RE generando precursores de peroxisomas (preperoxisomas), las peroxinas se fusionan con estas vesículas permitiendo su crecimiento y maduración (Salcedo, 2008)
  1. Las peroxinas (Pex) son proteínas requeridas para la biogénesis del peroxisoma y participan en la translocación de proteínas (Kim, P., & Hettema, E., 2015)
    1. Ejemplos de proteínas identificadas por Pex:
      1. Clase 2. Son aquellas no son identificadas por Pex19 ( y mPTS2) (Kim, P., & Hettema, E., 2015)
      2. Clase 1.- Son aquellas proteínas que son identificadas por Pex19 (mPTS1; membrane peroxisomal targetin signal) (Kim, P., & Hettema, E., 2015)
2. Estudios sólidos demuestran que los peroxisomas pueden ser sintetizados en ausencia de peroxisomas preexistentes (Jimémez, 2003; Silva, 2003)
Integrantes
1. Laura Fernanda Porras Hernández 146213
  1. Roxana Ingrid Acosta Carmona 146273
    1. José Gustavo Ulloa Gutiérrez 146306
      1. Gerardo Chávez Luján 146329
        Diego Sebastián Luján Fernández 146215
Fallo de las funciones peroxisomales originan trastonos que se clasifican en dos grupos:
1. Grupo 1.- En ellas no se detectan peroxisomas en el hígado y, por ello, existe un déficit generalizado de las enzimas peroxisomales, con la consiguiente pérdida de varias de sus funciones (Palencia, 2002)
  1. Enfermedad infantil de Refsum: se caracteriza por deficit de metabolismo primario del ácido fitánico (Palencia, 2002)
    1. Síntomas: retinitis pigmentosa, polineuropatía crónica y degeneración cerebelar (Palencia, 2002)
  2. Adrenoleucodistrofia neonatal, ALDP (proteína mutante en la Adrenoleucodistrofia) (Palencia, 2002)
    1. Destaca la frente alta y abombada, ojos oblicuos, epi- canto interno, nariz pequeña, hipertelorismo con raíz nasal ancha, occipucio plano (Palencia, 2002)
  3. Condrodisplasia Punctata Tarda: displasia múltiple epifisiaria (Palencia, 2002)
    1. Hay presencia de rizomelia (antebrazos cortos), dismorfias faciales, cataratas, retraso psicomotor, fisuras coronales en los cuerpos vertebrales y calcificaciones en forma punteada en las epífisis óseas en los primeros años del crecimiento (Palencia, 2002)
  4. Síndrome
    1. Síndrome de Zellweger (Palencia, 2002)
      1. Los pacientes, por su considerable daño neurológico y su fenotipo peculiar, pueden diagnosticarse desde el nacimiento. Se destaca una hipotonía generalizada, letargia y frecuentes convulsiones que, junto al retraso psicomotor, se relacionan con un trastorno de la emigración neuronal (Palencia, 2002)
2. Grupo 2.- Trastornos, que incluyen alrededor de una docena de entidades, en los que existe pérdida de sólo una función peroxisomal (Palencia, 2002)
  1. Adrenoleucodistrofia (ALD) ligada al X (ALD-X) (Palencia, 2002)
    1. La ALD-X es un trastorno neurodegenerativo con expresión fenotípica variada que se asocia con acúmulo de ácidos grasos de cadena muy larga (VLCFA) –sobre todo ácido hexacosanoico (C26:0) y tetracosanoico (C24:0)– en plasma, cerebro, suprarrenales y fibroblastos de la piel (Palencia, 2002)
  2. Adrenomieloneuropatía (AMN) (Palencia, 2002)
    1. Se afecta principalmente la médula espinal y origina una paraparesia espástica progresiva, asociada con frecuencia a trastornos de la sensibili- dad vibratoria en piernas, junto a una incontinencia de esfínteres (Palencia, 2002)
  3. Hiperoxaluria (Palencia, 2002)
    1. Surge a causa de una deficiencia de la aminotransferasa de alanina glioxilato peroxisómica(65) y cursa con depósitos de ácido oxálico y con insuficiencia renal progresiva (Palencia, 2002)
Referencias
1. Duhita, N., Thuy, L., Satoshi, S., Kazuo, H., Daisuke, M., & Takao, S. (2009). The origin of peroxisomes: The possibility of an actinobacterial symbiosis. Gene, 450, 18-24.
  1. Gabaldon, T. (2010). Peroxisome diversity and evolution. Philosophical Transactions of the Royal Society B: Biological Sciences. Vol. 365. pp. 765-773.
    1. García, G. A. (2009). LOS PEROXISOMAS Y SU IMPORTANCIA BIOMÉDICA: UN TEMA MAL ENTENDIDO Y MUY MISTIFICADO. Revista Médica Sanitas, 12(2), 30-40.
      1. Jiménez Sánchez, G., & SIlva Zolezzi, I. (2003). BASES BIOQUÍMICAS Y FISIOPATOLÓGICAS DE LAS ENFERMEDADES PEROXISOMALES. Mensaje Bioquímico, 27, 1-23.
        Kim, P., & Hettema, E. (2015). Multiple Pathways for Protein Transport to Peroxisomes. Elsevier. Journal of Molecular Biology. Vol. 427. pp. 1176-1190.
        PALENCIA, R. (2002, September 1). Enfermedades peroxisomales. Estado actual. Boletín de Pediatría, 42, 217-229.
        Salceda Sacanelles, R. (2008). PEROXISOMAS: ORGANELOS POLIFACÉTICOS. Revista De Educación Bioquímica, 85-92.
        Schrader, M., & Yoon, Y. (2007). Mitochondria and peroxisomes: Are the ‘Big Brother’ and the ‘Little Sister’ closer than assumed?. BioEssays, 29(11), 1105–1114.
        Rao, M., & Reddy, J. (2001). Peroxisomal β-Oxidation and Steatohepatitis. Semin Liver Dis Seminars in Liver Disease, 21(1), 043-056

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