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Mind Map by Fabiana Delgado, updated more than 1 year ago
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INMUNODEFICIENCIAS
- PRIMARIAS
- Síndrome de Chédiak-Higashi
- Autosómica recesiva
- Características
- Albinismo parcial o
albinismo oculocutáneo
de grado variable,
hemorragia anómala,
infecciones recurrentes
por la inmunodeficiencia,
puede haber afectación
neurológica.
- PATOGENIA defecto en el gen LYSI o CHS1. La mutación provoca anomalías en
el tráfico de proteínas desde y entre las organelas, lo que altera el tamaño,
morfología y localización de estas. Esta alteración provocan que las
membranas tengan menor capacidad de reparación.
- PATOGENIA defecto en el gen LYSI o CHS1. La mutación provoca anomalías en
el tráfico de proteínas desde y entre las organelas, lo que altera el tamaño,
morfología y localización de estas. Esta alteración provocan que las
membranas tengan menor capacidad de reparación.
- Albinismo parcial o
albinismo oculocutáneo
de grado variable,
hemorragia anómala,
infecciones recurrentes
por la inmunodeficiencia,
puede haber afectación
neurológica.
- FORMAS
- NIÑOS: es la
más común,
cursa con signos
oculocutáneos,
cuadros
inecciosos y
clínica de
diátesis
- ADOLESCENTES: cursa con
hipopigmentación, infecciones
recurrentes no graves y un
discreto retraso en el
desarrollo.
- ADULTAcursa con clínica
neurológica de gravedad variable y
clínica infecciosa.
- NIÑOS: es la
más común,
cursa con signos
oculocutáneos,
cuadros
inecciosos y
clínica de
diátesis
- Autosómica recesiva
- ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRÓNICA
- Inmunodeficiencia recesiva ligada
al sexo. Ligada al cromosoma X
(>60%) o autosómica recesiva
(30-40%).
- Características
- Periodontitis Incidencia
de 1:181000 Deficiencia
en la citocromo b 558
Defecto en enzimas de la
bomba oxidativa
Caracterizada por
granuomas y abscesos
recurrentes y
hepatoesplenomegalia
- PATOGENIA: Defecto de la fagocitosis ya que el defecto se
encuentra en los genes que codifican para la enzima NADPH
oxidasa, por lo que no se producen radicales libres en los
fagocitos y por lo tanto son incapaces de destruir a los
patógenos fagocitados. Por lo que son suceptibles a infecciones
bacterianas y micóticas. Las infecciones por hongos son la mayor
causa de muerte.
- PATOGENIA: Defecto de la fagocitosis ya que el defecto se
encuentra en los genes que codifican para la enzima NADPH
oxidasa, por lo que no se producen radicales libres en los
fagocitos y por lo tanto son incapaces de destruir a los
patógenos fagocitados. Por lo que son suceptibles a infecciones
bacterianas y micóticas. Las infecciones por hongos son la mayor
causa de muerte.
- Periodontitis Incidencia
de 1:181000 Deficiencia
en la citocromo b 558
Defecto en enzimas de la
bomba oxidativa
Caracterizada por
granuomas y abscesos
recurrentes y
hepatoesplenomegalia
- CUADRO CLÍNICO
- Cuadro clínico incluye lifadenitis,
neumonías, osteomielitis, formación de
granulomas y sepsis.
- Cuadro clínico incluye lifadenitis,
neumonías, osteomielitis, formación de
granulomas y sepsis.
- Inmunodeficiencia recesiva ligada
al sexo. Ligada al cromosoma X
(>60%) o autosómica recesiva
(30-40%).
- DEFICIENCIA DE COMPONENTES DEL COMPLEMENTO
- La mayoría de
deficiencias se
transmiten de forma
autosómica recesiva a
excepción de la
deficiencia de C1
inhibidor que lo hace
de forma autosómica
dominante.
- CARACTERISTICAS
- Incidencia 1:10111 1:28000 Deficiencia de los
componentes C1, C4, C2, C3, C5, C6, C7, C8, C9
Deficiencia en proteínas que controlan el
complemento. Como el inhibidor de C1 Puede
existir alguna actividad secundaria alterada que
ocasione otras patologías, como LES
- La expresión clínica es muy variable. Los pacientes
tienen una mayor suceptibilidad a infecciones,
enermedades reumáticas, angioedema o pueden ser
asintomáticos.
- La expresión clínica es muy variable. Los pacientes
tienen una mayor suceptibilidad a infecciones,
enermedades reumáticas, angioedema o pueden ser
asintomáticos.
- PATOGENIA
- Deficiencia en las primeras proteínas del C
se relacionan a enfermedades
autoinmunes y con un incremento en la
frecuencia de infecciones bacterianas, ya
que el aclaramiento de inmunocomplejos y
la opsonización se osocial frecuentemente
con estos componentes. La deficiencia en
componentes terminales del C se asocian a
infecciones por Neisseria.
- Deficiencia en las primeras proteínas del C
se relacionan a enfermedades
autoinmunes y con un incremento en la
frecuencia de infecciones bacterianas, ya
que el aclaramiento de inmunocomplejos y
la opsonización se osocial frecuentemente
con estos componentes. La deficiencia en
componentes terminales del C se asocian a
infecciones por Neisseria.
- Incidencia 1:10111 1:28000 Deficiencia de los
componentes C1, C4, C2, C3, C5, C6, C7, C8, C9
Deficiencia en proteínas que controlan el
complemento. Como el inhibidor de C1 Puede
existir alguna actividad secundaria alterada que
ocasione otras patologías, como LES
- La mayoría de
deficiencias se
transmiten de forma
autosómica recesiva a
excepción de la
deficiencia de C1
inhibidor que lo hace
de forma autosómica
dominante.
- Síndrome de Chédiak-Higashi
- SECUNDARIAS
- A INFECCIONES
- La más conocida es la inmunodeficiencia SIDA que resulta de
la infección por el VIH.
- Tiene alta prevalencia y alta tasa de mortalidad si no es tratada.
La infección se da a nivel de células T, por lo que se condiciona
una inmunodeficiencia celular y secundariamente es una
humoral.
- ETIOLOGÍA
- También puede haber infecciones por el virus del sarampión, citomegalovirus, virus
de varicela, Epstein-Barr y el virus de la influenza. Pueden inducir linfopenia y una
anergia de células T, generalmente se limita a la ase aguda de la infección. Las
infecciones crónicas por parásitos como malaria o leishmaniosis también pueden
causar inmunodeficiencia.
- Estas se asocian a alteraciones de la inmunidad innata, como la disminución de la
quimiotaxis por leucocitos y la reducción de la función retículo-endotelial. Además altera
la función de las células T, ocacionando su activación inespecífica.
- También puede haber infecciones por el virus del sarampión, citomegalovirus, virus
de varicela, Epstein-Barr y el virus de la influenza. Pueden inducir linfopenia y una
anergia de células T, generalmente se limita a la ase aguda de la infección. Las
infecciones crónicas por parásitos como malaria o leishmaniosis también pueden
causar inmunodeficiencia.
- La más conocida es la inmunodeficiencia SIDA que resulta de
la infección por el VIH.
- A FÁRMACOS
- Inmunosupresores
- Ejemplo: glucocorticoides, metotrexato,
azatioprina, ciclosporina y coclofosfamida
- Disminución fagocítica en neutrófilos y monocitos.
Inhibición de la activación en T. Disminución de la
producción de Ac.
- Disminución fagocítica en neutrófilos y monocitos.
Inhibición de la activación en T. Disminución de la
producción de Ac.
- Ejemplo: glucocorticoides, metotrexato,
azatioprina, ciclosporina y coclofosfamida
- Inmunomoduladores
- Ejemplo: rituximab, infliximab, adalimunab,
oratia y Campath (Alemtuzamab)
- Causan la disminución de la respuesta del
sistema inmune. Utilizado en tumores y
enfermedades autoinmunes.
- Causan la disminución de la respuesta del
sistema inmune. Utilizado en tumores y
enfermedades autoinmunes.
- Ejemplo: rituximab, infliximab, adalimunab,
oratia y Campath (Alemtuzamab)
- Inmunosupresores
- A ENFERMEDADES MALIGNAS
- CÁNCER
- Tumores sólidos de mama, SNC,
melanoma (liberación de sustancias
inmunosupresoras sobre NK y TIL)
- Tumores sólidos de mama, SNC,
melanoma (liberación de sustancias
inmunosupresoras sobre NK y TIL)
- AUTOINMUNES
- Lupus Eritematoso sistémico,
- Lupus Eritematoso sistémico,
- ENFERMEDADES VARIAS
- Diabetes mellitus, desnutrición, Cirrosis, síndrome nefrótico, insuficiencia renal crónica, diálisis
peritoneal, hipoesplenismo, esplenoctomía, transfusiones, linfomas T, leucemias, mielomas,
entre otros.
- Diabetes mellitus, desnutrición, Cirrosis, síndrome nefrótico, insuficiencia renal crónica, diálisis
peritoneal, hipoesplenismo, esplenoctomía, transfusiones, linfomas T, leucemias, mielomas,
entre otros.
- CÁNCER
- A INFECCIONES
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