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Nefritis Lúpica

Epidemiologia
1. La nefropatía membranosa lúpica está presente en 10% a 20% de los pacientes con nefritis lúpica
2. La incidencia y prevalencia del LES varía entre 1- 5/100.000 y 20- 150/100.000, respectivamente, siendo más frecuente en mujeres en edad fértil, con una proporción de 9:1 frente a hombres.La incidencia y prevalencia del LES varía entre 1- 5/100.000 y 20- 150/100.000, respectivamente, siendo más frecuente en mujeres en edad fértil, con una proporción de 9:1 frente a hombres.
3. La afectación renal en el LES, agrupada en el término nefropatía lúpica se produce en el 40-50% de los pacientes, oscilando entre el 25 al 75%, dependiendo de la población estudiada y de los criterios diagnósticos utilizados.
Etiología/patogenia
1. Su etiología es en gran parte desconocida, pero está bien demostrado que hay una respuesta autoinmune alterada con lesiones en varios órganos y sistemas
2. La clave de su patogenia es la pérdida de la tolerancia inmune a antígenos nucleares y la consiguiente formación de autoanticuerpos. De esta manera, se alteran los mecanismos que normalmente previenen la exposición de material nuclear al sistema inmune y, por tanto, se activan procesos de reconocimiento antigénico, de la misma manera que ocurre tras las infecciones virales o las vacunaciones.
3. En el caso de LES esta respuesta es anormal dado que se mantiene una inmunización permanente frente a antígenos propios. Se han descrito varios mecanismos genéticos y ambientales que juegan un papel importante en su aparición y desarrollo
Laboratorio
1. La tinción glomerular para la sobreexpresión PLA2R es uniformemente negativa en pacientes con nefropatía membranosa lúpica.
2. Una tinción capilar glomerular positiva para el antígeno anti-PLA2R sugiere una nefropatía membranosa primaria.
3. LN proliferativa focal o difusa concurrente
Tratamiento
1. La terapia inmunosupresora con ciclofosfamida intravenosa u ora
2. Los pacientes con enfermedad activa severa deben recibir metilprednisolona generalmente 500 mg administrados durante 30 minutos diarios durante dos o tres días antes del inicio de los glucocorticoides orales
Histopatología
1. Engrosamiento difuso de la membrana basal glomerular
2. Deposición glomerular de IgG, IgM, IgA, C3 y C1q
3. Depósitos mesangiales subendoteliales
4. Estructuras tubuloreticulares en las células endoteliales
5. Depósitos inmunes a lo largo de las membranas basales tubulares y vasos sanguíneos
Cuadro Clínico
1. Los pacientes afectados suelen presentar proteinuria y una creatinina sérica normal o ligeramente elevada. Además, los pacientes con lupus nefropatía membranosa con frecuencia tienen hematuria microscópica, y algunos pueden tener síndrome nefrótico e hipertensión.
2. La presencia de hematuria significativa y cilindros celulares con o sin una creatinina sérica elevada sugiere la enfermedad proliferativa concurrente.
3. Las manifestaciones extrarrenales o serológicas del lupus eritematoso pueden desarrollarse ocasionalmente después del inicio de la enfermedad renal.
4. Los niveles de complemento pueden ser normales, y los anticuerpos de ADN de doble cadena, que son altamente específicos para el LES, pueden no elevarse

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