Hämorraghische Diathesen

Koagulopathien
1. v. Willebrand-Jürgens Syndrom
  1. DEFINITION: hereditärer (meist autosomal-dominant) oder erworbener Defekt
    1. EPIDEMIOLOGIE: häufigste angeborene hämorrhagische Diathese, 1%der Bevölkerung betroffen, aber oft klinisch inapparent.
      1. PATHOGENESE: Störung der Thrombozyten-Gefäßwand-lnteraktion (gestörte primäre Hämostase) und mangelnde Stabilisierung des Faktors VIII (gestörte sekundäre Hämostase). Einteilung in Typ 1 (partiell quantitativer Mangel), 2 (qualitativer Defekt), 3 (vollständiger quantitativer Mangel).
        KLINIK: Haut- und Schleimhautblutungen (Petechien, Ekchymosen, Epistaxis, Menorrhagien), (Nach-)Blutungen nach Operationen oder Traumen. Gelenk-/Weichteilblutungen selten.
        DIAGNOSE: Blutungszeit und PTI verlängert, Quick-Wert, Thrombozytenzahl und -funktion normal, vWF-Antigen, vWF-Aktivität, Faktor-VIII-spiegel, Ristoce- tin-Kofaktor-Aktivität.
        THERAPIE: DDAVP (Desmopressin) nur bei leichten Formen bei vWS Typ 1, Faktor-VIli-Konzentrate mittlerer Reinheit (enthalten noch vWF-Multimere) bei schwereren Formen und allen Typen.
2. Verbrauchskoagulopathien (DIC)
  1. DEFINITION: sekundäre komplexe Hämostase Störung, die durch verschiedene Grunderkrankungen ausgelöst wird
    1. URSACHEN: Septikämien, Transfusionszwischenfälle, Polytrauma, septischer Abort, Tumoren
      1. PATHOGENESE: diffuse Aktivierung der intrinsischen und/oder extrinsischen Gerinnungskaskade und der Thrombozyten -> überschießende unkontrollierte Thrombenbildung in Mikrozirkulation--> Aktivierung von Gerinnungsinhibitoren und Fibrinolyse --> Multiorganversagen durch mikrovaskuläre Thromben und hämorrhagische Diathese durch Verbrauch der Gerinnungsfaktoren mit lebensbedrohlichen Blutungen
        STADIEN: Stadium I: pathologische Aktivierungsphase, kompensiert Stadium II: Defizit; frühe Verbrauchsphase, dekompensiert Stadium III späte Verbrauchsphase und reaktive Fibrinolyse,
        KLINIK: Organischämien (Multiorganversagen); multiplen Haut- und Schleimhautblutungen, Petechien, Sugillationen, Ekchymosen, Hämatomen, Organblutungen und nekrotisierenden Hämorrhagien an Akren und Druckstellen
        DIAGNOSE: Quick (-) ; PTT (+); Nachweis von D-Dimeren (+)
        THERAPIE: Grunderkrankung beseitigen, Schockbehandlung, Volumenersatz, gefrorenes frisch Plasma; Gerinnungs· und Fibrinolyseinhibitoren
3. Hämophilie A/B
  1. DEFINITION: Mangel oder Defekt von Faktor VIII (Hämophilie A) oder Faktor IX (Hämophilie B).
    1. EPIDEMIOLOGIE: zweithäufigste hereditäre Koagulopathie, 85% Hämophilie A, 15% Hämophilie B.
      1. PATHOGENESE: defektes Hämophilie-Gen -> intrinsische Aktivierung der Gerinnungskaskade defekt-> gestörte sekundäre Hämostase --> "WeißerThrombus" kann nicht stabilisiert werden.
        KLINIK: Nabelschnurblutungen, große Hämatome, Muskel- und Gelenkblutungen (Kompartmentsyndrom, destruierende Arthropathie), späte Nachblutungen nach Operationen. Klinik abhängig vom Schweregrad (leicht, mittelschwer, schwer).
        DIAGNOSE: PTT verlängert, Quick-Wert und Blutungszeit normal.
        THERAPIE: Substitution der Faktoren VIII bzw. IX mittels aus Plasma aufgereinigter oder rekombinanter Faktorkonzentrate, DDAVP (nur bei leichter Hämophilie A).
        KOMPLIKATIONEN:Hemmkörperhämophilie,Virusübertragung,Arthropathien.
Thrombozytopenie
1. DEFINITION:Verminderung der Thrombozytenzahl unter 150000/mikrol
2. URSACHEN: --> BILDUNGSTÖRUNG: verminderte oder ineffiziente Thrombopoese, z. B. bei Knochenmarkinsuffizienz durch Leukämien oder nach Chemotherapie ---> UMSATZSTÖRUNG: vermehrter Verbrauch oder Abbau von Thrombozyten, z. B. immunologischer Ätiologie wie bei Immunthrombozytopenie (ITP) -->VERTEILUNGSSTÖRUNG: Thrombozytenpooling bei Splenomegalie bzw. Hypersplenismus
3. DIAGNOSE: Thrombozytenzahl verringert, Blutungszeit verlängert, Quick und PTT normal
4. KLINIK: prim. Hämostase gestört, Blutungsneigung ab< 50000/mikrol: Petechien, Ekchymosen, frühe (Nach-)Biutungen postop. o. nach Trauma. Gefährl. Blutungen ab< 10000/IJI.
  1. Arzneimittelbedingte thrombozytopenische Purpura: ausgeprägte Thrombozytopenie durch immunologische Reaktion nach Medikamenteneinnahme.
  2. PTP: Thrombozytopenie durch Antikörperbildung nach Transfusion von Thrombozyten.
  3. ITP: Autoantikörper gegen Thrombozyten, isolierte Thrombozytopenie. --> Akute ITP: v.a. Kinder nach viralem Infekt, hohe Spontanremissionsrate innerhalb von 3 - 6 Monaten. -->Chronische ITP: Dauer> 6 Monate, niedrige Spontanremis- sionsrate, Th: Glukokortikoide, Immunglobuline, Splenektomie, immun- suppressive Zytostatika.
Vasopathien
1. Morbus Osler
  1. DEFINITION:autosomal-dominant vererbte Erkrankung desGefäßbindegewebes.
  2. PATHOGENESE: Verlust kontraktiler Strukturen der Gefäßwand --> Gefäßerweiterungen und -brüche --> Teleangiektasien der Haut und Schleimhäute v. a. im Gesichtsbereich, Handflächen und Fußsohlen
  3. KLINIK: Punktförmige (intravasale) Blutungen= Teleangiektasien an Lippen, SH; Magen-,Darmblutungen, AV-Malformationen in Lunge und Gehirn, glgt. Leberhämangiome
  4. THERAPIE: Symptomatisch (Nasentamponade, Emboli- sierung, Verödung der Gefäßerweiterungen mittels Lasertherapie)
2. Purpura Schoenlein-Henoch (Vasculitis allergica)
  1. DEFINITION: immunologisch vermittelte Vaskulitis der kleinen Blutgefäße (Typ-lll·lmmunreaktion, Arthus·Typ), 2- 3 Wochen nach Infekten der oberen Atemwege oder nach Medikamenteneinnahme; KLINIK: Juckreiz, Einblutungen, urtikarieller Hautquaddeln an Streckseiten der Beine und Gesäß. Wenn alle kapillären Gefäße betroffen: Gelenkschwellung, GI-Trakt (kolikartige Bauch schmerzen, gastrointestinale Blutungen), die Niere (lgA-Nephritis, Hämaturie, evtl. Proteinurie) und das ZNS (Kopfschmerzen) betroffen
3. Purpura simplex und senilis
  1. DEFINITIONFrauen und ist gekennzeichnet durch kurz vor der Mens- truation auftretende schmerzhafte Petechien und Ekchymosen (,.Teufelsflecken") an den Beinen. Die Purpura senilis entsteht bei älte· ren Menschen durch altersbedingte Atro- phie des Gefäßstützgewebes und ist durch Petechien und Ekchymosen im Gesicht, auf dem Handrücken, an Unterarmen und Bei- nen gekennzeichnet. Als Residuen können braune Pigmemflecken bleiben. Der Krank- heitswert beider Formen ist gering. Eine
DEFINITION: Gerinnungsstörungen jeglicher Ätiologie mit erhöhter Blutungsbereitschaft.KLINIK: Petechien v.a. bei thrombozytären und vaskulären Ursachen, Hauthämatome (Ekchymosen = kleinflächig, Sugillationen = großflächig) v. a. bei Koagulopathien, Nasenbluten (Epistaxis), starke Blutungen und/oder Nachblutungen bei Operationen, Hämoptoe, Hämaturie, Meläna, GI-Blutungen, zerebrale Blutungen.
1. DD: Störungen der primären und sekundären Hämostase
  1. Primäre Hämostase: Vasokonstriktion Thrombozytenadhäsion und -aggregation
    1. Bei Gefäßerkrankungen und Störungen der Thrombozytenfunktion Ist die primäre Hämostase defekt und es kommt typischerweise zu oberflächlichen Haut- und Schleimhautblutungen (Petechien) und frühen Nachblutungen nach operativen Eingriffen oder Traumen.
  2. Sekundäre Hämostase: Blutgerinnung
    1. Bei Gerinnungsstörungen ist die sekundäre Hämostase defekt und es kommt typischerweise zu großflächigen Elnblu- tungen (große Hämatome) in (tiefe) Welchteile und Gelenke sowie zu späten Nachblutungen nach operativen Eingriffen Oder Traumen.

Next up

Hämorraghische Diathesen

Description

Resource summary

Similar

	Created by danht89 almost 11 years ago