PÚRPURAS DE ETIOLOGÍA AUTOINMUNE.

Carlos GuzUri
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#5FTPI Mapa mental donde se explica primero la formación de plaquetas y tapón hemostático, así como la clasificación de las púrpuras. Luego una descripción de 2 púrpuras: PTI y PSH

Resource summary

PÚRPURAS DE ETIOLOGÍA AUTOINMUNE.
  1. ¿Qué son?
    1. Enfermedades hemorrágicas debidas a la destrucción prematura de plaquetas por autoanticuerpos.
    2. FORMACIÓN DE PLAQUETAS
      1. TPO
        1. Receptores en Megacariocitos
          1. Activa proplaquetas
            1. Plaquetas
              1. Luego de 9 días se eliminan en Bazo
      2. -Denisse V. Jiménez Salazar.
        1. TAPÓN HEMOSTÁTICO
          1. 1. Lesión
            1. 2. Vasoconstricción.
              1. 3. Quimiotaxis de células (citocinas y plaquetas)
                1. 4. FvW se une a proteínas de plaquetas (GP1b)
                  1. TAPÓN HEMOSTÁTICO PRIMARIO
                    1. 5. Cambio de isoforma y mejor reclutamiento
                      1. GPIa - Colágena
                        1. GPIIb/IIIa - Fibrinógeno (Comúnmente afectada)
                          1. GPIc/IIa - Fibronectina
                            1. 6. Polimerización de la fibrina
                              1. TAPÓN HEMOSTÁTICO SECUNDARIO
                2. FORMACIÓN DE ANTICUERPOS
                  1. Mimetismo molecular
                    1. Reacción cruzada
                      1. Antivirales y antibacteriales (Penicilinas y tiazidas)
                        1. H. pylori, CMV, Virus de Epstein Barr.
                      2. Disminución de TPO
                        1. Disminuye producción de plaquetas
                        2. IgG opsoniza plaquetas
                          1. Se une a GPIIb/IIIa
                            1. Se reconoce por Macrófagos y es fagocitada
                              1. Producen citocinas y activa LT
                                1. LT coestimula LB (CD40-CD40L)
                                  1. Amplifica producción de anticuerpos mediante IL-2
                                    1. TX: Anticuerpos monoclonales anti-CD20
                        3. CLASIFICACIÓN
                          1. Dx
                            1. Recién diagnóstico
                              1. Persistencia
                                1. 3-12 meses
                                2. Crónica
                                  1. >12 meses
                                3. Etiología
                                  1. Primaria
                                    1. Ausencia de enfermedad (autoinmune)
                                    2. Secundaria
                                      1. Presencia de otra enfermedad
                                        1. LES
                                          1. VIH
                                            1. Sx de Evans
                                              1. Hepatitis C
                                                1. Sx linfoproliferativo autoinmune
                                                  1. Hipogamaglobulinemia adquirida
                                                    1. Infección sistémica
                                              2. PÚRPURA TROMBOCÍTICA INMUNOLÓGICA (PTI)
                                                1. Clínica
                                                  1. Petequias/púrpuras (punta de alfiler)
                                                    1. Hematomas inusuales
                                                      1. Sangrado persistente en cortes y heridas
                                                        1. Sangrado de mucosas
                                                          1. Metrorragias
                                                            1. Epistaxis
                                                              1. Gingivorragias
                                                                1. Hemorragia conjuntival
                                                                  1. Artralgia
                                                                  2. Dx
                                                                    1. Historia clínica
                                                                      1. Sx hemorrágico
                                                                        1. Exploración física
                                                                          1. BH
                                                                            1. Trombocitopenia <150x109/L
                                                                              1. Eritrocitos normales
                                                                                1. Leucocitos normales
                                                                                  1. Confirmación
                                                                                    1. <60 años
                                                                                      1. Descartar causas secundarias
                                                                                        1. Control de caso
                                                                                        2. >60 años
                                                                                          1. Aspirado de MO Descartar causas 2rias de PTI
                                                                                            1. Esplenectomía (Tx 2da línea)
                                                                                    2. Tx
                                                                                      1. Objetivos
                                                                                        1. Inhibir la captación de FcR de macrófagos
                                                                                          1. Inmunoglobulina anti-D
                                                                                            1. Dapsona
                                                                                            2. Aumentar la producción de plaquetas (EPO)
                                                                                              1. Bloqueo de la producción de anticuerpos
                                                                                              2. Respuesta de plaquetas
                                                                                                1. Completa
                                                                                                  1. >150
                                                                                                  2. Parcial
                                                                                                    1. 50-150
                                                                                                    2. Sin respuesta
                                                                                                      1. <30
                                                                                                      2. Sostenida
                                                                                                        1. >3 meses
                                                                                                        2. No sostenida
                                                                                                          1. <3 meses
                                                                                                        3. Corticoesteroides
                                                                                                          1. Prednesona
                                                                                                            1. Dexametasona
                                                                                                            2. Tx de urgencia en hemorragia activa
                                                                                                              1. Quimiterapia
                                                                                                                1. Alcaloides de la Vinca
                                                                                                                2. Esplenectomía si NO hay respuesta
                                                                                                              2. PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH (PSH)
                                                                                                                1. Características
                                                                                                                  1. NO es trombocitopenia
                                                                                                                    1. Susceptibilidad genética
                                                                                                                      1. HLA-DRB1
                                                                                                                      2. >Frecuencia en niños pequeños
                                                                                                                        1. <10 años
                                                                                                                        2. Antecedentes de infección respiratoria
                                                                                                                          1. S. pyogenes, Yersinia, mycoplasma
                                                                                                                        3. Fisiopatología
                                                                                                                          1. Aumento de IgA
                                                                                                                            1. Depósito de inmunocomplejos
                                                                                                                              1. Vasculitis, artritis, glomerulonefritis
                                                                                                                          2. Clínica
                                                                                                                            1. 1. Púrpura
                                                                                                                              1. No afecta pliegues, sólo extensores
                                                                                                                                1. Es palpable
                                                                                                                                  1. En pantalones
                                                                                                                                    1. Nalgas y piernas
                                                                                                                                    2. Sin coagulopatía ni trombocitopenia
                                                                                                                                      1. Rash
                                                                                                                                        1. Edema subcutáneo
                                                                                                                                          1. Glúteos y rodillas
                                                                                                                                        2. 2. Artralgia/Artritis
                                                                                                                                          1. Miembros inferiores
                                                                                                                                            1. Rodillas y tobillos
                                                                                                                                            2. Edema y calor
                                                                                                                                              1. NO deforma
                                                                                                                                              2. 3. Dolor abdominal difuso
                                                                                                                                                1. Sangrado
                                                                                                                                                  1. Vòmito
                                                                                                                                                    1. Perforación Hemorragía Íleo paralítico Isquemia intestinal
                                                                                                                                                    2. 4. Enfermedad renal
                                                                                                                                                      1. Síndrome nefrótico
                                                                                                                                                        1. Proteinuria
                                                                                                                                                        2. Hematuria
                                                                                                                                                      2. Dx
                                                                                                                                                        1. Aumento de IgA sérica (50-70%)
                                                                                                                                                          1. > en riñón
                                                                                                                                                          2. Hemograma
                                                                                                                                                            1. Anemia
                                                                                                                                                            2. Hipocomplementemia
                                                                                                                                                              1. Disminuye C3
                                                                                                                                                              2. Biopsia
                                                                                                                                                                1. Vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos
                                                                                                                                                              3. Tx
                                                                                                                                                                1. Recuperación espontánea
                                                                                                                                                                  1. Hidratación Reposo Analgésicos Acetaminofén Corticoides Ibuprofeno
                                                                                                                                                              4. COMENTARIO (Carlos Guzmán Uribe)
                                                                                                                                                                1. Me pareció fascinante este seminario, primeramente porque no sabía nada del tema y siento que me ayudó a ampliar mi conocimiento de enfermedades autoinmunes. Al igual siento que estuvo muy bien organizada la ponencia y favorecía la comprensión del tema, me encantó que al final hubiera una actividad de Dx diferencial para comprobar el aprendizaje adquirido. Muy bien, felicidades.
                                                                                                                                                                Show full summary Hide full summary

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                                                                                                                                                                HIPERSENSIBILIDAD TIPO I
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                                                                                                                                                                Belén Vera Santana
                                                                                                                                                                INFLAMACIÓN
                                                                                                                                                                Valentina López
                                                                                                                                                                Características de la inmunidad innata y adaptativa
                                                                                                                                                                Raquel Calzada
                                                                                                                                                                INMUNOLOGIA
                                                                                                                                                                natalieqs18
                                                                                                                                                                Tema 15. ENFERMEDADES AUTOINMUNES
                                                                                                                                                                Claudia Llorca
                                                                                                                                                                HIPERSENSIBILIDAD TIPO III
                                                                                                                                                                Inmunología FacMed
                                                                                                                                                                QUIZ DE HISTOLOGIA 3
                                                                                                                                                                Enzo Veracierta Pulone
                                                                                                                                                                HIPERSENSIBILIDAD TIPO II
                                                                                                                                                                Inmunología FacMed
                                                                                                                                                                ORGANOS LINFOIDES
                                                                                                                                                                Aurora AG