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PÚRPURAS DE ETIOLOGÍA AUTOINMUNE.

¿Qué son?
1. Enfermedades hemorrágicas debidas a la destrucción prematura de plaquetas por autoanticuerpos.
FORMACIÓN DE PLAQUETAS
1. TPO
  1. Receptores en Megacariocitos
    1. Activa proplaquetas
      1. Plaquetas
        Luego de 9 días se eliminan en Bazo
-Denisse V. Jiménez Salazar.
TAPÓN HEMOSTÁTICO
1. 1. Lesión
  1. 2. Vasoconstricción.
    1. 3. Quimiotaxis de células (citocinas y plaquetas)
      1. 4. FvW se une a proteínas de plaquetas (GP1b)
        TAPÓN HEMOSTÁTICO PRIMARIO
        5. Cambio de isoforma y mejor reclutamiento
        GPIa - Colágena
        GPIIb/IIIa - Fibrinógeno (Comúnmente afectada)
        GPIc/IIa - Fibronectina
        6. Polimerización de la fibrina
        TAPÓN HEMOSTÁTICO SECUNDARIO
FORMACIÓN DE ANTICUERPOS
1. Mimetismo molecular
  1. Reacción cruzada
    1. Antivirales y antibacteriales (Penicilinas y tiazidas)
    2. H. pylori, CMV, Virus de Epstein Barr.
2. Disminución de TPO
  1. Disminuye producción de plaquetas
3. IgG opsoniza plaquetas
  1. Se une a GPIIb/IIIa
    1. Se reconoce por Macrófagos y es fagocitada
      1. Producen citocinas y activa LT
        LT coestimula LB (CD40-CD40L)
        Amplifica producción de anticuerpos mediante IL-2
        TX: Anticuerpos monoclonales anti-CD20
CLASIFICACIÓN
1. Dx
  1. Recién diagnóstico
  2. Persistencia
    1. 3-12 meses
  3. Crónica
    1. >12 meses
2. Etiología
  1. Primaria
    1. Ausencia de enfermedad (autoinmune)
  2. Secundaria
    1. Presencia de otra enfermedad
      1. LES
      2. VIH
      3. Sx de Evans
      4. Hepatitis C
      5. Sx linfoproliferativo autoinmune
      6. Hipogamaglobulinemia adquirida
      7. Infección sistémica
PÚRPURA TROMBOCÍTICA INMUNOLÓGICA (PTI)
1. Clínica
  1. Petequias/púrpuras (punta de alfiler)
  2. Hematomas inusuales
  3. Sangrado persistente en cortes y heridas
  4. Sangrado de mucosas
  5. Metrorragias
  6. Epistaxis
  7. Gingivorragias
  8. Hemorragia conjuntival
  9. Artralgia
2. Dx
  1. Historia clínica
    1. Sx hemorrágico
    2. Exploración física
    3. BH
      1. Trombocitopenia <150x109/L
      2. Eritrocitos normales
      3. Leucocitos normales
      4. Confirmación
        <60 años
        Descartar causas secundarias
        Control de caso
        >60 años
        Aspirado de MO Descartar causas 2rias de PTI
        Esplenectomía (Tx 2da línea)
3. Tx
  1. Objetivos
    1. Inhibir la captación de FcR de macrófagos
      1. Inmunoglobulina anti-D
      2. Dapsona
    2. Aumentar la producción de plaquetas (EPO)
    3. Bloqueo de la producción de anticuerpos
  2. Respuesta de plaquetas
    1. Completa
      1. >150
    2. Parcial
      1. 50-150
    3. Sin respuesta
      1. <30
    4. Sostenida
      1. >3 meses
    5. No sostenida
      1. <3 meses
  3. Corticoesteroides
    1. Prednesona
    2. Dexametasona
  4. Tx de urgencia en hemorragia activa
  5. Quimiterapia
    1. Alcaloides de la Vinca
  6. Esplenectomía si NO hay respuesta
PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH (PSH)
1. Características
  1. NO es trombocitopenia
  2. Susceptibilidad genética
    1. HLA-DRB1
  3. >Frecuencia en niños pequeños
    1. <10 años
  4. Antecedentes de infección respiratoria
    1. S. pyogenes, Yersinia, mycoplasma
2. Fisiopatología
  1. Aumento de IgA
    1. Depósito de inmunocomplejos
      1. Vasculitis, artritis, glomerulonefritis
3. Clínica
  1. 1. Púrpura
    1. No afecta pliegues, sólo extensores
    2. Es palpable
    3. En pantalones
      1. Nalgas y piernas
    4. Sin coagulopatía ni trombocitopenia
    5. Rash
    6. Edema subcutáneo
      1. Glúteos y rodillas
  2. 2. Artralgia/Artritis
    1. Miembros inferiores
      1. Rodillas y tobillos
    2. Edema y calor
    3. NO deforma
  3. 3. Dolor abdominal difuso
    1. Sangrado
    2. Vòmito
    3. Perforación Hemorragía Íleo paralítico Isquemia intestinal
  4. 4. Enfermedad renal
    1. Síndrome nefrótico
      1. Proteinuria
    2. Hematuria
4. Dx
  1. Aumento de IgA sérica (50-70%)
    1. > en riñón
  2. Hemograma
    1. Anemia
  3. Hipocomplementemia
    1. Disminuye C3
  4. Biopsia
    1. Vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos
5. Tx
  1. Recuperación espontánea
    1. Hidratación Reposo Analgésicos Acetaminofén Corticoides Ibuprofeno
COMENTARIO (Carlos Guzmán Uribe)
1. Me pareció fascinante este seminario, primeramente porque no sabía nada del tema y siento que me ayudó a ampliar mi conocimiento de enfermedades autoinmunes. Al igual siento que estuvo muy bien organizada la ponencia y favorecía la comprensión del tema, me encantó que al final hubiera una actividad de Dx diferencial para comprobar el aprendizaje adquirido. Muy bien, felicidades.

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