anomalías congénitas
en el desarrollo del
tubo neura
las tasas de defectos del
tubo neural están entre
4-10 casos por cada
10,000 nacidos
La malformación es visible al
momento de nacer, observándose
una tumoración compuesta ya sea
de sólo meninges, cubiertas por piel,
hasta una tumoración compuesta de
meninges, médula con una capa fina
de piel
Meningocele: defecto
congénito en arcos
vertebrales con protrusión
de meninges solamente. Un
tercio de los casos, tiene
algún déficit neurológico. Es
el de mejor pronóstico.
Hay solo raquisquisis, es decir falta del
arco posterior vertebral. El contenido
es únicamente LCR recubierto por
duramadre y por piel, manteniendo la
comunicación con el espacio
subaracnoideo. La médula en estos
casos, no presenta alteraciones por lo
que la lesión neurológica es mínima.
Se observa una tumoración
cubierta de piel. Sin datos
neurológicos como debilidad en
extremidades inferiores,
respuesta escasa al dolor,
incontinencia anal, o micciones
normales, tx cirugia.
Mielomeningocele: defecto
congénito en los arcos
vertebrales con exposición de
meninges y cordón espinal. Es
la entidad más frecuente.
defecto sacular, roto o
íntegro, a nivel dorsal sobre
la línea media, 75% de los
casos lo hace en la región
lumbosacra. Se origina
habitualmente entre la
tercer semana de
gestación.
Contiene en su interior médula espinal,
raíces nerviosas, meninges y LCR. Estos
pacientes tienen otras malformaciones
congénitas asociadas. El 80% presentaran
hidrocefalia, que requerirá un sistema
derivativo. La mayoría tendrá asociación con
malformación de Chiari tipo II.
El mielomeningocele es la forma
de presentación más frecuente de
los disrafismos raquimedulares,
representando el 50% de éstos.
Su prevalencia va de 0.1 a 0.2% de
los nacidos vivos.
Dependiendo de la altura en que
se localice y del tipo de afectación
del tubo neural, el recién nacido
presentará una lesión motora y
sensitiva en las extremidades
inferiores junto con alteración del
esfínter anal y vesical.
Las mielodisrrafias se
asocian frecuentemente
a hidrocefalia por
estenosis del acueducto
de Silvio y a
malformación de Arnold
Chiari tipo II