Vasculites

Vasculites

Classificação
1. Inflamação
  1. Relacionado com fisiopatologia/ imunomediadas
    1. Deposição de complexos imunes
      1. PAN/PHS/vasc. crioblogulinêmica/vasc. leucocitoclástica
    2. Granulomatosas
      1. ACG/ Takayasu/GW/CS
    3. Pauncimunes(ANCA mediadas)
      1. ANCAp
        PAM/CS*/medicamentos
      2. ANCAc
        GW *
2. Diâmetro do vaso
  1. Relacionado com Clínica
  2. Pequenos
    1. LEUCOCITOPLÁSTICA
      1. acomete pele: púrpura em MMII
    2. CRIOGLOBULINEMICA
      1. + agressiva
      2. purpura em MMII + ulcerações
    3. PAM
      1. GNRP**
      2. pele
    4. GW
      1. Sd. pulmão-rim
      2. VAS**/olhos(raro)
    5. CS
      1. ASMA**
      2. pele
      3. nervos/cardiacas
    6. PHS
      1. frequente em crianças
      2. purpura/artralgia/ artrite/ cólicas/ diarreia/ hematuria
  3. Médios
    1. PAN/Behçet/Kawasaki/ Burger
  4. Grandes
    1. Takayasu/ACG
3. Etiologia
  1. Primária
    1. sem fator causal conhecido
      1. vaso sangúnieo principal alvo
  2. Secundária
    1. Desencadeada por causas conhecidas
      1. Medicamentos/Agentes infecciosos/Doenças Inflamatórias sistêmicas
QUADRO CLÍNICO GERAL
1. DOR
2. Disfunção orgânica em doença multissistêmica
3. Inflamação
Sintomas sugestivos
1. Púrpura palpável
2. Mononeurite multiplex
3. Sd pulmão-rim
TTO
1. PAM/GW
  1. Ciclofosfamida +PDN 1mg/kg/d
    1. rituximabe se falha
  2. manutenção
    1. azatioprina** PAM
    2. metotrexate
  3. GW limitada
    1. metotrexate
  4. plasmaferese se hemorragia pulmonar grave
2. CS
  1. ciclofos. se falha com CTC
    1. azatioprina de manutenção
  2. PDN 1mg/kg/d
  3. se capilarite, pulso de predinisona
  4. casos refratarios: rituximabe/plasmaferese
3. PHS
  1. AINES-artralgia
  2. CTC

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