Tumores de nariz y senos paranasales

POLIPOSIS NASAL
1. formación pseudo tumoral benigna, blanda gelatinosa, de causa desconocida, que aparece en la fosa nasal y senos paranasales
  1. Clasificacion.
    1. Pólipo antrocoanal de Killian
      1. Pólipo unilateral que procede del seno maxilar (generalmente se inserta en su pared media) y cuando crece sale por el ostium maxilar llegando a ocupar la fosa nasal y el cavum
    2. Síndrome de Widal.
      1. Cuadro de rinitis perenne con poliposis nasosinusal, intolerancia a la aspirina y asma
    3. Enfermedad de Woakes.
      1. Poliposis nasal con deformación de la pirámide nasal. Es característico el ensanchamiento de la pirámide nasal y el hipertelorismo.
    4. clínica
      1. sensación de ocupación nasal e imposibilidad para eliminar el moco sin insuficiencia respiratoria nasal
        Aparece obstrucción nasal (síntoma principal) e hiposmia que termina en anosmia y una rinorrea serosa o acuosa que puede llegar a ser purulenta, cefalea (sensación de plenitud en la cara, más que dolor), asma y picor ocular.
      2. Diagnóstico.
        Rinoscopia anterior y posterior.
        Diagnóstico por imagen, con TC de senos paranasales
        Tratamiento.
        Corticoides inmunosupresores y antialérgicos. Antibióticos.
        Polipectomía endonasal
TUMORES DE MALIGNIDAD INTERMEDIA
1. PAPILOMA SCHNEIDERIANO
  1. Deriva de la mucosa respiratoria (mucosa Schneideriana) de cavidad nasal y senos paranasales. Histológicamente consiste en proliferaciones digitiformes del epitelio escamoso que se introducen en el estroma subyacente. Parece que existe relación entre este tipo de tumor y el virus del papiloma humano 6 y 11, alteraciones del supresor p53 e inflamación crónica. Suelen ser unilaterales, aunque a menudo, multicéntricos. Clínicamente se acompañan de obstrucción nasal, rinorrea, epistaxis y/o sinusitis El tratamiento es quirúrgico, sólo se utiliza radioterapia si se asocia a carcinoma epidermoide y está indicada para el tratamiento de éste
    1. tres tipo
      1. fungiforme o exofítico,
      2. invertido
        suele originarse en la pared lateral nasal, en el cornete medio, en el meato medio o en el etmoides y sólo un 10% se localizan en el septo nasal. El aspecto macroscópico es el de un pólipo rojizo
      3. de células cilíndricas u oncocíticos
2. ANGIOFIBROMA JUVENIL
  1. El angiofibroma juvenil es un tumor poco frecuente (0,5% de los tumores de cabeza y cuello). Se presenta en varones adolescentes entre los 9 y 22 años. Se trata de un tumor vascular con estroma fibroso, no encapsulado, localmente invasivo, con vasos endoteliales, sin capa muscular, que sangran copiosamente. Se originan casi exclusivamente en la pared posterolateral del techo nasal, Clínicamente, se presentan con insuficiencia respiratoria nasal, epistaxis, rinorrea, rinolalia, deformidad palatina y facial, exoftalmos y diplopia. Puede extenderse a fosa nasal, cavum, fosa pterigomaxilar, fosa infratemporal, órbita y fosa craneal media. Entre el 10 - 36% de los casos se hace intracraneal
    1. El diagnóstico se basa en la exploración física y radiológica. Se utiliza la tomografía compputarizada y la resonancia magnética. También hay que realizar una arteriografía para buscar el principal aporte sanguíneo, que suele provenir de la arteria maxilar interna, embolización puede ser parte del tratamiento. El tratamiento es quirúrgico con embolización previa (24-48h antes), ligadura de vasos o administración de estrógenos. La radioterapia se emplea para los restos intracraneales. tasa de recidivas entre el 5 y 20% y una mortalidad del 0-9% e
3. DISPLASIA FIBROSA (FIBROMA OSIFICANTE)
  1. Es una enfermedad en la que el hueso normal está sustituido por un tejido con colágeno, fibroblastos y sustancia osteoide. La diferencia con el fibroma osificante es que éste tiene abundantes fibroblastos,. En los senos paranasales suele afectar casi exclusivamente al seno maxilar. Aparece en la infancia o adolescencia y suele estabilizarse en el adulto. La sintomatología clínica es deformidad facial o palatina unilateral y, en algunos casos dolor leve. No altera la dentición ni produce fracturas patológicas.
    1. diagnóstico mediante biopsia y realizar un mapa óseo para valorar otras afectaciones óseas. En caso de precisar tratamiento se realiza cirugía conservadora de remodelación ósea. Radiológicamente se observa una lesión esclerosante, difusa de todo el hueso maxilar. Si no produce sintomatología importante no precisa tratamiento sino control clínico. Puede confirmarse el
TUMORES BENIGNOS
1. PAPILOMA
  1. Es un tumor muy frecuente (35-40% de los tumores benignos de la nariz y senos paranasales). Se da casi exclusivamente en vestíbulo nasal. Suelen ser pequeñas lesiones con amplia base de implantación. tienen una gran tendencia a la recidiva. Por ello deben extirparse incluyendo toda la base de implantación
2. OSTEOMAS
  1. tumores endósticos de crecimiento lento, que se presentan casi exclusivamente en la cara y en el cráneo. Son extremadamente frecuentes, se estima que pueden encontrarse en el 0,5% de las radiografías simples de senos que se realizan. Suelen ser asintomáticos. Cuando crecen mucho pueden producir obstrucción del orificio sinusal o deformidad. La mayoría se localizan en el seno frontal (65%), seguido de los senos etmoidales (25%) y más raro en seno maxilar (10%). Si no producen sintomatología no requieren tratamiento. En caso necesario se realiza cirugía de la tumoración, en ocasiones en colaboración con Neurocirugía.
    1. dos variedades:
      1. ebúrneos
      2. esponjosos
3. HEMANGIOMA
  1. en la piel o en las superficies mucosas. pueden ser nasales o sinusales. Hay una forma de crecimiento rápido en el adulto con implantación en el tabique en el 90% de los casos (área de Little) que produce epistaxis, es el denominado pólipo sangrante del tabique. El tratamiento es quirúrgico, mediante la extirpación completa de la lesión.
4. SCHWANNOMA O NEUROFIBROMA
  1. Son tumores derivados de la vaina nerviosa o de células neurales del sistema simpático. Es raro que se presenten de forma intraósea y solitaria, . En el estudio radiológico suele verse una lesión radiolúcida. El tratamiento es la extirpación completa de la lesión. La radioterapia no suele ser efectiva en el control de la enfermedad. En algunos casos (15%) se han descrito transformaciones malignas
TUMORES MALIGNOS
1. CARCINOMA EPIDERMOIDE
  1. Son más del 50% de los tumores malignos del seno maxilar y el 20% del seno etmoidal. Hay variedades: bien diferenciados, moderadamente diferenciados e indiferenciados. También hay una variedad de células transicionales (el 20% de los carcinomas) en ocasiones difícil de diferenciar del papiloma invertido, que tiene mejor pronóstico. Los inoperables tienen una supervivencia a 5 años del 10-15% con radioterapia. El tratamiento se basa en la cirugía seguidad de radioterapia.
2. CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO
  1. Esta variedad histológica tiene peor pronóstico en el tracto nasosinusal que en otras localizaciones. El tratamiento es cirugía y radioterapia complementaria. Es un tipo de tumor que metastatiza a distancia en el 40% de los casos, en ocasiones de forma tardía, principalmente a pulmón y hueso.Supervivencia a 10 años el 7%.
3. ADENOCARCINOMA
  1. Es el tumor más frecuente en seno etmoidal. Presentación histológica variada. 3 formas: sésil, papilar y mucoide alveolar. Afectación ganglionar regional en el 30% de los casos.
4. MELANOMA
  1. Es muy raro en esta localización, menos del 2% de todos los melanomas. Son más agresivos que los cutáneos. Se originan con más frecuencia en la parte anterior del septo. La supervivencia a 5 años es baja (11%) y mínima a 10 años (0,5%).
5. NEUROBLASTOMA OLFATORIO (ESTESIONEUROBLASTOMA)
  1. Este tumor tiene su origen en la mucosa olfatoria. Aparecen el la 3ª-4ª década con dos picos de edad, a los 15 y 50 años. L. El tratamiento consiste en cirugía radical seguida de radioterapia. Tienen una alta tasa de recurrencias (38%) y de metástasis linfáticas y a distancia (20-46%)
6. SARCOMAS
  1. Son más frecuentes en los senos que en la cavidad nasal. Entre ellos se encuentran condrosarcomas, rabdomiosarcomas, fibrosarcomas, angiosarcomas y neurofibrosarcomas. El tratamiento es quirúrgico seguido de radioterapia..
    1. Rabdomiosarcoma: es el tumor maligno de tejidos blandos más frecuente en menores de 15 años. El 40% son en cabeza y cuello. El 20-25% de los extraorbitarios son en senos paranasales. Su pronóstico depende de la afectación del SNC. Si se afecta la meninge la supervivencia media son 9 meses. El tratamiento es cirugía, radioterapia y quimioterapia. La supervivencia a dos años es del 30-70%
    2. Fibrosarcoma: más frecuente en el seno maxilar. Si se extirpa con márgenes el pronóstico es mejor que para otros sarcomas
    3. Angiosarcoma: muy raro. Pronóstico según el tamaño y el grado de diferenciación. Neurofibrosarcoma: puede presentarse aislado o como degeneración maligna en la neurofibrosis
7. HEMANGIOPERICITOMA
  1. El 25% aparecen en cabeza y cuello. De ellos, en cavidad nasal el 60%, 30% en el complejo esfenoetmoidal y el 5% en seno maxilar y nasofaringe. El tratamiento es quirúrgico, no se han probado los beneficios de la radioterapia. Tienen una tasa de recidivas muy alta (57%), con frecuencia tardías por lo que deben controlarse de por vida.
8. TUMORES LINFORRETICULARES
  1. Los linfomas de esta región anatómica suelen ser no Hodgkin. El 66% se localizan en el anillo de Waldeyer y el16% en tracto rinosinusal. Suelen afectar tejidos blandos faciales en el momento del diagnóstico. El tratamiento es radioterápico y quimioterápico. La supervivencia a 5 años es del 50-75%. El plasmocitoma extramedular se presenta en el 60% de los casos en el tracto nasosinusal y nasofaringe, con gran predominio entre los hombres respecto las mujeres, en proporción 4:1. Puede evolucionar a mieloma múltiple
9. SARCOMA OSTEOGÉNICO
  1. Puede ser por evolución de una displasia fibrosa tratada con radioterapia. Metastatiza por vía linfática y hematógen y su pronóstico es malo, con una tasa de supervivencia a 5 años del 30%, y a 10 años 0%.
10. DIAGNÓSTICO
  1. exploración con fibroscopio o con endoscopio rígido Con la TAC puede valorarse el grado de destrucción ósea y con la resonancia magnética el grado de afectación orbitaria, intracraneal o la afectación perineural. El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia

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