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Anämien

hypochrom (MCH <28pg), mikrozytär (MCV <80fl)
1. Eisen und Ferritin niedrig
  1. Eisenmangelanämie: häufigste Anämie (80%), v.a. Frauen im gebährfähigen Alter betroffen; ÄTIOLOGIE: erhöhter Blutverlust (vaginale Blutungen, GI-Blutungen, urethrale Blutungen, OP's, Dialyse etc.), erhöhter Bedarf (Schwangerschaft, Wachstumsphase), verminderte Resorption (chronisch-atrophische Gastritis -> bei Achlorhydie sinkt Eisen-Aufnahme; Malabsorptionssyndrome), verminderte Zufuhr (streng vegetarische Kost); PATHOGENESE: ab <15% Transferrinsättigung: gestörte Hämsynthese, Verarmung der eisenabhängigen Enzyme (v.a. an Haut und Nervensystem merkbar); KLINIK: Änämiesymptome, Mundwinkelrhagaden, Glossitis, Dysphagie (Plummer-Vinson-Syndrom), Haarausfall, Hohlnägel, brüchige Haare und Nägel, unspezifische neurologische Symptome (Kopfschmerzen, Konzentrationsstörungen); LABOR: Hb, Serum-Eisen, Ferritin niedrig, Transferrin erhöht, Retikulozyten niedrig bis normal; -> Ursachensuche!
    1. THERAPIE: Behandlung der Grunderkrankung, orale Eisensubstitution (bevorzugt Fe2+ mit Vitamin C! Milch, Kaffee etc. verschlechtern Resorption) -> Therapie bis 3 Monate nach Normalisierung der Werte fortführen; Parenterale Eisentherapie: bei Resorptionsstörung oder starken NW der oralen Therapie (aber schnell Gefahr der Eisenüberladung und oft anaphylaktischer Schock
2. Eisen und Ferritin hoch
  1. Thalassämie: autosomal-rezessiv vererbte Hb-Synthesestörung mit quantitativer Verminderung bei erhaltener Struktur; PATHOGENESE: 2 Allele für alpha-Kette, 1 Allel für beta-Kette -> je nach Menge der durch Mutation betroffenen Gene und Hetero-/Homozygotie entsteht unterschiedlich schwerer Verlauf: hypochrome mikrozytäre Anämie mit Hämolyse und gesteigerter aber ineffektiver Erythropoese; KLINIK: alpha-Thalassämie i.d.R. symptomlos, da mehr Genkopien vorhanden; bei beta-Thalassämie meist schwerer ausgeprägte Klinik -> bei homozygoten (Thalassämia major) Hepatosplenomegalie, schwere hämolytische Anämie, Wachstumsstörungen, Organschädigungen, Knochendeformitäten (Bürstenschädel); DIAGNOSTIK: Mentzer-Index (MCV/Erythrozyten = <13), positive Hämolysezeichen, Targetzellen im Blutausstrich, Hb-Elektrophorese: kompensatorische Vermehrung anderer Hb-Spezies
    1. THERAPIE: EK-Transfusionen, zusätzlich Chelatbildner zur Vorbeugung einer Siderose, bei schwerem Verlauf im Kindesalter allogene SZT
hyperchrom (MHC >34pg), makrozytär (>90fl)
1. Megaloblastäre Anämie: gestörte Erythrozytenbildung durch Mangel an Vitamin B12 und Folsäure, ÄTIOLOGIE: ungenügende Zufuhr, verminderte Resorption, Stoffwechselstörung, PATHOGENESE: Vitamin B12 und Folsäure sind essenzielle Kofaktoren zur DNA-Synthese -> bei Fehlen ist die Kernreifung und Zellteilung gestört -> betrifft sowohl schnell proliferierende Gewebe wie Mund- und Darmschleimhaut, aber auch Erythropoese, Thrombopoese und Granulopoese -> es werden weniger Erys gebildet -> Hb-Gehalt pro Ery ist erhöht -> Megaloblasten; KLINIK bei Vitamin B12-Mangel: Anämiesymptome, kutaner Ikterus und Hepatosplenomegalie durch ineffektiv gesteigerte Erythropoese mit H#molyse, Hunter-Glossitis, neurologische Symptome: funiikuläre Myelose; KLINIK bei Folsäuremangel: Anämiesymptomatik, erhöhtes Risiko von Neuralrohrdefekten; DIAGNOSTIK: zusätzlich Panzytopenie, KM-Punktion: Reifungsstörungen in allen Zellreihen, Hämolysezeichen (erhöhte LDH, niedriges Haptoglobin)
  1. THERAPIE: Erkrankungsauslösende Ursache beheben, parenterale Substitution von Vitamin B12 (i.m, lebenslang bei chronischer Resorptionsstörung), Folsäuresubstitution
normochrome, normozytäre
1. Blutungsanämie: ÄTIOLOGIE: v.a. GI- und Urogenitaltrakt (mehr Frauen), KLINIK: bei akuter Blutung bis zu Schockzeichen, bei chronischer Blutung v.a. Schwäche und Leistungsminderung; DIAGNOSTIK: bei akuter Blutung oft Anamnese und Klinik hinweisgebend, bei chronischer Blutung immer Hämoccult und Endoskopie zur Ursachensuche; Therapie: Behandlung der Ursache, Volumensubstitution, EKs
2. Aplastische Anämie: Durch Zerstörung des Knochenmarks bedingte Panzytopenie; ÄTIOLOGIE: 70-80% idiopathisch, Virusinfektionen, angeboren, Chemikalien (Benzol), Schwermetalle); KLINIK: Anämiesymptome, Infektanfälligkeit, Blutungen; DIAGNOSTIK: 2-3 Zellreihen vermindert, niedrige Retikulozyten, DD Leukämie: keine Blasten im Blutausstrich; Knochenmark: zellarm bis -leer; THERAPIE: bei Alter <40: Allogene SZT, ansonsten bei schwerem und immunologisch bedingtem Verlauf: Immunsuppression (Steroide, Ciclosporin etc.)
3. Renale Anämie: verminderte Ery-/Hb-Zahl infolge einer chronischen Nierenerkrankung; PATHOGENESE: bei terminaler Niereninsuffizienz sind auch EPO-produzierende Fibroblasten zerstört -> Erythropoese eingeschränkt, zusätzlich Schädigung der Erythropoese durch Urämietoxine; KLINIK: Anämiesymptome + Symptome der chronischen Niereninsuffizienz, außerdem Cafe-au-lait-ähnliche Hautfarbe durch Kombination aus Blässe und Ablagerungen der Urämietoxine; DIAGNOSTIK: Nierenerkrankung + normochrome, normozytäre Anämie; THERAPIE: rekombinantes EPO oder EPO-Analogon + Eisen!
4. Hämolytische Anämien
  1. Korpuskulär
    1. Kugelzellanämie (=Sphärozytose)
      1. Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
        Pyruvatkinase-Mangel
        Glukose-6-Phosphat-Kinase-Mangel
        Thalassämie
        Sichelzellanämie
  2. extrakorpuskulär
    1. AIHA
      1. Hämolytische Transfusionsreaktionen
        Morbus haemolyticus neonatorum

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