Enfermedad de von Willebrand

M Pereira
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Mapa mental de enfermedad von Willebrand

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Enfermedad de von Willebrand
1 ¿Qué es?
1.1 Más frecuente de los trastornos de la coagulación.
2 ¿Qué sucede con el paciente?
2.1 La característica central de todos los tipos de EVW es la presencia de cantidades reducidas de FVW o de formas anormales del FVW en el torrente sanguíneo.
3 El gen del FVW
3.1 El FVW es codificado por un gene del cromosoma humano 12.
3.1.1 Herencia
4 La proteína del FVW
4.1 1. Plaquetas y al subendotelio, a fin de fomentar la adhesión plaquetaria.
4.2 2. Plaquetas activadas, a fin de fomentar la agregación plaquetaria.
4.3 3. FVIII, para evitar la degradación prematura de este cofactor de coagulación.
5 Tipos de EVW
5.1 Tipo 1
5.1.1 Más común de la EVW, cerca del 80% de todos los casos.
5.1.1.1 Rasgo autosómico dominante con penetración incompleta. Se caracteriza por una reducción de leve a moderada (0.45-0.05 U/mL) en las concentraciones plasmáticas de FVW.
5.2 Tipo 2
5.2.1 Cuatro distintas formas cualitativas del padecimiento: los tipos 2A, 2B, 2M y 2N
5.2.1.1 2A
5.2.1.1.1 Pérdida de la función del FVW dependiente de las plaquetas por la ausencia de formas de la proteína con alto peso molecular.
5.2.1.2 2N
5.2.1.2.1 Se hereda como rasgo autosómico recesivo provocado por mutaciones en el sitio de unión del FVIII.
5.2.1.3 2M
5.2.1.3.1 Caracterizado por la pérdida de función equivalente al tipo 2B de la enfermedad.
5.2.1.4 2B
5.2.1.4.1 Incrementan la adherencia del FVW al receptor plaquetario y causan interacciones espontáneas entre FVW y plaquetas en el torrente sanguíneo.
5.3 Tipo 3
5.3.1 Prevalencia de 1 a 3 personas por millón en la mayoría de las poblaciones, aunque en algunos lugares donde los matrimonios consanguíneos son frecuentes la prevalencia es considerablemente mayor.
5.3.1.1 Se hereda como rasgo autosómico recesivo y la mayoría de los padres de pacientes con enfermedad tipo 3 muestran pocos, si no es que nulos, síntomas hemorrágicos.
5.3.1.1.1 Concentraciones de FVW siempre son menores a 0.05 U/mL y con frecuencia indetectables. La concentración plasmática de FVIII:C se reduce a entre 0.01 y 0.10 U/mL
5.3.1.1.1.1 Graves hemorragias mucocutáneas recurrentes, así como frecuentes hemorragias musculoesqueléticas y en tejidos blandos.
5.3.1.1.1.1.1 Trombocitopenia (recuento plaquetario bajo) de leve a moderada.
6 Diagnóstico de la EVW
6.1 1. Historial personal de hemorragias mucocutáneas excesivas
6.2 2. Pruebas de laboratorio de hemostasia consistentes con la EVW
6.3 3. Historial familiar de hemorragias excesivas
7 Síntomas
7.1 • Epistaxis recurrentes • Laceraciones con hemorragias prolongadas • Propensión a los moretones • Hemorragia gingival • Menorragia • Hemorragias prolongadas posteriores a intervenciones médicas • Hemorragia abundante o prolongada después del parto
8 Pruebas de laboratorio
9 Tratamiento
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