Cirrosis hepática (etiología)

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Cirrosis hepática (etiología)
  1. ¿Qué es?
    1. Es la distorsión de la arquitectura hepática normal y una alteración de la anatomía de la vascularización hepática y de la microcirculación.
    2. Definición
      1. Síndrome anatomoclínico que correspone a la fase terminal de muchas enfermedades hepáticas de etiología diversa que tienen una historia natural con frecuencia larga, con un sustrato morfológico que comprende la desestructuración de la arquitectura lobullillar, de carácter difuso, con compromiso del patrón vascular y que se expresa clínicamente como una sintomatología variada generalmente relacionada con la hipertensión portal.
      2. Criterios para definir cirrosis (según OMS)
        1. a) Que el proceso sea difuso para excluir lesiones locales o focales
          1. b) Que exista necrosis, con lo que queda excluida la fibrosis hepática congénita
            1. c) Debe existir regeneración nodular y fibrosis difusa, quedando exluida la hiperplasia nodular regenerativa
              1. d) Debe haber distorsión del patrón arquitectural y alteración vascular
        2. Complicaciones
          1. Hipetensión portal
            1. Interviene en la aparición de ascitis y hemorragia por várices esofágogástricas
            2. Disfunsión hepatocelular
              1. Origina ictericia, trastornos de la coagulación e hipoalbuminemia, contribuye a encefalopatía porto-sistémica
              2. Cirrosis hepática
                1. Predispone al desarrollo de hepatocarcinoma
              3. Factores etiológicos que aceleran la progresión de cirrosis
                1. Hemocromatosis y alcohol
                  1. Alcohol y hepatitis C
                  2. Cirrosis de etiología vírica
                    1. VHB Y VHC, causas más frecuentes de hepatitis crónica, cirosis y hepatocarcinoma
                    2. Cirrosis de etiología alcohólica
                      1. En varones: consumo superior a 60-80 g -OH durante 10 años
                        1. En mujeres: riesgo a desarrollarlo con menor cantidad
                          1. Complicaciones (cirrosis + alcoholismo): supervivencia a 5 años inferior al 50%
                          2. Enfermedad por hígado graso no alcohólico
                            1. Frecuente en pacientes con esteatohepatitis no alcohólica a cirrosis
                              1. Muchos pacientes con cirrosis criptogénica tienen EHNA
                                1. Principales causas de enfermedad hepática crónica en el mundo
                                  1. Asociada a obesidad, DM, sx metabólicos relacionados con resistencia a la insulina
                                  2. Cirrosis hepática autoinmune
                                    1. Pacientes con hepatitis autoinmune presentan cirrosis establecida al dx. de la enf. hepática
                                      1. Afecta ambos sexos, todas las edades. Puede asociarse a enf. de índole inmunológica o autoinmune
                                        1. Para diagnóstico requere exclusión de enf. hepáticas
                                          1. Suele estar prsente en Auto-Ac antinucleares (ANA), antimúsculo liso (SMA), antimicrosomales hepatorrenales (anti-LKM-1) o Anti-Ag soluble hepático (antiSLA) e hipergammaglobulinemia
                                          2. Cirrosis biliar primaria (CBP)
                                            1. Para dx: presencia de Ac anti mitocondriales (AMA) antiM2
                                              1. Lesión inicial: colangitis destructiva no supurativa crónica (conductos biliares son infiltrados por linfocitos que motivan su destrucción)
                                                1. Se produce fibrosis portal, periportal con expansión fibrosa en puentes
                                                  1. Final: cirrosis hepática estadio IV
                                              2. Cirrosis biliar secundaria
                                                1. Resultado de lesiones necroinflamatorias, procesos congénitos o metabólicos o comprensión extrínseca de vías biliares, que producen sx de colestasis crónica
                                                  1. Interrupción prolongada del flujo biliar
                                                2. Cirrosis cardiáca
                                                  1. Los pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva crónica del lado derecho desarrollan lesiones hepáticas crónicas y cirrosis cardíaca
                                                  2. Hemocromatosis
                                                    1. Trastorno hereditario del metabolismo de Fe
                                                      1. Produce aumento progresivo de Fe en el hígado que motiva fibrogénesis hepática y que evoluciona a cirrosis y desarrollo de hepatocarcinoma
                                                        1. Dx. por determinación de metabolismo de Fe (índice de saturación de transferrina y [ferritina], estarán muy elevados)
                                                    2. Enfermedad de Wilson
                                                      1. Fibrosis quística y déficit de alfa-1-antitripsina que afecta a pacientes jóvenes
                                                        1. Dx: niveles de ceruloplasmina, cupremia, cupruria, biopsia hepática
                                                      Show full summary Hide full summary

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