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Description
LUPUS ERITEMATOSO
SISTEMICO
1 enfermedad inflamatoria crónica,
autoinmune y de etiología desconocida,
Se caracteriza por afectación de
múltiples órganos y sistemas y por la
presencia de autoanticuerpos.
2 Etiologia:
2.1 desconocida. se cree que hay
factores ambientales,
hormonales y genéticos
involucrados
2.1.1 GENETICOS: deficiencia
congenita de C1q-c2-c4,
antecedentes
familiares de LES u otra
autoinmue.
HLADR2-HLADR3-HLAB8
2.1.2 HORMONALES:
estrogenos, mayor
autoreactividad de LB
(mayor predisposicion
en mujeres fertiles.
2.1.3 AMBIENTALES:
infecciones
viricas,exposicion a
luz uv, farmacos
3 PATOGENESIS:
3.1 incremento en la
apoptosis , o disminucion
en la eliminacion de
restos celulares.
3.1.1 provocando exposicion
prolongada de antigenos
nucleicos en sangre
3.1.1.1 generando la posibilidad de
que las celulas inmunitarias
los reconozcan, provocando
la formacion de
autoanticuerpos
3.1.1.1.1 se forman complejos inmunes
(Ag-Ac), que se depositan en tejidos,
desencadenando activacion del
complemento e iniciando cascada
proinflamatoria
3.1.1.1.1.1 adicionalmente hay
concentraciones elevadas de
ditoquinas: IL
1-IL12-TNFALFA-IL6, LT LB
AUTOREACTIVOS, PERDIDA DE
AUTOTOLERANCIA
3.1.1.1.1.1.1 PROVOCANDO DAÑO
CELULAR
4 MANIFESTACIONES
CLINICAS
4.1 CONSITITUCIONAL:
astenia-anorexia-perdida
de peso-linfadenopatias.
4.2 NEUROLOGICO:
convulsiones.
cefalia- encefalitis-
neuropatia
periferica- deterioro
cognitivo-
depresion- psicosis
4.3 PIEL: exantema malar-
exantema
fotosensible-exantema
discoide-vasculitis
cutanea-alopecia-aftas
bucales-nasales
4.4 OJOS: edema
papilar-vasculitis
retiniana-neuritis
optica
4.5 PULMONAR:
embolia
pulmonar-
hemorragia
pulmonar-
hipertension
pulmonar-
pleuritis.
4.6 CARDIOVASCULAR:
pericarditis-
miocarditis-
anomalias de
conduccion
4.7 DIGESTIVO:
hepatoesplenomegalia-
enteropatia perdedora
de proteinas-
pancreatitis.
4.8 OSTEOMUSCULAR:
artralgias-
mialgias-
tendinitis- artritis-
miositis-
osteoporosis.
4.9 HEMATOLOGICO:
anemia hemolitica-
trombocitopenia-
leucopenia-
hipercoagulabilidad.
4.10 RENAL: sindrome
nefrotico-
glomerulonefritis-
insuficiencia
renal.
5 DIAGNOSTICO,
PRESENCIA DE 4 DE
LOS 11 CRITERIOS
5.1 convulsiones-
psicosis
5.2 fotosensibilidad
5.3 exantema
malar
5.4 exantema
discoide
5.5 aftas bucales-
nasales
5.6 artritis no erosiva
afecta > 2
articulaciones
5.7 serosistis
:pleuritis-
pericarditis-
peritonitis
5.8 alteraciones
renales
5.9 alteraciones
hematologicas: anemia
hemolitica- leucopenia <
4000, linfopenia < 1500,
trombocitopenia <100000
5.10 anomalia inmunitarias,
anti DNA bicatenario, o
anti Smith
5.11 paraclinicos: RPR: negativos,
IgM-IgG anticardiolipina: elevado-
anticoagulante lupico: positivo,
ANAS: positivo
6 TRATAMIENTO:
6.1 objetivos: son asegurar la
supervivencia a largo plazo ,
baja actividad de la
enfermedad, prevenir el
daño de órganos, minimizar
la toxicidad de drogas ,
mejorar la calidad de vida, y
educar a los pacientes y sus
familias acerca de su papel
en la gestión de la
enfermedad
6.2 MEDIDAS
GENERALES:Información a los
padres y al paciente. Reposo
adecuado. Cremas
fotoprotectoras (índice ³15).
Inmunizaciones reglamentarias:
no se recomiendan las de virus
vivos (polio, triple vírica), pero sí
tratamiento con esteroides a
dosis altas o inmunosupresores.
Inmunizacion frente al virus de
la gripe. Tratamiento precoz de
las infecciones
6.3 Antiinflamatorios no
esteroideos En
manifestaciones
musculosqueléticas o
serositis leves
6.4 Antipalúdicos En
manifestaciones
cutáneas y como
coadyuvante de los
esteroides en afección
sistémica.
Hidroxicloroquina dosis
máxima 6,5 mg/ kg/día.
Cloroquina: 3,5-4
mg/k/día
6.5 Corticoides Terapia
inicial: no ponen en
peligro la vida: dosis
bajas, 0,5 mg/
kg/día de
prednisona o
metilprednisolona.
6.5.1 manifestaciones graves,
pero que no ponen en
peligro la vida de forma
inmediata (nefropatía,
afectación neurológica,
anemia hemolítica): dosis
altas, 1-2 mg/kg/día en 1 a
3 dosis.
6.5.1.1 En enfermedad grave con importante
riesgo vital (hemorragia pulmonar,
afectación neurológica grave,
insuficiencia renal rápidamente
progresiva): 1) Bolos (pulsos)
intravenosos de metilprednisolona: 20
mg/kg, hasta un máximo de 1 gramo, en 3
días consecutivos. 2) Corticoterapia oral:
2 mg/kg/día, en 3 dosis.
6.5.1.1.1 La terapia inicial: durante 4- 8 semanas. Si
desaparecen los síntomas, con mejoría
paraclinicos y serológicos, iniciar
descenso lento y progresivo, con
monitorización para evitar recaídas. Si se
signos de recaida, aumentar la dosis en
un 25-50 %. Mantener dosis pequeñas
(2,5-5 mg/día) durante meses o años, y si
el paciente persiste en remisión,
retirarlos. Si no mejoría, evaluar un
aumento de la dosis. Si los corticoides ya
estaban a dosis altas, considerar añadir
inmunosupresores
6.5.1.1.1.1 Inmunosupresores •
Metotrexato, "como
ahorrador" de corticoides:
10-20 mg/m2 /semanal •
Azatioprina: 1-2 mg/K/día •
Ciclofosfamida Oral: 1-2
mg/K/día IV: 500-1000
mg/m2/mes (ver tabla)
7 Lupus eritematoso sistémico Julia García– Consuegra
Molina-https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/9-LES.pdf
7.1 up to date: Systemic lupus
erythematosus (SLE) in
children: Clinical
manifestations and
diagnosis Systemic lupus
erythematosus (SLE) in
children: Treatment,
complications, and
prognosisAuthor Thomas JA
Lehman, MD Section Editor
Marisa Klein-Gitelman, MD,
MPH Deputy Editor
Elizabeth TePas, MD, MS
