ANEMIA FALCIFORME

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HEMATOLOGIA (ANEMIAS) Mind Map on ANEMIA FALCIFORME, created by sueniotrindade on 02/19/2014.
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ANEMIA FALCIFORME
1 CARACTERISTICAS
1.1 HBF - 2ALFA2GAMA
1.2 TEM QUE RECEBER DO PAI E DA MÃE
1.2.1 SE SÓ DE UM PAI
1.2.1.1 TRAÇO FALCÊMICO
1.2.1.1.1 no máximo pode ter uma lesão renal
1.2.1.1.2 devido a dificuldade de concentrar a urina - isostenúria
1.3 hemoglobina F
1.3.1 ela encalha no sistema venoso
1.3.2 situacoes que a hemacia polimeriza
1.3.2.1 ao desidratar
1.3.2.1.1 baço e rim - principais locais
1.3.2.1.1.1 o baço cresce, mas a frente da oclusão - isquemia, necrose
1.3.2.1.1.2 depois de necrosar --> fibrosar --> diminui de tamanho
1.3.2.1.1.3 a partir dos 5 anos todas as crianças terão baço pequeno
1.3.2.1.1.4 sem o baço - criança faz infeccao com encapsulados
1.3.2.1.1.4.1 fazer então profilaxia por 2 anos com penicilina oral
1.3.2.1.1.4.2 depois de dois anos você vacina - pneumococo, hemofilus, meningococo
1.3.2.1.1.4.3 mesmo meningite - pensar em pneumococo
1.3.2.1.1.4.4 na osteomielite - pensar em salmonela
1.3.2.2 taxa de extração aumentada
2 CLÍNICA
2.1 a partir dos 6 meses apenas
2.2 crises vaso-oclusivas
2.2.1 fase aguda da AF
2.2.2 causas - infeccoes, cirurgias, desidratacao, frio, menstruacao, gestacao, alcool
2.3 sindrome mão-pé
2.3.1 dor em articulacoes, dedos
2.3.2 geralmente até 3 anos
2.3.3 dactilite
2.3.4 Rx normal
2.3.5 só tem deformidade se cronicidade
2.4 crise óssea
2.4.1 em ossos longos - ocorre isquemia
2.4.2 erro não dar morfina
2.5 crise abdominal
2.5.1 causa abdome agudo - isquemia mesentérica
2.5.2 dor absurda + peristalse normal
2.6 crise torácica
2.6.1 febre, tosse, taquipnéia, dor toracica, leucocitose, infiltrado pulmonar
2.6.2 em 36 horas, o que pensavamos pneumonia --> SDRA --> morte
2.7 CRIANÇA FALCIFORME + FEBRE = INTERNAÇÃO
2.8 PRIAPISMO
2.9 AVE
2.9.1 AVEH - mais em adultos
2.9.2 AVEI - mais em crianças
2.10 atraso na menarca em até 2 anos
2.11 demência
2.11.1 mais na fase tardia
2.11.2 micro-infartos
2.11.3 em jovens - diferencial com doença de binswanger
2.12 lesão renal
2.12.1 necrose da papila
2.12.2 GESF
2.13 LESÃO OCULAR
2.13.1 proliferativa/não-proliferativa
2.13.2 hemoglobinopatia SC ou FC
2.13.2.1 variante falcêmica
2.13.2.2 hemacias em alga
2.13.2.3 dá mais retinopatia
2.14 lesão óssea
2.14.1 osteopenia
2.14.2 osteonecrose da cabeça do fêmur
2.14.2.1 comum também no usuário de corticoide cronicamente
2.14.3 vertebras bicôncavas - boca de peixe
2.15 lesões cutâneas
2.15.1 úlcera em MI que não fecha
2.15.2 estafilococos + comum
2.15.3 oxacilina
3 TRATAMENTO
3.1 prevenção das complicações
3.2 criança até 2 anos - penicilina oral
3.3 depois - vacinar - pneumococo, hemofilus
3.4 FEBRE? INTERNAR
3.5 Dor na medula --> ACIDO FOLICO
3.6 CRISES VASO-OCLUSIVAS
3.6.1 O2 - MASCARA
3.6.2 HIDRATAÇÃO
3.7 DOR
3.7.1 MORFINA
3.8 FALHOU?
3.8.1 TRANSFUSÃO DE HEMÁCIAS
3.9 MUITO GRAVE
3.9.1 EX-SANGUÍNEO TRANSFUSÃO
3.9.2 grande indicação - sindrome torácica
3.9.3 AVE - fase aguda
3.9.4 priapismo que não melhora
3.10 tratamento crônico
3.10.1 transfusões crônicas - a cada 3 semanas
3.10.2 fase crônica do AVE
3.10.3 objetivo - evitar progressão
3.10.4 retinopatia grave
3.10.5 ulcera maleolar
3.10.6 doença renal progressiva
3.11 transplante MO
3.11.1 1 - hidroxiuréia - estimula HFetal
3.11.2 2 - destruir MO --> supressão - risco de sepse
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