Purpura de Henoch Schönlein

Jimmy Perea Quiñones
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Jimmy Perea Quiñones
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Description

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Purpura de Henoch Schönlein
  1. Patogenia
    1. IgA
      1. Subclases IgA1 e IgA2
        1. IgA1 Normalmente Glicosilada
          1. Interaccion con receptor ASPG-R de los Hepatocitos
            1. Internalizacion y degradacion
          2. OfIgA1
            1. OfIgA1 Defectuosa: GalNac Glicosilación deficiente
        2. Antigenos de Microorganismos que expresan GalNAc
          1. Estimulacion de Ac IgG contra GalNac
            1. Reaccion cruzada con GalNac de molecual IgA1
              1. Formacion de Complejos Inumnes IgG-IgA1
        3. Tratamiento
          1. Manejo sintomatico
            1. Hidratacion
              1. Manejo del dolor con AINEs
                1. Si hay dolor abdominal prolongado que impide alimentacion
                  1. Nutricion Parenteral
                  2. Vigilancia a complicaciones
                  3. Glucocorticoides
                    1. En caso de dolor abdominal intenso
                      1. Glumerolonefrits o Sd Nefrotico
                        1. Pulso de Metilprednisolona y 3 a 6 meses de tratamiento
                          1. Si es baja la mejoria
                            1. Se añade Ciclofosfamida para el tto con esteroides
                        2. Inmunosupresion
                          1. Pctes Con afectacion renal grave
                        3. Etiologìa
                          1. Infección del Tracto Respiratorio superior
                            1. Agentes Etiologícos mas frecuentes
                              1. Estreptococo
                                1. Estafilococo
                                  1. Parainfluenza
                                2. Casos de HSP postInmunizacion
                                  1. Múltiples vacunas implicados
                                    1. Ej. AH1N1
                                  2. Drogas
                                    1. Se desconoce su patogenia
                                  3. Historia
                                    1. Primera descripcion
                                      1. William Heberden
                                        1. Hallazgos: Tipicos HSP. -Erupcion purpurica,-Artralgias, Dolor abdominal
                                      2. Nombre atribuido a dos medicos
                                        1. Johann Schönlein & Eduard Henoch
                                          1. Schönlein Descrbio
                                            1. Asociacion de Purpura no Trombocitopenica y Dolor en Articulaciones
                                      3. Manifestacion Clinica
                                        1. Purpura
                                          1. Petequias purpura eritematos, Maculares Urticariles
                                            1. Miembros Inferiores, Glutteos, Antebrazo , tronco
                                              1. 25%recurrencia
                                          2. Artritis Altralgia (3/4casos)
                                            1. Inlfamacion Eritmea Dolor
                                              1. Region Periarticular
                                                1. Miembros inferiores
                                            2. Dolor Abdominal (2/3 caso)
                                              1. Por Hemorragia submucos, Edma intetinal
                                                1. Náuseas y vómitos
                                                  1. Complicación: Intususcepcion
                                                2. Enfermedad Renal (20-25%casos)
                                                  1. HematuriaM. Proteinuria hipertension
                                                    1. SD. Nefrotico Glomerulonefrits
                                                  2. VASCULITIS A.MULTIORGANICA
                                                  3. Epidemiologia
                                                    1. I: 10-30 Casos por 100.000 niños <17ã cada año
                                                      1. Edad media de presentación: 6ã
                                                        1. Mayor incidencia:Niños <10ã
                                                        2. Misma incidencia en Niños y Niñas
                                                          1. Meses frios del año
                                                        3. Definición y Clasificacion
                                                          1. HSP: Vasculitis sistemica Caracterizada por deposición de IgA conteniendo Complejos inmunes
                                                            1. Los Inmuno complejos se situan en las paredes de los Vasos pequeños
                                                          2. Diagnostico
                                                            1. Hallazgos Clinicos
                                                              1. Purpura o Petequia (Papalbe)
                                                                1. Dolor Abdominal, Artritis/altralgia
                                                                  1. Vasculitis Leucocitoclasitca
                                                                  2. Paraclinicos
                                                                    1. Uroanalisis
                                                                      1. Globulos rojos dismorficos
                                                                        1. Cilindros hematicos
                                                                          1. varilla de nivel postivo, Cuantificacion de Proteinas (Proteinuria)
                                                                          2. Prueba de Sangre
                                                                            1. Niveles de IgA
                                                                            2. Imagenologia
                                                                              1. Ecografia
                                                                                1. Descartar signos de Intususcepcion
                                                                                  1. Target Sign
                                                                            3. Histologia
                                                                              1. Biopsia
                                                                                1. leukocytoclasis, Complejos IgA1, Cariorrexis C3
                                                                            Show full summary Hide full summary

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                                                                            COMUNICACION VERBAL Y NO VERBAL
                                                                            ivan dreew
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