Arnold- Chiari

Emily Ramírez
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Emily Ramírez
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Arnold- Chiari
  1. La malformación de Chiari es una enfermedad generalmente congénita
    1. consiste en una alteración anatómica de la base del cráneo, en la que se produce herniación del cerebelo y del tronco del encéfalo a través del foramen magnum hasta el canal cervical.
    2. Malformación de Chiari tipo 0: existe alteración de la hidrodinámica del LCR a nivel del foramen magnum. Los pacientes tienen siringomielia con mínimos datos de herniación amigdalar o sin ellos
      1. Malformación de Chiari tipo I: herniación caudal de las amígdalas cerebelosas mayor de 5 mm por debajo del foramen magnum. Característicamente está asociado a hidrosiringomielia. No suele acompañarse de descenso del tronco del encéfalo o del cuarto ventrículo ni de hidrocefalia. Más frecuente.
        1. - Malformación de Chiari tipo II: herniación caudal a través del foramen magnum del vermis cerebeloso, tronco del encéfalo y cuarto ventrículo. Se asocia con mielomeningocele e hidrocefalia, y de forma menos frecuente, con hidrosiringomielia. Se pueden observar otros tipos de alteraciones intracraneales (hipoplasia del tentorio, craniolacunia, anomalías del conducto de Silvio)
          1. Malformación de Chiari tipo III: consiste en un encefalocele occipital con parte de las anomalías intracraneales asociadas al Chiari II.
            1. Malformación de Chiari tipo IV: aplasia o hipoplasia del cerebelo asociada con aplasia de la tienda del cerebelo.
          2. la alteración asociada con más frecuencia a Chiari tipo I es la siringomielia. Se admite que el 40-75% de las malformaciones de Chiari tipo I se asocian con siringomielia. A la inversa, casi el 90% de las siringomielias se asocian con malformación de Chiari. La incidencia de siringomielia es 8,4 casos/año/100.000 personas. El término siringomielia deriva del latín syrinx, que significa “tubo”
        2. La sintomatología del Chiari comienza en la segunda o tercera década (entre los 25 y los 45 años), aunque suele aparecer en forma más temprana en pacientes con siringomielia,cefalea suboccipital es el síntoma más frecuente en estos pacientes, cervicalgias.
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