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Descrição
Mapa Mental por Belly Alvares, atualizado more than 1 year ago
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Criado por Belly Alvares
quase 6 anos atrás
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Ciclo da Ureia
- O Ciclo da Ureia tem início na mitocôndria, onde há
formação de carbamoil-fosfato a partir de amônio e
bicarbonato. O carbamoil- fosfato condensa-se com a
ornitina, formando citrulina, que é transportada para o
citossol, onde reage com aspartato e dá origem ao
arginino-succinato. Este se decompõe em arginina e
fumarato. A arginina é hidrolisada e produz ureia e
ornitina.
- Os pacientes com distúrbios do ciclo da ureia
apresentam dificuldades alimentares, vômitos, letargia,
irritabilidade, taquipneia, crises convulsivas, alterações
no comportamento, podendo evoluir para
encefalopatia aguda com coma.
- Dentre os distúrbios relacionados ao ciclo da ureia, podemos citar, a
deficiência de N-acetilglutamato sintase, deficiência de de
carbamilfosfato sintase, deficiência de ornitina transcarbamilase,
deficiência de arginas, deficiência de argininosuccinato liase, entre
outras.
- Dentre os distúrbios relacionados ao ciclo da ureia, podemos citar, a
deficiência de N-acetilglutamato sintase, deficiência de de
carbamilfosfato sintase, deficiência de ornitina transcarbamilase,
deficiência de arginas, deficiência de argininosuccinato liase, entre
outras.
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