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LINFOMA NO HODGKIN
Descrição
CORONA REYES DIANA MIRELY ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 4959
Mapa Mental por
Diana Corona
, atualizado more than 1 year ago
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Criado por
Diana Corona
quase 6 anos atrás
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Resumo de Recurso
LINFOMA NO HODGKIN
DEFINICIÓN
Proliferación neoplásica de linfocitos en diversos grados de maduración.
Incluye a todos los linfomas excepto el LH.
Surgen por consecuencia de alteraciones genéticas que influyen en la proliferación, diferenciación y capacidad de someterse a apoptosis
El 60% de los linfomas lo constituye el grupo de LNH
INCIDENCIA Y EPDEMIOLOGÍA
LNH representa del 6 al 8% de todos los cánceres en pacientes menores de 20 años
Incidencia de 1 cada 100 000
Frecuencia varía dependiendo de la zona del globo
África ecuatorial: linfoma de Burkitt 50% de todos los tumores pediátricos
Relación hombre- mujer 2-3:1
Edad media de presentación a los 10 años
ETIOLOGÍA y FACTORES DE RIESGO
Genéticos
Deficiencias inmunológicas
Inmunodeficiencia variable común
Ataxia- telangiectasia
Síndrome de Bloom
Síndrome de Wiskott- Aldrich
Inmunosupresión post-trasplante
Fármacos
Infliximab y otros inmunosupresores
Viral
Infección por VEB
VIH
CLASIFICACIÓN PATOLÓGICA
Clasificación OMS (2008) para neoplasias linfoides de acuerdo al International Lymphoma Study Group
NEOPLASIA DE PRECURSORES LINFOIDES
LINFOMA LINFOBLÁSTICO
20% de los LNH, el de células T es más común
NEOPLASIA DE CÉLULAS B MADURAS
LINFOMA DE BURKITT
19%
Afección protooncogén c-myc (8q24)
Más frecuente t(8:14) 80%, 20% t(8:22) y t(2:8)
LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS B GRANDES
NEOPLASIA DE CÉLULAS T MADURAS
LINFOMA ANAPLÁSICO DE CÉLULAS GRANDES
10%
De alto grado (95%) e incluye
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
LINFOMA DE BURKITT
Endémico
África, tumoración indolora en cabeza y cuello, incluyendo mandíbula, órbita y región paraespinal
Esporádico
Tumoración en abdomen, dolor abdominal, náuseas, vómitos, obstrucción intestinal, invaginación, etc.
LINFOMA LINFOBLÁSTICO
Masa mediastínica o intratorácica: dificultad respiratoria por compromiso de vía aérea, síndrome de VCS
LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS B GRANDES
Predilección por abdomen y mediastino, raramente SNC
LINFOMA ANAPLÁSICO DE CÉLULAS GRANDES
Afecta al mediastino y puede localizarse en piel, ganglios linfáticos, huesos y testículos.
DIAGNÓSTICO
Biopsia ganglio afectado para el examen histológico
Estudios de laboratorio
Hemograma completo
Electrólitos
LDH
Ácido úrico
Calcio, fosforo, creatinina
Muestra de LCR y MO para estadificación
Clasificación de Murphy/ St Jude
I: Tumor único ganglionar o extraganglionar
II: Tumores múltiples ganglionares o extraganglionares, mismo lado diafragma
III: Tumores a ambos lados del diafragma
Afectación del SNC y/o MO
Imagen
TC región cervical, torácica, abdominal y pélvica
Gamagrama con Galio 67
TRATAMIENTO
Cirugía
Radioterapia
Quimioterapía
Terapia blanco
Trasplante células progenitoras hematopoyéticas
PRONÓSTICO
Sobrevivencia libre de enfermedad: 2 años Estadio I y II (85-98%
Sobrevivencia libre de enfermedad 2 años 85-90% en Estadio III
Estadio IV y MO involucrada- sobrevivencia libre de enfermedad 2 años 85-90%. SNC 80%
Muerte por segunda malignidad ocurre después de intervalos de tiempo prolongados
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