LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO JUVENIL

ES UNA ENFERMEDAD AUTOINMUNE CRÓNICA CARACTERIZADA POR LA PRESENCIA DE AUTOANTICUERPOS Y COMPROMISO MULTIORGÁNICO. SU PRIMERA MANIFESTACIÓN APARECE ANTES DE LOS 18 AÑOS.
1. ÓRGANOS AFECTADOS HABITUALMENTE:
  1. PIEL
    1. MANIFESTACIONES
      1. ERITEMA MALAR
      2. EXANTEMA ANULAR
      3. EXANTEMA FOTOSENSIBLE
      4. VASCULITIS CUTÁNEA
        PETEQUIAS
        PÚRPURA PALPABLE
        ÚLCERAS EN DEDOS
        GANGRENA
      5. ALOPECIA
      6. FENÓMENO DE RAYNAUD
      7. AFTAS BUCALES Y NASALES
  2. OSTEOMUSCULAR
    1. MIOSITIS
      1. TENDINITIS
        SINUVITIS
        OSTEOPOROSIS
        ARTRALGIAS
        MIALGIAS
        NECROSIS AVASCULAR
        2 O MÁS ARTICULACIONES
        RIGIDEZ MATUTINA
  3. RIÑONES
    1. NEFRITIS
    2. HIPERTENSIÓN
    3. INSUFICIENCIA RENAL
    4. SÍNDROMES
      1. SD. NEFRÍTICO
        HTA
        HEMATURIA
        EDEMAS
      2. SD. NEFRÓTICO
        PROTEINURIA
        EDEMAS
        HIPOALBUMINEMIA
        HIPERLIPIDEMIA
  4. HEMATOLÓGICO
    1. MANIFESTACIONES
      1. ANEMIA HEMOLÍTICA
      2. TROMBOCITOPENIA
      3. LEUCOPENIA
      4. ANEMIA POR INFLAMACIÓN CRÓNICA
      5. HIPERCOAGULABILIDAD
      6. MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÉNICA
  5. SNC
    1. CONVULSIONES
    2. PSICOSIS Y DEPRESIÓN
    3. MIELITIS TRANSVERSA
    4. ENCEFALITIS, ICTUS
    5. CEFALEA
    6. NEUROPATÍA PERIFÉRICA
    7. ESTADO CONFUSIONAL AGUDO
    8. DETERIORO COGNITIVO
  6. CARDIOVASCULAR
    1. PERICARDITIS
      1. MIOCARDITIS
        ENDOCARDITIS DE LIBMAN-SACKS
        ANOMALÍAS VALVULARES
        ANOMALÍAS EN EL SISTEMA DE CONDUCCIÓN
FISIOPATOLOGÍA
1. SUSCEPTIBILIDAD INNATA
  1. HLA-B8, HLA-DR2, HLA-DR3
  2. GENES INMUNOREGULADORES
  3. NIVELES DE COMPLEMENTO
  4. NIVELES HORMONALES
    1. MUJERES - ESTRÓGENOS
      1. AUTORREACTIVIDAD DE LB
  5. INF ALFA
    1. PROMUEVE
      1. EXPRESIÓN DE CITOQUINAS PROINFLAMATORIAS
      2. MONOCITOS --> CÉLULAS DENDRÍTICAS
      3. INDUCCIÓN DE LT Y LB AUTORREACTIVOS
  6. ACTIVIDAD DE NEUTRÓFILOS
2. ESTÍMULOS AMBIENTALES
  1. EXPOSICIÓN UV
  2. RESPUESTA A MICROORGANISMOS
    1. VIRUS: VEB
  3. FÁRMACOS
3. PROLIFERACIÓN AUTOINMUNE
  1. HIPERACTIVIDAD DE LT Y LB
    1. DEPÓSITO DE INMUNOCOMPLEJOS
4. PRODUCCIÓN DE AUTOANTICUERPOS
  1. FRENTE A AUTOANTÍGENOS
    1. COMO: ÁCIDOS NUCLEÍCOS
  2. LA APOPTOSIS Y NECROSIS
    1. FAVORECE: LIBERACIÓN DE ANTÍGENOS
  3. PRODUCIDOS POR LB AUTORREACTIVOS
  4. FORMAN INMUNOCOMPLEJOS
    1. DEPÓSITO EN TEJIDOS
      1. ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTO
        CASCADA PROINFLAMATORIA
        DAÑO CELULAR
DIAGNÓSTICO CRITERIOS INMUNOLÓGICOS
1. ANAS POSITIVOS
2. ANTICUERPOS ANTI DNA BICATENARIO POSITIVOS
3. ANTICUERPOS ANTI-SMITH POSITIVOS
4. ANTICOAGULANTE LÚPICO
5. ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS POSITIVOS
6. COMPLEMENTO BAJO
  1. C3 Y C4
7. HIPERGAMMAGLOBULINEMIA
8. COOMBS DIRECTO POSITIVO
TRATAMIENTO
1. CORTICOIDES
  1. ENFERMEDAD GRAVE
    1. DOSIS ALTAS DE METILPREDNISOLONA IV
    2. DOSIS ALTAS DE PREDNISONA ORAL
      1. DISMINUCIÓN GRADUAL DE LA DOSIS
2. FÁRMACOS INMUNOSUPRESORES AHORRADORES DE ESTEROIDES
  1. METOTREXATO
  2. LEFLUNOMIDA
    1. ENFERMEDAD MODERADA PERSISTENTE
  3. AZATIOPRINA
  4. MICOFENOLATO MOFETILO
  5. CICLOFOSFAMIDA
    1. MANIFESTACIONES MÁS GRAVES DE LES
  6. BELIMUMAB
    1. REDUCE NÚMERO DE REAGUDIZACIONES
EPIDEMIOLOGÍA
1. INCIDENCIA USA < 15 AÑOS
  1. 0.5 - 0.6/100.000
2. PREVALENCIA USA
  1. 4-250/100.000
3. MAYOR PREVALENCIA EN:
  1. AFROAMERICANOS, ASIÁTICOS, HISPANOS, NATIVOS AMERICANOS.

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