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Capitulo 11. Mitocondria

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Biologia Celular Quiz on Capitulo 11. Mitocondria, created by Cesar Castillo Cisneros on 20/11/2016.
Cesar Castillo Cisneros
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Resource summary

Question 1

Question
organulo que no solamente desempeñan un papel esencial en el metabolismo oxidativo y la generación de energía en forma de ATP, sino que también participan en una serie de procesos fundamentales como son la señalización celular, la diferenciación y apoptosis, y el control del crecimiento de la célula.
Answer
  • mitocondria
  • peroxisoma
  • RE
  • aparato de Golgi

Question 2

Question
cuales son las delimitaciones de la doble membrana lipidica de la mitocondria
Answer
  • membrana interna
  • membrana externa
  • membrana citosolica
  • membrna intermedia

Question 3

Question
etsa membrana de la mitocondria presenta una relación fosfolípido/proteína similar a la membrana plasmática, ademas contiene unas proteínas integrales denominadas porinas, las cuales forman canales que permiten la libre difusión de moléculas
Answer
  • membrana interna
  • membrana externa
  • membrana citosolica
  • membrana intermedia

Question 4

Question
que deben contener las proteínas de mayor tamaño para que puedan entrar por la membrana externa de las mitocondrias
Answer
  • secuencia señal en su extremo N-terminal
  • secuencia señal en su extremo C-terminal

Question 5

Question
esta se encuentra asociado a la superficie de la mitocondria, media el transporte activo de proteínas de gran tamaño al interior del orgánulo.
Answer
  • translocasa
  • SNARE
  • proteinas transporadoras
  • poros de membrana
  • canales

Question 6

Question
esta presenta una alta relación proteína/fosfolípido, y solo es permeable a O2, CO2 y H2O. Esta membrana es rica en un fosfolípido poco común, la cardiolipina, que además de en la mitocondria se encuentra también en las membranas plasmáticas bacterianas. Esta contiene de las proteínas de la cadena respiratoria, y ademas numerosos transportadores encargados de regular el paso de metabolitos (como el ATP, el ADP y el piruvato) e iones (como el Ca2+).
Answer
  • membrana interna
  • membrana externa
  • membrana citosolica
  • membrana intermedia

Question 7

Question
este fosfolipido contiene cuatro ácidos grasos en vez de dos, lo que hace que este contribuya a la impermeabilidad de la membrana interna. Esta
Answer
  • cardiolipina
  • translocasa
  • ADN polimersa
  • TOM
  • TIM

Question 8

Question
esta contiene una sustancia tipo gel muy rica en proteína ), también contiene su propio material genético, así como la maquinaria para sintetizar sus propios ARN.
Answer
  • matriz
  • espacio inermembrana
  • nucleo mitocondrial

Question 9

Question
este es una molécula circular cerrada de 16.569 pares de bases. No se encuentra asociado a histonas, su organizacion genetica es muy compacta, carece de intrones y ambas cadenas estan casi completamente ocupadas por genes
Answer
  • ADN mitocondrial (ADNmt)
  • ARN mitocondrial (ARNmt)

Question 10

Question
de que carecen los genes que codifican para polipeptidos
Answer
  • codon de terminacion completo
  • histonas
  • intrones

Question 11

Question
el agragado de este al extremo 3 ´ del ARNm proporcionando un codon de terminacion UAA que detiene la traduccion
Answer
  • cola de poli(A)
  • cola de poli(E)
  • grupo fosfato
  • aminoacidos especificos

Question 12

Question
cual codigo genetico es mas flexible o relajado, el mitocondrial o el nuclear, de tal modo que puede reconocer tripletes con cualquiera de los tres nucleotidos en la tercera posicion del codo.
Answer
  • mitocondrial
  • nuclear

Question 13

Question
ésta en los ribosomas mitocondriales se inicia con N-formil-metionina.
Answer
  • sintesis proteca
  • sintesis lipidica
  • sintesis del ADN

Question 14

Question
de que manera se replican las mitocondrias; la cuale es similar a como lo hacen las bacterias
Answer
  • fision binaria
  • semiconservativa
  • conservativa

Question 15

Question
que ADN polimerasa realiza la replicacion del ADNmt
Answer
  • alfa
  • gamma
  • sigma
  • omega
  • beta

Question 16

Question
que es lo que sufren las mitocondrias durante a division celular, que con esto se distribuyen al azar entre las celulas hijas
Answer
  • fision binaria
  • segregacion mitotica
  • segregacion meiosica

Question 17

Question
las mitocondrias contienen entre 1.000 y 2.000 tipos diferentes de proteínas, dependiendo de su tejido de origen, quien es quien codifica la mayoria de estas el ADNmt o el ADN nuclear
Answer
  • el ADNmt
  • el ADN nuclear

Question 18

Question
que es lo que poseen todas las proteínas que se localizarán en la matriz mitocondrial, así como algunas de las dirigidas al espacio intermembrana y a la membrana interna
Answer
  • extremo N-terminal
  • extremo C-terminal

Question 19

Question
esta translocasa se localiza en la membrana externa de la mitocondria
Answer
  • TOM
  • TIM

Question 20

Question
esta translocasa se localiza en la membrana inetna de la mitocondria
Answer
  • TOM
  • TIM

Question 21

Question
con que complejo son capaces de interaccionar todas las proteínas que son dirigidas a la mitocondria, a pesar de su heterogeneidad
Answer
  • complejo TOM
  • complejo TIM

Question 22

Question
Este complejo reconoce a las proteínas en el citoplasma, facilita su disociación de factores citosólicos a los que puedan estar unidas, contribuye a su desplegamiento y transfiere los polipéptidos a través de poros en la membrana, mediando también la inserción en la misma de aquellas proteínas cuyo destino es la membrana mitocondrial externa, comprende tanto diferentes subunidades con capacidad receptora (Tom70, Tom20 y Tom22) como elementos estructurales de los poros (Tom5, Tom6, Tom7 y Tom40)
Answer
  • complejo TOM
  • complejo TIM

Question 23

Question
este complejo es el responsable del transporte de todas las proteínas de la matriz mitocondrial y de aquellas que residen en la membrana interna de la mitocondria. Para funcionar, este complejo requiere energía, que deriva de dos fuentes distintas: el potencial de la membrana y el ATP. Los componentes de este pueden dividirse en dos grupos que operan de manera secuencial y cooperativa
Answer
  • complejo TIM
  • complejo TOM

Question 24

Question
los integrantes de este grupo del complejo TIM23 se encuentran embebidas en la membrana, las cuales actúan de receptores y componentes estructurales del canal . Estas subunidades, además de ser responsables de reconocer las señales de importación, intervienen en los pasos iniciales del transporte a través de la membrana interna, empleando para ello energía derivada del potencial de membrana
Answer
  • Tim17, Tim21, Tim23 y Tim50
  • Tim14, Tim16, Tim44, mtHsp70 y Mge1

Question 25

Question
integrantes del segundo grupo de componentes del complejo TIM23 que lleva a cabo la translocación a la matriz mitocondrial en un proceso dependiente de ATP
Answer
  • Tim14, Tim16, Tim44, mtHsp70 y Mge1
  • Tim17, Tim21, Tim23 y Tim50

Question 26

Question
como se llama la proteasa que cuando entra en la matriz mitocondrial las proteinas transportadoras se les eliminan las secuencias N-terminal
Answer
  • peptidasa de matriz mitocondrial
  • quinasa de matriz mitocondrial
  • fosfatasa de matriz mitocondrial

Question 27

Question
dado que las proteínas son transportadas a la mitocondria en una conformación desplegada, necesitan recuperar su estructura nativa para realizar su función. quienes son las encargadas de darle la forma nativa a las proteinas que van a la mitocondria
Answer
  • chaperonas Hsp70 y Hsp60/Hsp10.
  • fosfatasas Hsp70 y Hsp60/Hsp10.
  • acetil CoA

Question 28

Question
condición fisiológica en la que la mitocondria libera proteínas hacia el citoplasma
Answer
  • muerte celular programada
  • via intrinseca de la apoptosis

Question 29

Question
resulta en la permeabilización de la membrana mitocondrial externa y la liberación de proteínas proapoptóticas, tales como el citocromo c, Smac/Diablo, el factor inductor de apoptosis (AIF) o la endonucleasa G. Estas proteínas, en último término, activan las caspasas efectoras, las cuales provocan la fragmentación de numerosos sustratos e inducen una secuencia de cambios morfológicos en la célula que van desde la fragmentación del ADN y la condensación nuclear, hasta la exposición de la fosfatidilserina y de moléculas de adhesión en la superficie celular
Answer
  • via intrinseca de la apoptosis
  • muerte celular programada

Question 30

Question
implica la activación de receptores de muerte, como los miembros de la familia del receptor del factor de necrosis tumoral (TNF) y el receptor FAS, lleva a la activación de una cascada de caspasas iniciada por la caspasa 8.
Answer
  • via extrinseca
  • via intrinseca
  • via proapoptotica
  • via antiapoptotica

Question 31

Question
por que vias se pueden activar las caspasas efectoas
Answer
  • via extrinseca
  • via intrinseca
  • via proapoptotica
  • via antiapoptotica

Question 32

Question
que proteinas estan en la membrana mitocondrial que son las que van a determinar el balance entre los miembros proapoptóticos y antiapoptóticos, es decir, el destino celular, supervivencia o muerte
Answer
  • Bcl-2
  • Bcl-XL
  • caspasa 8
  • caspasa 9
  • p53

Question 33

Question
la familia de las Bcl-2 en que grupos se puede dividir
Answer
  • antiapoptoticas
  • proapoptoticas
  • inductoras
  • inhibidoras

Question 34

Question
este grupo comparte de dos a cuatro dominios de homología (BH1-4) e incluyen los miembros BCL-2, BCL-XL, Mcl1, BCL-W y A1. Estas proteínas realizan su función secuestrando e inhibiendo a los miembros proapoptóticos
Answer
  • antiapoptoticas
  • proapoptoticas

Question 35

Question
este grupo se divide en dos subgrupos: las proteínas multidominio BAX y BAK y las proteínas BAD, BIM, BID, BIK, HRK, NOXA y PUMA que poseen solo el dominio BH3 [BH3-only]
Answer
  • proapoptoticas
  • antiapoptoticas

Question 36

Question
los integrantes de este subgrupo de proteinas proapoptoticas, son capaces de producir los poros e inducir la apoptosis
Answer
  • proteínas multidominio BAX y BAK
  • las proteínas BAD, BIM, BID, BIK, HRK, NOXA y PUMA que poseen solo el dominio BH3 [BH3-only]

Question 37

Question
que subgrupo de proteinas proapoptoticas tienen una función proapoptótica reguladora no efectora
Answer
  • proteínas BAD, BIM, BID, BIK, HRK, NOXA y PUMA que poseen solo el dominio BH3 [BH3-only]
  • proteínas multidominio BAX y BAK

Question 38

Question
esta proteina es de las proapoptoticas del subgrupo BH3-only, esta se activa mediante proteólisis mediada por la caspasa 8, de tal forma que sirve de conexión entre las vías de apoptosis extrínseca e intrínseca
Answer
  • BID
  • BAD
  • PUMA
  • NOXA
  • BIM

Question 39

Question
que genes proapoptoticos se inducen en respuesta a diferentes señales de estrés o tras la activación de p53 como consecuencia de un daño sobre el ADN
Answer
  • multidominio
  • BH3-only

Question 40

Question
a quien activan el grupo BH3-only tras inhibir a las proteinas antiapoptoticas. Con estas proteinas activadas, se producira la perdida de la intergridad mitocondrial y la liberacion del citocromo c al citoplasma
Answer
  • a las proteinas multidominio BAX Y BAK
  • a las proteinas Smac/Diablo

Question 41

Question
este en el citoplasma forma el complejo apoptosoma junto a APAF1 y la caspasa 9
Answer
  • citocromo c
  • Smac/Diablo

Question 42

Question
que es lo que necesita la caspasa 9 para su activacion y la subsiguiente activación de las caspasas efectoras y la muerte celular
Answer
  • presencia de ATP
  • presencia de ADP
  • un fagosoma
  • ambiente acido

Question 43

Question
proceso en el que se genera energía química en forma de ATP como resultado de la transferencia de electrones del NADH o el FADH2 formados durante la glucólisis, el ciclo de Krebs y la oxidación de los ácidos grasos, al O2
Answer
  • fosforilacion oxidativa
  • generacion oxidativa
  • energia oxidativa

Question 44

Question
este también es conocido como ciclo del ácido cítrico o ciclo de los ácidos tricarboxílicos, tiene lugar en la matriz mitocondrial, y es una ruta común en el metabolismo de todos los sustratos energéticos, incluidas las grasas, los azúcares y las proteínas. Lo constituye una secuencia cerrada de nueve reacciones cuyo producto inicial y final es el oxaloacetato
Answer
  • ciclo de Krebs
  • beta oxidacion
  • glucolisis

Question 45

Question
en el primer paso de el ciclo de krebs que es lo que se condensa con la acetil-coenzima A (acetil-CoA) para formar el citrato, reacción que es catalizada por la enzima citrato sintasa.
Answer
  • oxaloacetato
  • oxalotato
  • oxaloglutarato

Question 46

Question
que es lo que se genera en cada vuelta del ciclo de krebs
Answer
  • 3 moleculas de NADH, una molecula de FADH2 y un GTP
  • 4 moleculas de NADH, 2 molecula de FADH2 y un GTP
  • 3 moleculas de NADH, 2 molecula de FADH2 y un GTP
  • una molecula de NADH, 2 moleculas de FADH2 y 3 GTP

Question 47

Question
que es lo que se consume en ada vuelta del ciclo de krebs; el cual se oxida en dos moleculas de CO2
Answer
  • un grupo acetilo del acetil-CoA
  • un grupo amino del amino-CoA
  • 2 grupos acetilo del acetil-CoA
  • 2 grupos amino del amino-CoA

Question 48

Question
este es un producto común a varias vías catabólicas que puede provenir de la glucólisis mediante la descarboxilación oxidativa del piruvato catalizada por el complejo de la piruvato deshidrogenasa. Ademas este también puede obtenerse en la oxidación de los ácidos grasos (β-oxidación), así como del catabolismo de los aminoácidos
Answer
  • acetil-CoA
  • oxaloacetato
  • fumarato
  • malato
  • citrato
  • succinato

Question 49

Question
esta enzima tiene la particularidad que a diferencia que las otras que participan en el ciclo de Krebs no se encuentra de forma soluble en la matriz mitocondrial, sino que está fijada a la membrana mitocondrial interna, actuando de nexo de unión entre este ciclo y la fosforilación oxidativa
Answer
  • succinato deshidrogenasa
  • succinil-CoA-sintetasa
  • isocitrato deshidrogenasa

Question 50

Question
que tipo de proceso es el ciclo de Krebs
Answer
  • anaerobico
  • aerobico

Question 51

Question
el NADH y e FADH2 generados en el ciclo de Krebs, donde seran utilizados posteriormente
Answer
  • en la cadena de transporte electronico
  • en la beta oxidacion
  • en la glucolisis
  • en la fosforilacion oxidativa

Question 52

Question
este proceso genera NADH y FADH2, los cuales seran empleados posteriormente en la fosforilacion oxidativa, este proceso consiste en el catabolismo de los acidos grasos y puede generarce en la matriz mitocondrial o en los peroxisomas
Answer
  • beta oxidacion
  • glucolisis
  • ciclo de Krebs

Question 53

Question
que es lo que se produce en cada ciclo de la beta oxidacion
Answer
  • 1 mol de acetil-CoA, FADH2 y NADH
  • 2 moles de acetil-CoA, FADH2 y NADH
  • 3 moles de acetil-CoA, FADH2 y NADH

Question 54

Question
en esta intervienen una serie de transportadores electrónicos formados por grandes complejos enzimáticos que están localizados en la membrana mitocondrial interna. Es la principal fuente de ATP en organismos aeróbicos, genera 26 de las 36 moléculas de ATP producidas
Answer
  • fosforilacion oxidativa
  • cadena de transporte electronico
  • glucosilacion
  • beta oxidacion

Question 55

Question
en la fosforilación oxidativa se pueden distinguir dos partes, la proimera y la segunda; en cual de estas partes se acopla el flujo de electrones desde el NADH y el FADH2 hacia el O2 a través de complejos proteicos localizados en la membrana mitocondrial interna con el bombeo de protones hacia el espacio intermembrana. Este bombeo de protones da lugar a un gradiente eléctrico transmembrana que genera una fuerza protón-motriz
Answer
  • primera
  • segunda

Question 56

Question
en la fosforilación oxidativa se pueden distinguir dos partes, la proimera y la segunda; en cual de estas partes el complejo enzimático de la ATP sintasa aprovecha la energía del gradiente de protones que vuelven a la matriz mitocondrial para catalizar la síntesis de ATP a partir de ADP y Pi
Answer
  • primera
  • segunda

Question 57

Question
de que otra forma se le conoce a la cadena de transporte electronico
Answer
  • cadena respiratoria
  • cadena productora de energia
  • cadena oxidativa

Question 58

Question
para el transporte de este se comprenden 3 bombasde protones: el complejo de la NADH deshidrogenasa (complejo I), la citocromo c reductasa (complejo III) y la citocromo c oxidasa (complejo IV)
Answer
  • NADH
  • FADH2
  • NAD
  • FAD

Question 59

Question
para el transporte de este se emplean las bombas succinato deshidrogenasa (complejo II), la citocromo c reductasa (complejo III) y la citocromo c oxidasa (complejo IV)
Answer
  • FADH2
  • NADH
  • FAD
  • NAD

Question 60

Question
esta enzima se encuentra en el ciclo de Krebs, pero tambien forma parte de un complejo en la membrana interna de la mitocondria, ademas que es el unico que no bombea protones
Answer
  • citocromo c reductasa (complejo III)
  • la citocromo c oxidasa (complejo IV)
  • succinato deshidrogenasa (complejo II)
  • NADH deshidrogenasa (complejo I)

Question 61

Question
mediante que los electrones se trasladan de un complejo al siguiente
Answer
  • moléculas transportadoras especiales
  • moléculas transportadoras
  • chaperonas

Question 62

Question
nombre por el que tambien es conocida la coenzima Q
Answer
  • ubiquitinona
  • ubiquinona
  • quinona

Question 63

Question
este transportador actúa entre la NADH deshidrogenasa (complejo I) y la citocromo c reductasa (complejo III), es una quinona hidrófoba que difunde rápidamente por el interior de la membrana mitocondrial interna, y que puede encontrarse en distintos estados de oxidación
Answer
  • coenzima Q
  • coenzima U
  • coenzima E
  • citocromo c

Question 64

Question
este transportador transfiere electrones del complejo III (citocromo c reductasa) al complejo IV (citocromo c oxidasa)
Answer
  • coenzima Q
  • coenzima U
  • coenzima E
  • citocromo c

Question 65

Question
que complejo es el mas grande de la cadena respiratoria. Posee como cofactores una molécula de mononucleótido de flavina (FMN) y una molécula de fosfopantoteína, así como ocho centros sulfoférricos binucleares (Fe2S2) y tetranucleares (Fe4S4) diferentes. Este proceso lleva acoplado el bombeo de 4 protones desde la matriz mitocondrial hasta el espacio intermembrana
Answer
  • NADH deshidrogenasa (complejo I)
  • citocromo c reductasa (complejo III)
  • citocromo c oxidasa (complejo IV)
  • succinato deshidrogenasa (complejo II)

Question 66

Question
este es el transportador de electrones común de los complejos I y II a la citocromo c reductasa o complejo III
Answer
  • coenzima Q
  • coenzima U
  • coenzima E
  • citocromo c

Question 67

Question
esta bomba es la segunda bomba de protones de la cadena respiratoria, la cual toma los electrones de la coenzima Q y los transfiere al citocromo c soluble en el espacio intermembrana. Esta reacción está asociada al bombeo de cuatro protones desde la matriz mitocondrial al espacio intermembrana
Answer
  • NADH deshidrogenasa (complejo I)
  • citocromo c reductasa (complejo III)
  • citocromo c oxidasa (complejo IV)
  • succinato deshidrogenasa (complejo II)

Question 68

Question
como se llama el mecanismo que media la transferencia de electrones desde la coenzima Q hasta el citocromo c y el transporte de protones a través de la membrana, en este dos electrones se transfieren al citocromo c y cuatro protones se translocan al espacio intermembrana. En este, por lo tanto, se oxidan dos moléculas de QH2 para formar Q, y posteriormente una molécula Q se reduce a QH2
Answer
  • ciclo Q
  • ciclo c
  • ciclo II
  • complejo II
  • complejo III

Question 69

Question
este complejo transfiere cuatro electrones desde el citocromo c al O2, el aceptor final que es reducido a H2O en un proceso acoplado a la translocación de protones a través de la membrana interna; bombea al espacio intermembrana cuatro protones a través de dos canales presentes en la subunidad I
Answer
  • NADH deshidrogenasa (complejo I)
  • citocromo c reductasa (complejo III)
  • citocromo c oxidasa (complejo IV)
  • succinato deshidrogenasa (complejo II)

Question 70

Question
El proposito de la cadena de transporte electronico es provocar que el espacio intermembrana sea más ácido que la matriz, y que la cara externa de la membrana interna posea más carga positiva, mientras que la cara interna es más negativa. De esta manera se establece un gradiente de carga y de protones (gradiente electroquímico), y el retorno de estos protones a la matriz para igualar su distribución aportará la energía requerida para la síntesis de ATP.
Answer
  • True
  • False

Question 71

Question
que complejo lleva a cabp la sintesis de ATP
Answer
  • NADH deshidrogenasa (complejo I)
  • la citocromo c reductasa (complejo III)
  • citocromo c oxidasa (complejo IV)
  • succinato deshidrogenasa (complejo II)
  • complejo V

Question 72

Question
este complejo esta formado por dos grandes dominios: F1 y Fo
Answer
  • NADH deshidrogenasa (complejo I)
  • la citocromo c reductasa (complejo III)
  • citocromo c oxidasa (complejo IV)
  • succinato deshidrogenasa (complejo II)
  • complejo V

Question 73

Question
este dominio esta compuesto por cinco subunidades diferentes, las cuales se esncuentran orientadas hacia el espacio de la matriz
Answer
  • dominio F1
  • dominio Fo

Question 74

Question
este dominio es una estructura integral de membrana que contiene el conducto de protones del complejo; está formado por 10 subunidades c insertadas en la membrana formando un anillo, y una subunidad a en la periferia del anillo
Answer
  • dominio F1
  • dominio Fo

Question 75

Question
donde tiene lugar la sintesis de ATP
Answer
  • matriz mitocondrial
  • espacio intermembrana
  • membrana interna
  • membrana externa

Question 76

Question
quien participa para el transporte de ATP que se encuentra en la mitocondria, hacia el citoplasma; realiza el transporte de nucleótidos de manera acoplada; así se exporta una molécula de ATP de la matriz y se importa una molécula de ADP desde el espacio intermembrana.
Answer
  • ATP-ADP translocasa
  • ATP translocasa
  • ADP translocasa
  • ADP-ATP translocasa

Question 77

Question
cuando el ATP se encuentra en el espacio intermembrana; por donde es por donde sale hacia el citosol
Answer
  • por los poros de porina de mamembrana mitocondral externa
  • por los poros de porina de mamembrana mitocondral interna
  • por los poros de clatrina de mamembrana mitocondral externa
  • por los poros de la mamembrana mitocondral externa

Question 78

Question
que es lo que se puede dañar cuando se forman especies reactivas de oxigeno
Answer
  • material genetico nuclear
  • material genetico mitocondrial
  • ambas
  • ninguna

Question 79

Question
enzima mas importante que contrarresta los efectos nocivos de los radicales libres de oxigeno. genera H2O2 a partir de la reduccion de O2-, formando O2; seguidamente la forma reducida de la enzima de la enzima reacciona con un segundo O2- y dos protones para producir H2O2 y generar la forma oxidada de la enzima
Answer
  • superoxido dismutasa
  • catalasa
  • glutation peroxidasa
  • glutation reductasa

Question 80

Question
esta enzima convierte el H2O2 producido, en O2 y H2O
Answer
  • superoxido dismutasa
  • catalasa
  • glutation peroxidasa
  • glutation reductasa

Question 81

Question
Que ADN puede experimentar mas mutaciones con mas facilidad
Answer
  • ADNmt
  • ADN genomico

Question 82

Question
por quien se hereda el ANDmt
Answer
  • la madre
  • el padre
  • ambos

Question 83

Question
como se le llama cuando no hay mutaciones en el ADNmt y en toda la celula sera el mismo
Answer
  • mitocondrias homoplasmicas
  • mitocondrias heteroplasmicas

Question 84

Question
como se llama cuando las células pueden aparecer moléculas de ADNmt mutadas que coexisten con ADNmt normal
Answer
  • heteroplasmia
  • homoplasmia

Question 85

Question
Estas mutaciones pueden afectar a proteínas implicadas en la biogénesis mitocondrial, cuya alteración acaba produciendo también aberraciones en el ADNmt
Answer
  • mutaciones en el ADN nuclear
  • mutaciones en la cadena de transporte electronico

Question 86

Question
en que grupos se pueden clasificar las enfermedades mitocondriales
Answer
  • mutaciones presentes en el ADNmt (mutaciones puntuales y deleciones
  • alteraciones del ADN nuclear (mutaciones de genes nucleares que controlan el genoma mitocondrial o mutaciones de genes nucleares que participan directamente en la respiración)
  • ambas

Question 87

Question
enfermedad que se debe a mutaciones putuales del ADNmt, caracterizada por la pérdida total de la visión, siendo la primera enfermedad que fue asociada a una mutación en el ADNmt heredada por vía materna.
Answer
  • neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON)
  • epilepsia mioclónica con fibras rojas rotas (MERRF)

Question 88

Question
esta enfermedad esta asociada a mutaciones puntuales, en el gen del ARNtlys. Esta se caracteriza por la aparición de convulsiones generalizadas y la degeneración del tejido muscular, que presenta «fibras rojas rotas» y acúmulos de mitocondrias
Answer
  • epilepsia mioclónica con fibras rojas rotas (MERRF)
  • neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON)

Question 89

Question
enfermedad que se caracteriza por la aparición de accidentes cerebrovasculares, demencia y convulsiones. Esta asociada a mutaciones en genes que codifican ARNt
Answer
  • síndrome de encefalomiopatía mitocondrial con acidosis láctica (MELAS)
  • epilepsia mioclónica con fibras rojas rotas (MERRF)
  • neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON)

Question 90

Question
patología mitocondrial más frecuente en niños. Estos pacientes presentan una encefalopatía necrosante, con profundas alteraciones neurológicas y respiratorias. Aunque en algunos casos pueden presentarse mutaciones en el ADNmt, la forma más frecuente presenta una reducción de la actividad de la citocromo c oxidasa sin que existan mutaciones en los genes nucleares que codifican esta enzima
Answer
  • síndrome de Leigh
  • síndrome de encefalomiopatía mitocondrial con acidosis láctica (MELAS)
  • neuropatía óptica hereditaria de Leber (LHON)

Question 91

Question
orgánulos intracelulares que se localizan en el citoplasma de las células eucarióticas y están definidos por una membrana lipídica que contiene una matriz formada por proteínas solubles; generados a partir del retículo endoplasmático. Estos desempeñan funciones esenciales en el metabolismo lipídico, y participan tanto en reacciones catabólicas (oxidación de ácidos grasos de cadena larga) como anabólicas (síntesis de plasmalógenos y ácidos biliares).
Answer
  • peroxisomas
  • lisosomas
  • proteasomas
  • apoptosoma

Question 92

Question
enzima que abunda en el interior de los peroxisomas, por lo tal se considera un marcador universal de estas
Answer
  • catalasa
  • urato
  • acetil-CoA
  • citocromo c

Question 93

Question
en que extremo debe tener la secuencia señal las proteinas que seran transportadas a los peroxisomas, la cual les permite ser reconocidas y formar complejos con receptores solubles en el citoplasma
Answer
  • C-terminal
  • N-terminal

Question 94

Question
cual es una de las funciones metabólicas fundamentales de los peroxisomas
Answer
  • beta oxidacion
  • glucolisis
  • ciclo de Krebs

Question 95

Question
que tipo de acidos grasos se oxidan unicamente en los peroxisomas
Answer
  • cadena muy larga
  • cadena larga
  • cadena normal
  • cadena pequeña
  • cadena muy pequeña

Question 96

Question
los peroxisomas son capaces de oxidar compuestos más complejos que los oxidados en la mitocondria
Answer
  • True
  • False

Question 97

Question
La β-oxidación en los peroxisomas es mas eficiente que en las mitocondrias en términos de producción de ATP
Answer
  • True
  • False

Question 98

Question
a que contribuye la energia liberada en las reacciones de oxidación en los peroxisomas
Answer
  • termogenesis
  • mantenimiento de un ambiente agradable para la celula en el citoplasma
  • poca energia para la celula

Question 99

Question
de que estan dotados los peroxisomas
Answer
  • ambiente acido (<6)
  • sistemas antioxidantes

Question 100

Question
enzima capaz de eliminar el H2O2 de manera muy eficiente convirtiéndolo en H2O y O2. Además, esta enzima también puede metabolizar otros sustratos como el etanol, metanol, fenol y nitritos gracias a su actividad peroxidasa, en una reacción en la que también se consume H2O2.
Answer
  • catalasa
  • glutation peroxidasa
  • superoxido dismutasa

Question 101

Question
proceso de autofagia altamente coordinado en el que hace una reduccion selectiva del numero de peroxisomas
Answer
  • peroxofagia
  • pexofagia
  • proteofagia

Question 102

Question
en esta enfermedad los pacientes presentan retraso mental, sordera, visión defectuosa, hepatomegalia y quistes renales, entre otras anomalías, y su muerte se produce en el primer año de vida. Esta afectación multiorgánica es reflejo de la presencia de peroxisomas defectuosos en todas las células del organismo, en las cuales se ve comprometida la capacidad de llevar a cabo la β-oxidación de ácidos grasos de cadena muy larga y de sintetizar plasmalógenos
Answer
  • síndrome de Zellweger (síndrome cerebrohepatorrenal)
  • adrenoleucodistrofia

Question 103

Question
enfermedad peroxisómica más frecuente, es una enfermedad genética con herencia ligada al cromosoma X que produce una desmielinización intensa y la muerte prematura en niños
Answer
  • adrenoleucodistrofia
  • síndrome de Zellweger (síndrome cerebrohepatorrenal)
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