Colestasis crónicas

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Cirrosis biliar primaria

Es una hepatopatía colestasica crónica, caracterizada por la destrucción de los conductos biliares de pequeño y mediano calibre mediada por alteraciones inmunológicas, tanto humorales como celulares. Esto genera colestasis y daño hepático por el acumulo de bilis. Es mucho mas frecuente en mujeres y suele aparecer hacia los 40-60 años. Dado que se trata de una enfermedad autoinmunitaria, con frecuencia se asocia a otras, siendo la principal el síndrome de Sjogren. También existe asociación a la esclarodermia limitada, antes llamada síndrome CREST, es decir calcinosis, Raynaud, trastorno esofágico, esclerodactilia y telangectasia.

En la clínica se dan 3 periodos:

Fase asintomática

Fase sintomática, presentando astenia y prurito. Pero también presentaran esteatorrea, malabsorción de vitaminas liposolubles, osteopenia, osteoporosis e hiperlipemia.

Fase terminal: se produce ictericia, que es de mal pronostico, ya que suele aparecer cuando la hepatopatía esta en fase avanzada o incluso en fase de cirrosis.

Se caracteriza por la existencia de colestasis. Las transaminas suelen ser normales o alterarse poco. En cambio, la bilirrubina se eleva a medida que la enfermedad progresa, y su nivel se correlaciona con el pronostico.

En un 50-60% de los casos se diagnostica de manera incidental. La aparición de los AMA, anticuerpos antimitocondriales, especialmente M2, son muy sensibles y específicos. Su titulo no guarda relación con la progresión ni la gravedad. El diagnostico se confirma con una biospsia hepática. Existen cuatro estadios evolutivos y la lesión mas característica aparece en las primeras fases, la colangitis destructiva no supurativa crónica.

Tratamiento especifico: ado ursodesoxiolico, que aumenta la supervivencia. Cuando progresa la colestasis o existe cirrosis descompensada el único tto es THO.

Tto sintomático:

Prurito: resinas como la colestiramina o el colestipol o la naltrexona si no responde.

si déficit de vitaminas liposolubles por malabsorción se aconseja 25hdroxi-colecalciferol y suplementos de calcio.

Por posible osteopenia para prevenir se debe dar suplementos de calcio y vitamina , incluso bifosfonatos.

Colangitis esclerosante primaria

Es una enfermedad hepática colestasica crónica de origen desconocido. Se caracteriza por fenómenos inflamatorios en las vías biliares, lo que no distorsiona su morfología produciendo múltiples estenosis y dilataciones hasta progresar a cirrosis biliar con hipertensión portal secundaria. Es mas frecuente en varones y suele manifestarse alrededor de los 40 años. Se asocia a EII, casi siempre a colitis ulcerosa, pero no existe correlacion entre su evolución y la de la CEP.

Al principio de le enfermedad el paciente esta asintomático, puede presentar alteraciones analíticas, sobre todo la FA. Cuando la enfermedad avanza aparecen prurito astenia e ictericia. Ademas son frecuentes las colangitis de repetición con bacteremia y sepsis asociados. Es importante destacar que la CEP es el factor de riesgo para padecer colangiocarcinoma. Analíticamente a veces aparecen alteraciones inmunológicas,como hipergammaglobulinemia, pANCA.

El diagnostico se basa en pruebas de imagen. Suelen emplearse la colangiografia mediante RM. Dichas alteraciones ambien se objetivan por CPRE, donde las estenosis y dilataciones confieren al colédoco aspecto de cuentas de rosario. Se reserva para casos en que es necesario realizar terapéutica.

No existe tto adecuado. El tto del prurito consiste en colestiramina, colestipol u otros fármacos. Se debe monitorizar de los niveles de vitaminas liposolubles y su tto. Se darán antibióticos en los episodios de colangitis infecciosa y dilatación endoscopia o cirugía de las estenosis dominantes de los condusctos biliares extrahepaticos, aunque es deseable evitar la cirugía en pacientes que sean potenciales candidatos a transplante. Se debe hacer el control de la EII cuando este asociada. En caso avanzados, el tto definitivo de elección es el trasplante hepático.

Diagnostico diferencial de CBP frente a CEP

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