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ANOMALÍAS ANORRECTALES
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- 1MALFORMACIONES ANORRECTALES se definen por la relación del recto con este complejo e incluyen diversos grados de estenosis hasta la atresia completala incidencia es de 1/3.000 nacidos vivos.
Las preocupaciones significativas a largo plazo se centran en el control intestinal y en las funciones urinaria y sexual. - 2EMBRIOLOGÍA Aproximadamente en el día 13 se desarrolla un divertículo ventral, la alantoides o vejiga primitiva La unión de la alantoides y del intestino caudal embrionario se convierte en la cloaca, en la que evacuan sus contenidos los tubos genital, urinario e intestinal. Está cubierta por una membrana cloacal. El tabique urorrectal desciende para dividir este conducto común formando unas crestas laterales, que crecen y se fusionan a mitad de la séptima semana. La apertura de la porción posterior de la membrana (la membrana anal) se produce en la octava semana.Cuando existe un fracaso en cualquiera de estos procesos, se puede ocasionar un espectro clínico de anomalías anogenitales.
- 3ANO IMPERFORADO puede dividirse : en lesiones bajas, en las que el recto ha descendido a través del complejo esfinteriano lesiones altas, en las que esto no se ha producido.La mayoría de los pacientes con ano mperforado tienen una fístula.
Hay un espectro de malformaciones tanto en ninos como en ninas.
- 4LESIÓN BAJA NIÑOS --> las lesiones bajas suelen manifestarse con manchas de meconio en alguna parte del perineo a lo largo del rafe medio NIÑAS --> lesiones bajas manifiestan también un espectro que abarca desde un ano que es sólo ligeramente anterior sobre el cuerpo perineal hasta una fístula rectovestibular que se abre en la mucosa húmeda del introito distal en el himenLESIÓN ALTA
NIÑO --> no tiene una apertura o fístula cutánea aparente, pero suele tener una fístula en el tracto urinario, ya sea en la uretra o en la vejiga .
en ocasiones hay una fístula rectovaginal.
NIÑAS --> las lesiones altas suelen ser anomalías cloacales en las que el recto, la vagina y la uretra evacuan en un conducto común o tronco cloacal de longitud variable - 5ANOMALÍAS ASOCIADAS Hay muchas anomalías asociadas con las malformaciones anorrectales. Las principales son anomalías de los rinones y del tracto urinario, junto con anomalías del sacro. Con frecuencia, este complejo recibe la denominación de síndrome de regresión caudal. Los ninos con fístula rectovesical y los pacientes con cloaca persistente tienen un riesgo del 90% de defectos urológicos. Otras anomalías asociadas frecuentes son las de tipo cardíaco y la atresia esofágica con o sin fístula traqueoesofágica. Estas anomalías se pueden agrupar en cualquier combinación en un paciente dado.Cuando se combinan, se acompanan con frecuencia de anomalías de
la cara radial de la extremidad superior, que se denominan anomalías VATERR o VACTERL
Existe una buena correlación entre el grado de desarrollo sacro y la
función futura. Los pacientes con un sacro ausente suelen tener incontinencia
fecal y urinaria permanente. Es frecuente que estos defectos - 6MANIFESTACIONES Y DIAGNÓSTICO LESIONES BAJAS La exploración de un recién nacido incluye la inspección del periné. La ausencia de un orificio anal en la posición correcta obliga a realizar una evaluación más detallada. Las formas leves de ano imperforado suelen denominarse estenosis anal o ano ectópico anterior. Es probable que sean un ano imperforado con una fístula perineal. La posición normal del ano en el periné es aproximadamente en el punto medio (cociente 0,5) entre el cóccix y el escroto o el introito. Aunque los síntomas, sobre todo estrenimiento, se han atribuido a un ano ectópico anterior, muchos pacientes no tienen síntomas.Si no son visibles el ano ni la fístula, puede haber una lesión baja o un «ano cubierto». En estos casos, hay unas nalgas bien formadas y con frecuencia un rafe engrosado o «asa de cubo». Después de 24 h puede verse cómo el meconio hace protrusión, lo que crea un aspecto azul o negro. En estos casos puede efectuarse un procedimiento perineal inmediato seguido de un programa de dilatación.
En un nino, la fístula perineal (cutánea) puede tener un trayecto en sentido ventral a lo largo del rafe a través del escroto e incluso hacia abajo, hacia el cuerpo del pene.
En una nina, una lesión baja se introduce en el vestíbulo - 7LESIONES ALTAS En un niño con un ano imperforado alto, el periné se muestra plano. Puede haber expulsión de aire o meconio por el pene (uretra) cuando la fístula es alta, penetrando en la uretra bulbar o prostática o incluso la vejiga.En las fístulas rectobulbouretrales (las más comunes en los ninos), el mecanismo esfinteriano es satisfactorio, el sacro puede estar infradesarrollado y hay un hoyuelo anal.
En las fístulas rectoprostaticouretrales, el sacro está mal desarrollado, el escroto puede ser bífido y el hoyuelo anal está cerca del escroto.
En las fístulas retrovesiculares, el mecanismo esfinteriano está mal desarrollado y el sacro es hipoplásico o falta.
En las niñas con ano imperforado alto, puede haber el aspecto de una fístula rectovaginal. Las verdaderas fístulas rectovaginales son infrecuentes.
La mayoría son fístulas rectovestibulares descritas con anterioridad o formas de una anomalía cloacal.
- 8CLOACA PERSISTENTE En esta anomalía, persiste el estado embriológico en el que el recto, la uretra y la vagina se comunican en un orificio común. Es importante darse cuenta de este hecho, ya que la reparación requiere con frecuencia el reposicionamiento de la uretra y de la vagina, así como del recto.TRATAMIENTO
Los niños de ambos sexos con una lesión alta requieren una colostomía antes de la reparación.
- 9ATRESIA RECTAL es un defecto infrecuente que se da en sólo el 1% de las anomalías anorrectales. Tiene las mismas características en ambos sexos La característica singular de este defecto es que los pacientes afectados tienen un conducto anal y un ano normales El defecto se descubre a menudo mientras se toma la temperatura rectal. Hay una obstrucción a unos 2 cm por encima del nivel de la pielTRATAMIENTO
Estos pacientes requieren una colostomía protectora.
El pronóstico funcional es excelente porque tienen un mecanismo esfinteriano normal, que reside en el conducto anal.
- 10ENFOQUE DEL PACIENTE Se debe realizar una inspección cuidadosa del periné para determinar la presencia o ausencia de una fístula. Fístula localizada, es lesión baja. Radiografía lateral transversal a las 24 horas de vida con marcador radiopaco en el periné puede mostrar lesión baja al poner de manifiesto la burbuja de gas renal a menos de 1 cm de la piel perineal.Radiografía simple de todo el sacro
Ecografía abdominopélvica y un cistouretrograma miccional
Introducir una sonda nasogástrica para identificar la atresia esofágica y realizar un ecocardiograma. - 11REPARACION QUIRURGICA En ocasiones, una fístula perineal, si se abre en una buena posición, puede tratarse mediante dilatación simple Se emplean dilatadores de Hegar, comenzando con uno del n.° 5 o del n.° 6 y dejando que el niño se vaya a su casa cuando la madre pueda utilizar un n.° 8 En casa se efectúan dos dilataciones diarias hasta que se consiga utilizar el n.° 14. Al año de edad, las heces suelen estar bien formadas y no se necesitan ya más dilataciones Cuando se alcanza el tamaño n.° 14, el explorador suele poder insertar un meñique. Si el anillo anal es blando y flexible, puede reducirse la frecuencia de la dilatación o suspenderlaEn los niños con una lesión alta, se realiza una colostomía de doble cañon.
Este procedimiento separa de modo eficaz la corriente fecal del tracto urinario
Permite también realizar un colostograma con aumento de presión antes de la reparación para identificar la posición exacta del recto distal y de la fístula
La reparación definitiva o anorrectoplastia sagital posterior (ARPSP) se efectúa aproximadamente al año de edad
- 12EVOLUCIÓN La capacidad de lograr la continencia rectal depende de elementos tanto motores como sensitivos. Debe haber un tejido muscular adecuado en el complejo esfinteriano y una ubicación correcta del recto en el complejo Los pacientes con lesiones bajas tienen una mayor probabilidad de lograr una continencia verdadera. Sin embargo, son más propensos al estreñimiento, lo que causa incontinencia por rebosamiento.Los niños con lesiones altas, sobre todo los varones con fístulas uretrales rectoprostáticas y las niñas con anomalías cloacales, tienen menos probabilidades de ser continentes, pero suelen poder lograr un patrón de defecación socialmente aceptable con un programa de tratamiento intestinal. El programa del tratamiento intestinal consta de un enema diario para mantener vacío el colon y al paciente limpio hasta el siguiente enema.
Si se tiene éxito con este programa, un procedimiento de enema anterógrado continente puede mejorar la calidad de vida del paciente.
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- Beschreibung
- Karteikarten am ANOMALÍAS ANORRECTALES, erstellt von MARIA BELEN MASAAQUIZA am 08/01/2020.
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- MARIA BELEN MASAAQUIZA
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